Автор: Ванеса Нган, писател на персонала, 2006.
Какво е ангиоедем ?
Ангиоедемът е кожна реакция, подобна на уртикария. Най-често се характеризира с рязко и краткотрайно подуване на кожата и лигавиците. Всички части на тялото могат да бъдат засегнати, но подуването най-често се появява около очите и устните. При тежки случаи може да бъде засегната и вътрешната обвивка на горните дихателни пътища и червата.
Ангиоедем
Изображение предоставено от д-р Джанджуа
Каква е разликата между ангиоедем и уртикария?
Ангиоедемът и уртикарията са много сходни в много отношения и могат да съществуват едновременно и да се припокриват. Уртикарията се среща по-често и е по-малко тежка от ангиоедем, тъй като засяга само кожните слоеве, докато ангиоедемът засяга тъканите под кожата (подкожната тъкан). Основните разлики между уртикария и ангиоедем са показани в следващата таблица.
| Включени тъкани | Подкожни и субмукозни повърхности (под дермата) | Епидермис (външен слой на кожата) и дерма (вътрешен слой на кожата) |
| Засегнати органи | Кожа и лигавица, особено клепачите и устните | Само кожа |
| Продължителност | Преходен (обикновено трае между 24–48 часа) | Преходно (обикновено трае изцеждането на повърхността на кожата |
| Симптоми | Може или не може да сърби. Често придружени от болка и нежност. | Обикновено се свързва със сърбеж. Болка и нежност нечести. |
Какво причинява ангиоедем?
Причините за ангиоедем зависят от вида ангиоедем, който пациентът има. Ангиоедемът може да бъде класифициран най-малко на четири вида, остър алергичен ангиоедем, неалергични лекарствени реакции, идиопатичен ангиоедем, наследствен ангиоедем (НАЕ) и придобит дефицит на С1 инхибитор.
Каквато и да е причината за ангиоедем, действителният механизъм зад отока е един и същ във всички случаи. Малките кръвоносни съдове в подкожната и/или субмукозната тъкан изпускат водниста течност през стените си и причиняват подуване. Същият механизъм се среща при уртикария, но малко по-близо до повърхността на кожата.
Какви са клиничните особености на ангиоедем?
Симптомите и признаците на ангиоедем могат да варират леко между различните видове ангиоедем, но като цяло се появяват някои или всички от следните.
- Маркиран оток, обикновено около очите и устата
- Гърлото, езикът, ръцете, краката и/или гениталиите също могат да бъдат засегнати
- Кожата може да изглежда нормална, т.е.без копривна треска или друг обрив
- Подуването може да е сърбеж или не
- Подуванията могат да бъдат болезнени, нежни или парещи
- При тежък ангиоедем подуването на гърлото и/или езика може да затрудни дишането
- Подуването на лигавицата на чревните пътища може да причини стомашно-чревни болки и спазми
Някои характеристики, специфични за различните видове ангиоедем, са изброени по-долу.
Как се поставя диагнозата ангиоедем?
Подробната медицинска история е безценна при диагностицирането на ангиоедем.
- Водете си дневник за излагане на възможни дразнители
- Уведомете Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, включително лекарства без рецепта (OTC) и билкови лекарства (дори ако ги приемате нередовно)
- Всяка фамилна анамнеза за кожен обрив, алергии
Може да се извърши изследване на убождане на кожата, за да се опитат да се идентифицират всички алергени. При съмнение за наследствен ангиоедем могат да се направят кръвни тестове за проверка на нивата и функцията на специфични протеини на комплемента в кръвта.
Какво е лечението на ангиоедем?
Лечението на ангиоедем зависи от тежестта на състоянието. В случаите, когато са засегнати дихателните пътища, първият приоритет е осигуряването на дихателните пътища. Пациентите може да се нуждаят от спешна болнична помощ и да се нуждаят от интубация (поставяне на тръба в гърлото, за да се поддържат отворени дихателните пътища).
Ангиоедем, свързан с уртикария
Пациентите с лек остър ангиоедем обикновено могат да бъдат лекувани по същия начин като острата уртикария. В много случаи отокът се самоограничава и отшумява спонтанно след няколко часа или дни. В по-тежки случаи, когато има постоянно подуване, сърбеж или болка, могат да се използват следните лекарства.
- Подкожен адреналин (епинефрин)
- Перорални или интравенозни кортикостероиди
- Перорални или инжектирани антихистамини
Хроничният ангиоедем с хронична автоимунна или хронична идиопатична уртикария често е труден за лечение и променливият отговор на лекарството. Препоръчват се следните стъпки за лечение. Всяка стъпка се добавя към предишната, ако се получи неадекватен отговор.
| Етап 1: | неседативни антихистамини, напр. цетиризин |
| Стъпка 2: | успокояващи антихистамини, напр. димедрол |
| Стъпка 3: | а) орални кортикостероиди, напр. преднизон б) имуносупресори, напр. циклоспорин или метотрексат |
Съобщава се, че омализумаб, анти-IgE моноклонално антитяло, е ефективен в някои рефрактерни случаи на ангиоедем.
Целта на лечението на хроничен ангиоедем е да се намали сърбежът, подуването, болезнеността и болката до допустимо ниво за поддържане на функцията (напр. На работа, в училище и по време на сън).
Наследствен ангиоедем
Острите епизоди на наследствен ангиоедем не реагират на адреналин, антихистамин и кортикостероиди. Повечето остри епизоди на наследствен ангиоедем тип I и II не са животозастрашаващи.
- Основата на спешното медицинско лечение е интравенозният концентрат на С1 инхибитор (кръвен продукт).
- Ако това е недостъпно, може да се влива прясно замразена плазма, но това от време на време изостря ангиоедема.
- Икатибант, синтетично пептидомиметично лекарство и антагонист на рецептора на брадикинин В2, може да се използва при спешни случаи за симптоматично лечение на остри пристъпи на наследствен ангиоедем при възрастни с дефицит на С1-естераза-инхибитор. Той беше одобрен от FDA през 2011 г. В Нова Зеландия той е достъпен за домашна употреба в приложението на Special Authority.
- Екалантидът е мощен и селективен инхибитор на човешки плазмен каликреин, който също е показан за симптоматично лечение на наследствен ангиоедем, одобрен за употреба от FDA през 2009 г. Това е протеаза, която е отговорна за освобождаването на брадикинин от неговия предшественик кининоген. Съобщава се, че екалантидът причинява анафилаксия в 4% от случаите и следователно има предупреждение за черна кутия в САЩ.
Шансът за атака може да бъде намален със следните лекарства:
- Концентрат на С1 инхибитор, вливан час преди хирургична процедура
- Анаболни стероиди (станазолол, оксандролон и даназол) за повишаване на циркулиращите нива на нормален функционален С1 инхибитор. Те имат „мъжка“ хормонална активност, така че могат да причинят наддаване на тегло, менструални нарушения и вирилизъм.
- Транексамовата киселина е била използвана при деца в пубертетна възраст и може да бъде ефективна при наследствен ангиоедем тип III.
- Моноклонално антитяло, ланаделумаб, което инхибира активния плазмен каликреин, е одобрено в САЩ за профилактика на наследствени атаки на ангиоедем.