Нарича се оток на Quincke, ангионевротичен оток или наследствен ангиоедем на Наследствено генетично заболяване, което се проявява с болезнено възпаление и поява на оток в дълбоката дерма, в подкожната тъкан, в лигавиците и дори в някои вътрешности.

симптоми

Понякога това генетично заболяване определя животозастрашаваща картина, ако засяга дихателните пътища. Научете повече за нея в тази статия.

Видове наследствен ангиоедем

Наследственият ангиоедем може да бъде два вида:

  • Тип 1 (най-често): характеризира се с дефицит на С1 инхибитор, който е протеин, който регулира класическия път на активиране на комплемента на имунната система. Това е мост между вродения и придобития имунитет, който ни помага да се защитаваме от инфекции.
  • Тип 2: характеризира се с неизправност на С1 инхибитора.

Първите симптоми на наследствен ангиоедем обикновено се появяват по време на детството или юношеството. В по-напреднала възраст и когато пациентите имат свързано разстройство, може да се случи, че дефицитът на С1 инхибитор се придобива по следните причини:

  • Системата на комплемента се консумира поради a Неопластично разстройство (В-клетъчен лимфом).
  • Антителата се произвеждат срещу С1 инхибитора. Това се случва в автоимунни заболявания като лупус еритематозус.

Какво може да предизвика оток на Квинке?

Спусъкът на наследствения ангиоедем може да бъде лек травматизъм, вирусно заболяване, поглъщане на определени храни, стрес и дори излагане на студ.

Симптоми, свързани с отока на Куинке

The Характерни симптоми на оток на Квинке Те са много подобни на тези, които се появяват при други форми на брадикинин-медииран ангиоедем:

  • Болезнено възпаление Асиметрично лице, устни и език.
  • Възпаление на гърба на ръцете, краката и гениталиите.
  • Чревна обструкция.
  • Болест.
  • Повръщане.

Наследствен ангиоедем не се проявява с уртикария или сърбеж.

Може да ви е интересно да прочетете: Успокояване на кошерите с природни средства

Как се диагностицира?

Счита се, че брадикининът, който е мощен вазодилататор, е отговорен за повечето симптоми на наследствения ангиоедем.

Диагнозата се извършва чрез лабораторни изследвания чрез откриване на концентрация на серумен комплемент. За това се измерват концентрациите на C4, C1 инхибитор и C1q, който е компонент на C1:

  • Наследствен ангиоедем (видове 1 и 2) потвърждава се с ниски нива на С4.
  • Наследствен ангиоедем тип1: ниски концентрации на C1 инхибитор и нормални концентрации на C1q.
  • Наследствен ангиоедем тип 2: нормална или висока концентрация на C1 инхибитор и нормална концентрация на C1q.
  • Придобити дефицит на С1 инхибитор: ниски концентрации на C1q.

Следователно, ако ангиоедемът не е придружен от уртикария и се повтаря без ясна причина, трябва да се подозира наследствен ангиоедем или придобит дефицит на С1 инхибитор.

Прочетете също: 6 навика за засилване на имунната система

Лечение на отока на Quincke

Лечението на медииран от брадикинин ангиоедем, какъвто е случаят с отока на Куинке, обикновено е устойчиви на "стандартни" терапии, използвани за лечение на други видове ангиоедем. Използването на епинефрин, глюкокортикоидни лекарства или антихистамини не е ефективно в тези случаи.

  • За остри пристъпи, които излагат живота на пациента на риск поради компрометиране на дихателните пътища: концентрат на С1 инхибитор, получен от човешка плазма, се прилага интравенозно.
  • Дългосрочна профилактика: Лечението се основава на С1 инхибитор (екалантид или икатибант). Ако никой от тези лекарства не е бил на разположение, в Европейския съюз се използва транексамова киселина.
  • Използват се и атенюирани андрогени (даназол) за профилактика или като профилактична мярка. Те стимулират чернодробния синтез на С1 инхибитор.
  • В случай на операция, интубация или процедура, която включва травма в цервико-лицевата област, евентуална краткосрочна остра атака трябва да бъде предотвратена. Концентратът на С1 естераза инхибитор обикновено се използва тридесет минути преди инвазивната процедура.
  • За облекчаване на симптомите: могат да се използват аналгетици, антихеметици и хидратация.

заключение

Въпреки че това е патология с ниско разпространение, оток на Квинке или наследствен ангиоедем може да компрометира живота на пациента, ако не бъде диагностициран навреме.

Клиничните признаци и симптоми, които се появяват при това заболяване, могат да доведат до съмнението, че това може да е друга патология по грешен начин. Така, Ако има леко съмнение за ангиоедем, трябва да се потърси специалист.