Соня Колинс

Разберете как се диагностицира и лекува редкият роднина на рак на яйчниците.

основите

Джоан Уилсън се чувстваше по-малко като себе си - винаги беше уморена, понякога се мъчеше само да стане сутрин и стягаше килограми. Но тя не спираше да измисля оправдания, за да обясни проблема: Тогава на 56-годишна възраст Уилсън добави наддаване на тегло до менопаузата. Що се отнася до умората - пенсионираният юрисконсулт не беше имал почивка от доста време. Първо тя видяла свекърва си чрез операция, след това тя и съпругът й продали къщата си, а след това помогнала на снаха си, когато се оперирала. „Бях изтощен“, казва Уилсън.

Но тогава дойде симптом, който Уилсън не можа да обясни. „Разбрах, че не мога да ям толкова много - както стомахът ми се бе свил“, спомня си 57-годишният. „Можех да ям само около половин чаша храна наведнъж, преди да почувствам, че току-що съм приключил вечерята за Деня на благодарността. Но въпреки това все още напълнявах. " Тя също беше запек.

Извън града, когато симптомите наистина започнаха да я притесняват, Уилсън отиде в клиника за спешна помощ. Казаха й, че има хеликобактер пилори, бактериална инфекция на червата, и да проследи с нейния лекар за първична помощ. На следващия ден, у дома в Самървил, Южна Каролина, тя посети своя лекар на 27 години.

Джоан Уилсън започна да се чувства сита през цялото време и да наддава, което може да е признак на първичен перитонеален рак.

„От момента, в който ме видя, той каза, че е загрижен, защото има нещо странно в обиколката ми“, казва Уилсън. Тя беше подута по целия си торс, от гръдния кош надолу. Точно тогава лекарят я изпрати на компютърна томография (КТ). „На следващата сутрин, около 9:15, получих обаждане“, казва Уилсън. „Той каза:„ Мисля, че имате рак. “

CT сканирането разкрива тумори на черния дроб и пикочния мехур, увеличен десен яйчник и удебелен омент - престилка от мазнина, която виси от стомаха и черния дроб и обгръща червата. Това е част от перитонеума, лигавицата на корема, която обгръща повечето коремни органи като найлоново фолио. Слепването или удебеляването на омента е признак на гинекологичен рак. Дългогодишният лекар на Уилсън я насочи към гинекологичен онколог.

Нещата се движеха бързо оттам. На следващия ден Уилсън получи повече от три литра мътна, кафява течност от корема си. След няколко дни тя получи обаждане, потвърждаващо, че петната на CT сканирането са рак, но неговият вид и стадий могат да бъдат определени само чрез операция за отстраняване на туморите. Седмица по-късно на Уилсън са й отстранени салницата, яйчниците и фалопиевите тръби. Туморите на чернодробния й тумор и пикочния мехур бяха неработоспособни. Нейната диагноза: първичен перитонеален рак в стадий 3С.

НЕОБЩЕН РАК

Уилсън никога не беше чувал за рак на перитонеума. Подобно на повечето жени, тя смята, че гинекологичният рак включва само яйчниците, матката или шийката на матката. Първичният перитонеален рак е рядък роднина на рака на яйчниците - на всеки 1 милион души се срещат по-малко от седем случая.

Започва от перитонеума - или поне там е идентифициран за първи път. „По-голямата част от времето вероятно се посява от яйчниците или фалопиевите тръби“, казва д-р Елизабет Суишър, директор на програмата за превенция на рака на гърдата и яйчниците в Алианса за грижа за рака в Сиатъл. „Или може да възникне при ендометриоза. Започва от гинекологичните тъкани. "

Жените могат да получат стомашно-чревни симптоми, като подуване на корема, промени в чревните навици, чувство на по-бързо от обикновено при хранене, подуване на корема и запек, по-често от гинекологични симптоми.

Опитът да се разграничат ракът на яйчниците, фалопиевата тръба и перитонеума един от друг може да бъде предизвикателство. „Дали ракът се нарича яйчник, фалопиева тръба или първичен перитонеал (зависи от това) колко рак е в яйчниците или фалопиевите тръби“, казва Суишър. „Ако е твърде малко, за да се нарече яйчникова или фалопиева тръба, по подразбиране може да се нарече първична перитонеална.“

Наличието на химиотерапия за максимално свиване на туморите преди операция може допълнително да замъгли водите. Туморите, които са започнали в яйчниците или фалопиевите тръби, могат да бъдат микроскопични до момента на провеждане на операцията, така че онкологът смята, че това е рак на перитонеума.

ПРИЗНАВАНЕ И НАМАЛЯВАНЕ НА РИСКОВЕ

Първичният перитонеален рак е най-често при възрастни жени, особено след менопаузата. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 63. Рисковите фактори включват също репродуктивна анамнеза, като никога да не се ражда, да има необяснимо безплодие или никога да не се вземат противозачатъчни хапчета; използване на хормонозаместителна терапия; семейна история; и затлъстяване.

