(Полиартериит; Periarteritis Nodosa)

, MD, MPH, клиника в Кливланд

полиартериит

Полиартериит нодоза (PAN) е рядък (около 2 до 33 случая/милион). Засяга предимно възрастни на средна възраст и честотата се увеличава с възрастта, достигайки връх при хората на 50-годишна възраст.

Етиология

Повечето случаи са идиопатични. Около 20% от пациентите имат хепатит В или С.

Причината за полиартериит нодоза е неизвестна, но изглежда, че участват имунни механизми. Разнообразието от клинични и патологични характеристики предполага множество патогенни механизми. Наркотиците може да са причина. Обикновено не се идентифицира предразполагащ антиген. Пациенти с някои лимфоми и левкемии, ревматоиден артрит или синдром на Sjögren могат да развият системен васкулит, подобен на PAN (понякога наричан вторичен PAN).

Патофизиология

PAN се характеризира със сегментно, трансмурално некротизиращо възпаление на мускулните артерии, най-често в точките на раздвоение. За разлика от други васкулитни нарушения, PAN не включва посткапиларни венули или вени. Обикновено присъстват поражения на всички етапи на развитие и изцеление. Ранните лезии съдържат полиморфноядрени левкоцити и понякога еозинофили; по-късните лезии съдържат лимфоцити и плазмени клетки.

Грануломатозно възпаление не възниква. Интимната пролиферация със вторична тромбоза и оклузия води до инфаркт на органи и тъкани. Отслабването на мускулната артериална стена може да причини малки аневризми и артериална дисекция. Заздравяването може да доведе до нодуларна фиброза на адвентицията.

Най-често засегнати са бъбреците, кожата, периферните нерви, ставите, мускулите и стомашно-чревния тракт. Често засегнати са черният дроб и сърцето. Настъпват бъбречна исхемия и инфаркт, но гломерулонефритът не е характеристика на ПАН. Пурпурата (обикновено в резултат на възпаление на малки съдове) не е характеристика на PAN.

Симптоми и признаци

PAN имитира много разстройства. Курсът може да бъде остър и продължителен, подостър и фатален след няколко месеца или коварен, хроничен и изтощителен. Симптомите на ПАН зависят главно от местоположението и тежестта на артериит и степента на вторична исхемия. Може да бъде засегнат само един орган или органна система.

Пациентите обикновено имат треска, умора, нощно изпотяване, загуба на апетит, загуба на тегло и генерализирана слабост. Често се срещат миалгии с зони на фокален исхемичен миозит и артралгии. Засегнатите мускули са нежни и може да са слаби. Може да се появи артрит.

Симптомите и признаците варират в зависимост от преобладаващо засегнатия орган или органна система:

Периферна нервна система: Пациентите обикновено имат асиметрична периферна невропатия, като множествена мононевропатия (мононеврит мултиплекс) с признаци на двигателно и сензорно участие на перонеалния, медианния или лакътния нерв. Тъй като са засегнати допълнителни нервни клонове, може да изглежда, че пациентите имат дистална симетрична полиневропатия.

Централна нервна система: Може да се появи главоболие и гърчове. При няколко пациенти се появяват исхемичен инсулт и мозъчен кръвоизлив, понякога в резултат на хипертония.

Бъбречни: Ако са засегнати малки и средни артерии в бъбреците, пациентите могат да имат хипертония, олигурия, уремия и неспецифична уринарна утайка с хематурия, протеинурия и липса на клетъчни отливки. Хипертонията може да се влоши бързо. Разкъсването на бъбречните артериални аневризми може да причини периренални хематоми. При тежки случаи могат да се появят множество бъбречни инфаркти с лумбална болка и груба хематурия. Бъбречната исхемия и инфаркт могат да доведат до бъбречна недостатъчност.

Стомашно-чревни: Васкулитът на черния дроб или жлъчния мехур причинява болка в десния горен квадрант. Може да възникне перфорация на жлъчния мехур с остър корем. Васкулитът на средно големи мезентериални артерии причинява коремна болка, гадене, повръщане (със или без кървава диария), малабсорбция, перфорация на червата и остър корем. Аневризмите могат да се развият в чернодробните или целиакичните артерии.

Сърдечни: Някои пациенти имат коронарна артериална болест, която обикновено протича безсимптомно, но може да причини ангина. Сърдечната недостатъчност може да е резултат от исхемична или хипертонична кардиомиопатия.

