Бележки

Описание
  • Синдромът на Кушинг е резултат от прекомерна секреция на един или всички адренокортикални хормони, който включва глюкокортикоиден кортизол (преобладаващ тип), минералокортикоиден алдостерон и адрогенитални кортикоиди.
Видове синдром на Кушинг:
  1. Синдром на хипофизата Кушинг (Болест на Кушинг) е най-честата причина за синдрома на Кушинг и произтича от хиперплазия на двете надбъбречни жлези, причинена от прекомерна стимулация от адренокортикотропен хормон (ACTH), обикновено от аденом на хипофизата. Синдромът засяга най-вече жени на възраст между 20 и 40 години.
  2. Синдром на надбъбречната кушинг се свързва с аденом или карцином на надбъбречната кора. Болестта може да се повтори след операция.
  3. Ектопичен синдром на Кушинг е резултат от автономна секреция на ACTH от екстрахипофизни тумори (като белите дробове), произвеждащи излишък от ACTH.
  4. Ятрогенен синдром на Кушинг се причинява от екзогенно приложение на глюкокортикоиди.
Причини

Най-честата причина за синдрома на Кушинг са страничните ефекти от приемането на противовъзпалителни стероидни лекарства за състояния като астма и ревматоиден артрит.

кушинг

Втората по честота причина е болестта на Кушинг, която се появява, когато хипофизната жлеза произвежда твърде много от хормона ACTH. ACTH стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол.

Болестта на Кушинг засяга жените по-често, отколкото мъжете.

Синдромът на Кушинг може да бъде причинен и от следното:

  • Тумор на хипофизната жлеза или надбъбречната жлеза
  • Тумор на друго място в тялото (извънматочен синдром на Кушинг)

Оценяване

1. Признаци и симптоми на излишна секреция на глюкокортикоиди (кортизол):

  • Повишаване на теглото или затлъстяване.
  • Тежък багажник; тънки крайници.
  • Мастна подложка (Buffalo Hump) в областта на шията и надключичната област.
  • Заоблено лице (лунно лице); плеторен, мазен тен.
  • Кожа - крехка и тънка; стрии и екхимоза, акне.
  • Мускулно-скелетен апарат - загуба на мускулна маса поради прекомерен катаболизъм, остеопороза, характерна кифоза, болки в гърба.
  • Психични разстройства - промени в настроението, психоза.
  • Повишена податливост към инфекции.

2. Проявление на излишна секреция на минералокортикоиди (алдостерон):

  • Хипертония
  • Хипернатриемия, хипокалиемия
  • Качване на тегло
  • Разширен обем на кръвта
  • Оток

3. Проявление на излишък на андрогени:

  • Жените изпитват вирилизъм (маскулинизация) с хирзутизъм (прекомерен растеж на косата по лицето и средната линия на багажника); атрофирана гърда, увеличен клитор, мъжествен глас, загуба на либидо, хермафродитизъм (ако е изложен вътреутробно).
  • Мъже - загуба на либидо.

Диагностична оценка
  • Прекомерни плазмени нива на кортизол и загуба на дневни вариации.
  • Повишени нива на глюкоза в кръвта, намалено ниво на серумен калий.
  • ACTH в плазмата е повишен при пациенти с тумори на хипофизата, много нисък при пациенти с тумор на надбъбречната жлеза.
  • Еозинофилите намаляват при пълна кръвна картина.
  • Повишени уринарни 17-хидроксикортикоиди и 17-кетогенни стероиди.
  • Тест за потискане на дексаметазон през нощта, вероятно с измерване на екскреция на кортизол в урината, за да се провери за:
    • Неподтиснато ниво на кортизол при синдром на Кушинг, причинено от надбъбречни тумори.
    • Потиснато ниво на кортизол при болест на Кушинг, причинено от тумор на хипофизата.
  • Рентгеновата снимка на черепа открива ерозия на sella turcica от тумор на хипофизата; КТ и ултразвуково изследване локализират тумора.
Първична сестринска диагностика
  • Превишение на обема на течността, свързано с необичайно задържане на натрий и вода
Медицински мениджмънт

Лечението обикновено е насочено към хипофизната жлеза, защото повечето случаи се дължат на тумори на хипофизата, а не на тумори на надбъбречната кора