Наследените генетични мутации, които увеличават риска от рак на яйчниците, като BRCA1 и BRCA2, също повишават риска от рак на перитонеума. Определени генетични състояния, като синдром на Lynch и синдром на Li-Fraumeni, също увеличават вероятността от развитие на болестта.

Премахването на яйчниците и фалопиевите тръби може да намали, но не и напълно да премахне шанса на пациента да развие болестта. След отстраняване на яйчниците, жените, които имат мутации BRCA1 или BRCA2, „все още имат риск през целия живот, около 1 или 2 процента, да получат рак на перитонеума“, казва д-р Джоселин Чапман, гинекологичен онколог и хирург от Калифорнийския университет, Сан Франциско, Здраве. „Всички сме виждали случаи на това. Една жена ще извади яйчниците и фалопиевите си тръби, след което през 60-те или 70-те години тя развива рак на перитонеума. "

Премахването на тези органи обаче може да доведе до странични ефекти като ранна менопауза, намалена сексуална функция и безплодие. Изследователи, участващи в продължаващото проучване за жени, избиращи хирургическа профилактика (WISP), което се провежда на седем обекта в страната, изследват дали жените с висок генетичен риск от рак на яйчниците, маточните и перитонеалните клетки могат да подобрят шансовете си, като първо премахнат фалопиевите тръби, след което се забавя отстраняването на яйчниците, докато те изберат. Лекарите, водещи проучването, препоръчват отстраняване на яйчниците до 40-годишна възраст за жени с BRCA1 мутация, с 45 за носители на BRCA2 мутация и чрез менопауза за жени с мутации в други гени на рак на яйчниците.

„Стандартната операция е премахване на яйчниците и фалопиевите тръби и ние знаем, че това спасява животи“, казва Суишър. „Но много от тези видове рак се появяват във фалопиевите тръби, така че жените искат да знаят дали могат просто да премахнат фалопиевите тръби, за да не се налага да навлизат в менопаузата.“

Отделно от общите рискови фактори, всяка жена може да получи първичен перитонеален рак, както научи Аманда Собхани. На 26 години диетологът в Малта, Ню Йорк, е претърпял автомобилна катастрофа и никога след това не се е чувствал съвсем правилно. Накрая коремната болка, която според нея може да е свързана с инцидента, я накара да отиде на спешна помощ. Лекарят помисли, че симптомите й предполагат разкъсване на киста и й каза да се свърже с гинеколога си, който впоследствие я насочи към гинекологичен онколог, след като ултразвук разкри, че прилича на много кисти. Това стряска Sobhani, но тя знае, че няма рискови фактори за гинекологичен рак - няма фамилна анамнеза и майка й е била тествана за съответни генни мутации след диагноза рак на панкреаса.

И все пак Собхани, подобно на Уилсън, имаше класическите симптоми. „Стомахът ми стана някак голям“, спомня си Собхани на 27 години. „Бях подут. И всеки път, когато ядох - дори само пет или шест бисквити - се чувствах сит. “

За съжаление, тъй като този вид рак е толкова рядък, лекарите не винаги разпознават признаците. В малко проучване, проведено в Индия, изследователите откриха, че в страните, където туберкулозата е по-разпространена, първичният перитонеален рак е диагностициран за първи път като коремна туберкулоза.

„Ако една жена има някои от тези симптоми, разумно е да помислите за получаване на второ мнение“, казва Барбара Гоф, доктор по медицина, председател на Катедрата по акушерство и гинекология в Медицинския факултет на Университета във Вашингтон в Сиатъл. „Твърде често пациентите не получават второ мнение, но ако не чувствате, че получавате необходимата диагностична работа, тогава искате да търсите второ мнение.“ Това е вярно, дори ако първото мнение е рак, тя добавя: „Важно е да получите повече от едно мнение, когато някой ви казва, че имате сериозно заболяване.“

ОТКРИВАНЕ НА БОЛЕСТТА

Лекарят може да извърши тазов преглед, за да усети за тумори или разширени органи, но малки тумори и микроскопични клетки могат да се промъкнат, като не бъдат открити. „Изследванията на таза са доста лоши при (вдигане на тези ракови заболявания)“, казва Чапман. „Не е необходим много голям тумор на яйчника, за да се отлепят клетките и да се разпространят в перитонеалната кухина. Преди дори да има маса, която може да се почувства на изпит или да се види при сканиране, вече може да имате болест, която да се носи в корема. "

Първичният перитонеален рак може да повиши кръвните нива на протеиновия антиген на рака (CA) 125, но не винаги. „Моят CA 125 беше нормален - казва Собхани, - но въпреки това имах рак на други места в тялото си.“ Повишените нива на CA 125 също могат да бъдат признак за други състояния, като ендометриоза, миома, бременност и възпалителни заболявания на таза. Кръвен тест за повишени нива на друг протеин, човешки епидидим секреторен протеин 4 (HE4), може по-добре да предскаже наличието на рак на яйчниците и перитонеума, но също така не е перфектен тест. „Множество клинични проучвания показаха, че (протеиновите) тестове не са наистина ефективни за ранен скрининг“, казва Чапман.

