Портална хипертония се определя като градиент на чернодробно венозно налягане (HVPG) по-голям от 5 mmHg. HVPG е заместител на портосистемния градиент на налягането. Клинично значимата портална хипертония се определя като градиент по-голям от 10 mmHg и варицеално кървене може да възникне при градиент по-голям от 12 mmHg.
На тази страница:
Патология
Причините могат да бъдат разделени според тяхната връзка с чернодробните синусоиди 7:
Прехепатални причини
- тромбоза на порталната вена
- външна компресия на порталната вена
- вродена стеноза на порталната вена
- артериовенозна фистула
- Препятствие от SVC (варици при спускане)
Чернодробни/синусоидални причини
- цироза
- вирусен хепатит
- Шистозомоза (S. mansoni или S. japonicum)
- вродена чернодробна фиброза
- инфилтративни чернодробни заболявания
- поликистоза на черния дроб
- нодуларна регенеративна хиперплазия
- идиопатична портална хипертония
Постхепатални причини
Подтипове
Рентгенографски характеристики
Ултразвук
- разширена портална вена (> 13 mm): неспецифична
- двуфазен или обратен поток в порталната вена (късен етап): патогномоничен
- реканализация на параумбиликалната вена: патогномонична
- портално-системни съпътстващи пътища (съпътстващи съдове/варици)
- спленомегалия
- асцит
- причина за портална хипертония, често идентифицирана, най-често цироза
CT и MRI
- разширена портална вена +/- мезентериални вени
- контрастно усилване на параумбиликалната вена: патогномонично
- съпътстващи съдове/варици: те са много и могат да включват 4
- Коронарни венозни обезпечения: счита се за един от най-често срещаните 4
- елафагеални обезпечения
- параумбиликални обезпечения
- обезпечения на коремната стена
- периспленични обезпечения
- ретрогастрални обезпечения
- параезофагеални обезпечения
- оментални обезпечения
- ретроперитонеални обезпечения
- мезентериални обезпечения
- спленоренални обезпечения
- стомашно-бъбречни обезпечения
- спленомегалия
- асцит
- причина за портална хипертония, често идентифицирана, най-често чернодробна цироза
Лечение и прогноза
- диетично ограничение
- лекарства: пропранолол, диуретици
- интервенционни процедури
- трансгугуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS)
- хирургичен портосистемен шънт
- хирургичен спленоренален шънт
- балонна дилатация на чернодробната вена (в случай на тромбоза/мрежа в чернодробната вена)
- тромболиза на трансхепатален съсирек (при тромбоза на порталната вена)
- емболизация на далачна артерия 3
- трансплантация на черен дроб
- лечение на усложнения
Усложнения
- асцит
- варикози на хранопровода и стомашни варици
- варикозно кървене (30-50% смъртност при всяко кървене)
- портална хипертонична гастропатия/ентеропатия/колопатия
- чернодробна енцефалопатия
- хепаторенален синдром
- хепатопулмонален синдром
- конгестивна спленомегалия и хиперспленизъм
Диференциална диагноза
Разширяване на далачните вени в хилума на далака без спленомегалия може да възникне в ситуации като състояние на повишена перфузия на далачната тъкан, свързано с имунен отговор 6 .