  • Хирургичното отстраняване на тумора (трансфеноидална хипофизектомия) е лечение на choce (90% успеваемост)
  • Облъчването на хипофизната жлеза е успешно, но отнема няколко месеца за контрол на симптомите
  • Адреналектомия се извършва при пациенти с първична надбъбречна хипертрофия
  • Постоперативно може да се наложи временна заместителна терапия с хидрокортизон, докато надбъбречните жлези започнат да реагират нормално (може би няколко месеца)
  • Ако е извършена двустранна адреналектомия, е необходима доживотна подмяна на хормоните на кората на надбъбречната жлеза
  • Инхибитори на надбъбречните ензими (напр. Метирапон или митотин) може да се използват с ектопични ACTH-секретиращи тумори, които не могат да бъдат напълно отстранени; следете внимателно за неадекватна надбъбречна функция и странични ефекти
  • Ако синдромът на Кушинг е резултат от екзогенни кортикостероиди, намалете лекарството до минималното ниво или използвайте терапия с алтернативен ден за лечение на основното заболяване

Фармакологична интервенция
  • Митотан 2–16 g на ден в разделени дози PO антинеопластично средство, инхибира активността на надбъбречната кора; използва се за лечение на неоперабилни адренокортикални карциноми и синдром на Кушинг
  • Ципрохептадин 4 mg 2-3 пъти дневно PO антихистаминово средство; антагонист на серотонина, инхибира освобождаването на ACTH от хипофизната жлеза; лекарството се счита за последна инстанция и често не причинява подобрение
  • Други лекарства: Аминоглутетимидът инхибира синтеза на холестерол, а метирапонът частично инхибира синтеза на стероиди на надбъбречната кора. Тези лекарства могат да се използват заедно с операция или лъчение, ако туморът не е напълно резектабилен или ако не се очаква пълна ремисия.
Медицинска намеса
  • Наблюдавайте приема и изхода, дневното тегло и серумната глюкоза и електролити.
  • Следете за признаци на инфекция, тъй като рискът е висок при излишък от глюкокортикоиди.
  • След хипофизектомия следете за безвкусен диабет, хипотиреоидизъм и други ендокринни промени.
  • Оценявайте кожата често, за да откриете зачервени участъци, разпадане или разкъсване на кожата, екскориация, инфекция или оток.
  • Нежно боравете с кожата и крайниците, за да предотвратите травма; предотвратявайте падания, като използвате странични релси.
  • Избягвайте да използвате самозалепваща лента върху кожата, за да намалите травмата при нейното отстраняване.
  • Насърчете пациента да се обръща често в леглото или да амбулира, за да намали натиска върху костните изпъкналости и зоните на отока.
  • Подпомагайте пациента с амбулация и хигиена, когато е слаб и уморен. Използвайте помощни устройства по време на амбулацията, за да предотвратите падания и фрактури.
  • Помогнете на пациента да планира упражнения и почивка. Посъветвайте пациента как да разпознава признаци и симптоми на прекомерно усилие.
  • Инструктирайте пациента да коригира телесната механика, за да избегне болка или нараняване по време на дейности.
  • Осигурява храни с ниско съдържание на натрий, за да сведе до минимум отока и храни с високо съдържание на калий (банани, портокалов сок, домати) и администриране на калиеви добавки, както е предписано за противодействие на слабостта, свързана с хипокалиемия.
  • Съобщавайте за отоци и признаци на задържане на течности.
  • Насърчавайте пациента да изразява загриженост относно заболяването, промените във външния вид и променя ролята.
  • Обяснете на пациентка с доброкачествен аденом или хиперплазия, че при подходящо лечение доказателствата за маскулинизация могат да бъдат обърнати.
Насоки за документация
  • Физически отговор: Витални признаци, неврологична оценка, кардиопулмонална оценка, зарастване на рани, признаци на инфекция (треска, дренаж на рани, продуктивна кашлица), важни лабораторни отклонения (сериозни електролитни дисбаланси, промени в нивата на глюкозата)
  • Хранене: Ежедневно тегло, апетит, хранителна поносимост, предпочитание към храната, отговор на диетата, брой калории, ако е посочено
  • Емоционален отговор: Загриженост относно изображението на тялото, себе-концепцията, настроението, афекта
Насоки за освобождаване от отговорност и домашно здравеопазване

Опишете патофизиологията на заболяването. Идентифицирайте фактори, които влошават заболяването (стрес, промени в диетата, нараняване), както и признаците и симптомите. Проучете усложненията на болестта и попитайте кого да уведомите, ако се появят. Опишете плана за лечение и очакваните ефекти, както и възможните усложнения. Опишете всички лекарства, включително името, дозировката, действието, страничните ефекти, пътя и значението на дозирането през целия живот, ако е посочено.