По-нови изследвания изследват жизнеспособността на ДНК кръвни тестове за откриване на наличието на ракови клетки. „Тъй като раковите клетки растат, те също умират и тяхната ненормална ДНК се навива в кръвта ви“, казва Чапман. „Откриването на мутирала туморна ДНК или други геномни промени в кръвта вероятно е мястото, където се крият новите открития и възможности за ранно откриване.“

В зависимост от размера на туморите, ултразвук, CT сканиране или ЯМР могат да ги вземат. Изследователите търсят техники, като например нови багрила, които биха направили и най-малките тумори видими при радиологично изобразяване. „Тогава можете потенциално да преместите иглата по отношение на техниките за изображения за ранно откриване, но повечето от тях са в много ранен опит“, казва Чапман.

В крайна сметка се изисква хирургическа намеса за окончателна диагностика и стадий на рака. Почти всички пациенти, които получават диагноза, ще имат етап 3 или по-висок, тъй като предупредителните признаци обикновено са малко, докато ракът не стане широко разпространен, според Фондацията за рака на жените. В етап 3 - който е разделен на 3А, В или С - ракът се е разпространил извън таза в други части на корема и/или близките лимфни възли. И Sobhani, и Wilson бяха етап 3C. Ракът на перитонеума на Собхани беше достигнал апендикса и дебелото черво; Уилсън беше в яйчниците и фалопиевите си тръби и в черния дроб и пикочния мехур. В етап 4 ракът се е разпространил извън коремната кухина, като потенциално включва течност около белите дробове и лимфните възли в слабините.

AMANDA SOBHANI препоръчва опити за малки подвизи, като например оправяне на леглото или кратка разходка, за да помогнете за физическото и психическото здраве.

ЛЕЧЕНИЕ И ОТСЛЕД

Жените с първичен перитонеален рак обикновено имат комбинация от операция и химиотерапия, точно както при рак на яйчниците. Те могат да получат неоадювантна терапия - химиотерапия преди операция - за свиване на туморите преди отстраняване.

Гинекологичният онколог на Sobhani премахна тумор от перитонеума й, близо до матката, и също така извади апендикса и част от дебелото черво. „Премахнаха всичко, което видяха“, казва Собхани. „Но лекарят казва, че вероятно има микроскопични ракови клетки, така че трябва да премина химиотерапия, за да ги надявам да ги убия.“

Завършила е химиотерапията в началото на февруари и въпреки че обикновено се е чувствала уморена и болна в следващите дни, активизирането възможно най-скоро е била важна част от нейното самообслужване. "През първите няколко дни след лечението спах," казва Сонхани, "но ако можете поне да легнете леглото или да се разхождате навън за 15 минути, това наистина е добре за вашето физическо и психическо благосъстояние."

Уилсън казва, че нейният лекар е смятал, че би било по-опасно да премахне туморите от повърхността на черния дроб и пикочния мехур, отколкото да ги остави. „Надеждата беше, че химиотерапията (след операция) ще ги свие и това стана“, казва тя.

Химиотерапията след операция е стандартна и жените могат да я получават като перорално лекарство, чрез IV инфузия или инфузия директно в коремната кухина. „След операция и химиотерапия - казва Суишър - повечето жени ще преминат в ремисия, но честотата на рецидивите остава висока, въпреки че първоначалният отговор е добър.“

Това е нещо, което Уилсън разбира добре. Шест седмици след като тя приключи лечението, нейният CA 125 се нормализира и CT сканирането не показва доказателства за оставащо заболяване. Девет месеца по-късно обаче тя отново изпита това дискомфортно пълно чувство. Този път тя знаеше какво означава това. Ново CT сканиране откри течност в корема й и два инча тумор.

„Това ми взриви ума! Осем седмици по-рано CT сканирането беше ясно “, казва тя. Уилсън поднови химиотерапията през януари. След три кръга нейният CA 125 се нормализира и туморът й изчезна. „Няма коса от време на време, хроничният запек и невропатията са малки компромиси, за да останат живи“, казва тя.

Изследователите продължават да изследват как да намалят високата честота на рецидиви на рак на яйчниците, маточните и перитонеалните. Хипертермичната интраперитонеална или нагрята химиотерапия, към която се смята, че раковите клетки са по-чувствителни, доставяна директно в коремната кухина след операция, може да намали рецидивите. Други клинични проучвания включват радиация, имунотерапия и ваксини като начини за лечение или предотвратяване на рецидив на рак на яйчниците и перитонеума.

Уилсън не позволява перспективата за повторение да помрачи нейните перспективи. Тя възприема рака на перитонеума като състояние, с което може да се наложи да се справя до края на живота си. "Това е хронично - не винаги е смъртна присъда", казва тя. „Има жени, които са живели 10, 15 години, някои без рецидив, други с. Преминавате. “

Собхани споделя това отношение: „Мисля, че очакването е, че в даден момент ще имам рецидив, но лекарят ми казва, че очаква да живея дълъг живот.“