Кожни: Може да възникнат Livedo reticularis, кожни язви, нежни еритематозни възли, булозни или везикуларни изригвания, инфаркт и гангрена на пръстите на ръцете или краката или комбинация. Възлите в ПАН приличат на еритема нодозум, но за разлика от възлите в еритема нодозум, възлите в ПАН могат да се разязвят и да имат некротизиращ васкулит, който се вижда при биопсия в стените на средни артерии, обикновено разположени в дълбоката дерма и подкожната мастна тъкан.

Генитални: Може да възникне орхит с тестикуларна болка и нежност.

Диагноза

Артериография, ако няма налична клинично ангажирана тъкан за биопсия

PAN може да бъде трудно за диагностициране, тъй като констатациите могат да бъдат неспецифични. Диагнозата трябва да се има предвид при пациенти с различни комбинации от симптоми, като необяснима треска, артралгия, подкожни възли, кожни язви, болки в корема или крайниците, ново стъпало или китка или бързо развиваща се хипертония. Диагнозата се изяснява допълнително, когато клиничните находки се комбинират с определени лабораторни резултати и се изключат други причини.

Диагнозата на полиартериит нодоза се потвърждава чрез биопсия, показваща некротизиращ артериит или чрез артериография, показваща типичните аневризми в средно големи артерии. Магнитно-резонансната ангиография може да покаже микроаневризми, но някои аномалии може да са твърде малки, за да може тя да бъде открита. По този начин магнитно-резонансната ангиография не е тестът, използван предимно за диагностика.

Биопсията на клинично неангажирана тъкан често е безполезна, тъй като болестта е фокусна; биопсията трябва да е насочена към места, предложени от клинична оценка. Ако се смята, че участват, се предпочитат проби от подкожна тъкан, сурален нерв и мускули пред пробите от бъбреците или черния дроб; бъбречните и чернодробните биопсии могат да бъдат фалшиво отрицателни поради грешка при вземане на проби и могат да причинят кървене от неподозирани микроаневризми. За разлика от грануломатозата с полиангиит (GPA), е малко вероятно биопсията да покаже изразено паренхимно възпаление.

Ако клиничните находки отсъстват или са минимални, електромиографията и изследванията на нервната проводимост могат да помогнат при избора на мястото на мускулна или нервна биопсия. Ако са налице кожни лезии, трябва да се направят хирургични кожни биопсии, които включват по-дълбоки дерми и подкожни мазнини. (Пунш биопсии на кожата, които вземат проби от епидермиса и повърхностната дерма, пропускат лезиите на PAN.) Въпреки че микроскопичните лезии в тестисите са често срещани, тестикуларната биопсия не трябва да се прави, ако липсват симптоми на тестисите и ако други възможни места са достъпни, добивът е нисък. Също така, мъжете може да не са склонни да правят тестикуларна биопсия.

Лабораторните тестове са неспецифични. Левкоцитозата до 20 000 до 40 000/microL (20 до 40 × 10 9/L), протеинурия и микроскопска хематурия са най-честите аномалии. Пациентите могат да имат тромбоцитоза, значително повишена скорост на утаяване на еритроцитите, анемия, причинена от загуба на кръв или бъбречна недостатъчност, хипоалбуминемия и повишени серумни имуноглобулини. Аспартат аминотрансферазата и аланин аминотрансферазата често са леко повишени. Трябва да се направи изследване за хепатит В и С. Тъй като гломерулонефритът не е характеристика на PAN, отливките на червени кръвни клетки не са очевидни при анализ на урината.

Други тестове (напр. Антинеутрофилни цитоплазмени антитела [ANCA], ревматоиден фактор, антицикличен цитрулиниран пептид [анти-CCP] антитела, антинуклеарни антитела [ANA], нива на C3 и C4 комплемент, нива на криоглобулин, ядрени антигени и антитела към екстрахируеми ядрени антигени като anti-Smith, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB и anti-RNP) може да предложи други диагнози, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус или синдром на Sjögren.

Прогноза

Без лечение 5-годишната преживяемост е 15%. При лечение 5-годишната преживяемост е> 80%, но може да бъде по-ниска при пациенти с хепатит В. Прогнозата е по-добра, ако ремисията на заболяването се постигне в рамките на 18 месеца след поставяне на диагнозата. Рецидивите са по-редки, отколкото при други васкулитни нарушения.

Следните открития са свързани с лоша прогноза: