Някога чудили ли сте се защо клиент ... ... ви моли да загреете бледо изглеждащ хляб или пица? Пита за списъка с протеинови съставки? Искания да приготвите алтернатива за тестени изделия или мляко? Запитвате кои зеленчуци идват с вашата веган опция? Претегля храната им след сервиране? Използва синя лъжичка от 50 мл, за да сервира храната си? Иска ли водата да допълва храната им? . ... .може да управляват диета с ниско съдържание на протеини.

фенилкетонурия

Веднъж приложен през първите две седмици от живота, диетичната терапия с ниско съдържание на протеини предотвратява дълбоки интелектуални и физически увреждания за тези, които се придържат към него и съществува в Ирландия от въвеждането на скрининг за новородени през 1966 г. Следователно най-старите ирландски пациенти, спазващи препоръчаната „диета за цял живот“, които нямат интелектуални и физически увреждания, са приблизително 53 години възраст. Ирландия има една от най-високите честоти на ФКУ в света с 1: 4 500 родени с PKU в сравнение с 1: 10 000 по целия свят. Това рядко метаболитно състояние засяга способността на човек да разгражда аминокиселина в протеина, наречена фенилаланин. Ако фенилаланинът се натрупва в кръвния поток, той може да премине кръвно-мозъчната бариера и да причини увреждане на мозъка. Освен тези с PKU, пациентите с други метаболитни състояния като HCU, MSUD, GA1 и тирозинемия също се придържат към диетична терапия с ниско съдържание на протеини и въпреки това никой не е чувал за нея!

Какво е диетична терапия с ниско съдържание на протеини? Приблизително 85% от обикновените храни са извън границите. Самата диета е сложна за онези, които я управляват, тъй като се състои от дневна доза от 1) естествен протеин, често само по 2-8g на ден (наричан обмен), 2) без протеинови храни предимно плодове, зеленчуци и медицински храни 3) синтетична протеинова добавка, приемана на редовни интервали през целия ден. Въвеждането на данъка върху захарта доведе до това, че производителите на храни заменят захарта с по-евтина алтернатива „Аспартам“, източник на фенилаланин и токсин в мозъка за тези с ПКК. Изследванията показват, че 70% от юношите и 60% от възрастните с ФКУ не се придържат последователно към диетата, тъй като им е твърде трудно. Много проучвания потвърждават, че храненето навън може да бъде предизвикателство за тези с ПКК и често води до неправилно управление на диетата и социална изолация, тъй като много социални събирания включват храна. Професор Анита Макдоналд, консултант диетолог от Научния консултативен комитет на Европейското дружество за ПКУ и метаболитни нарушения подчерта, че белтъчното маркиране често е неточно или подвеждащо и представлява допълнителна заплаха за хората с ПКК

Какво би се случило, ако някой с PKU яде грешната храна? Тъй като това е по-скоро непоносимост, отколкото алергия, въздействието на прекомерния обмен не е незабавно. Клиентът може да развие симптоми като главоболие, а някои възрастни твърдят, че главите им могат да се чувстват „малко размазани“. Връщането към диетата облекчава тези симптоми. Ако обаче продължават да управляват неправилно диетата, това ще има сериозни неврологични последици, особено за деца и юноши, тъй като мозъкът им все още се развива.

Как могат готвачите да приемат диетична терапия с ниско съдържание на протеини? Когато са информирани, готвачите коментират, че може да бъде диета с ниско съдържание на протеини лесно се настаняват в ресторант, тъй като няма риск от кръстосано замърсяване и клиентът винаги ще бъде добре информиран за управлението на диетата и това може естествено да облекчи всички притеснения на готвача. Клиентът също поема отговорност за измерването, след като подходящите храни са на разположение за тях.

Зеленчуци без протеини: Артишок, аспержи, патладжан, бобови кълнове, цвекло, Butternut, скуош, зеле, каперси, моркови, маниока, целина, целина, чайот, тиквичка, краставица, къдрава зеле, копър, френски боб, чесън, корнишони, зелен фасул, праз, маруля, Mangetout, Бамя, Лук, Пак Чой, Пащърнак, Чушки, Тиква, Репички, Ракета, Фасул, Самфир, Люти шампиони, Шалот, Пролетен лук, Захар, грах, Швед, Домат, Ряпа и Водни кестени.

Плодове без протеини: Ябълки, кайсии, къпини, касис, боровинки, череши, клементина, боровинки, касис, дамсони, дати, драконови плодове, смокини, джинджифил, цариградско грозде, грейпфрут, грозде, гуава, джакфрут, киви, кумкват, лимони, лайм, личи, мандарини, Манго, мангостан, пъпеш - канталупа, пъпеш - мед, нектарини, маслини, папая, маракуя, праскови, круши, физалис, ананас, сливи, сини сливи, стафиди, малини, ревен, сацуми, звездни плодове, ягоди, султани Диня.

Подправки: Лют пипер, къри паста, къри на прах, френски дресинг, билки, ментов сос и желе, горчица, пипер, сол, подправки и оцет.

Разни: Прах за печене, сода бикарбонат, кремообразна глазура, царевично брашно **, крем от зъбен камък, тестени изделия, юфка или ориз, направени от конджак (азиатски кореноплодни зеленчуци), Поръсвания, някои прахове от крем **, Sago ** и Tapioca **.

Хранителни есенции и оцветители: Бадемова есенция, кохинил, мента и ванилия.

Мазнини и масла: Масло, кокосово масло, патешка мазнина, лек спрей за пържене, масло от гроздови семки, масло от чесън, гъша мазнина, свинска мас, маргарин, зехтин, рапично масло, слънчогледово масло, сусамово масло, растително масло.

Напитки: Някои кокосови млека, конопено мляко, минерали *, чист плодов сок, оризово мляко (не е подходящо при деца под 5 години или бременни/кърмещи жени) Скуош/сърдечен * Чай/кафе/билков чай, сервиран с мляко алтернатива, Вода/газирана вода/минерална вода.

Сосове *: Ябълков сос, балсамов оцет, кафяв сос, сос от червена боровинка, хляб, сос от хрян, кетчуп, повечето майонези, салатни кремове, горчица, някои сосове за паста, сос Пири Пири, вкус, сос за салата, соев сос * Сос от сладки люти чушки, доматена салса, Сос табаско.

Храните, които обикновено се считат за „базирани на въглехидрати“, като хляб, сладкиши и тестени изделия, се считат за значително богати на протеини при диета с ниско съдържание на протеини и поради това не са разрешени. В допълнение към храни без протеини, използвани за тяхната калоричност, клиентът може да избере опция с ниско съдържание на протеини от менюто ви, за да отговори на тяхната дневна доза протеин, чието количество се основава на техните нива на фенилаланин в кръвта. Примери за порции протеин от един грам включват: 1,5 х 50 мл лъжичка картофено пюре, 2 супени лъжици грах, 1 х 50 мл лъжичка сладка царевица, 1 х 50 мл лъжичка варен ориз, 1 супена лъжица печен боб и 1 супена лъжица нахут. За по-мащабни събития клиентът може да предостави на готвача алтернативи на брашно, мляко, тестени изделия, хляб, ориз, както и лесни за следване опции от менюто.

* Аспартамът (E951/E962) не е разрешен в диетата. ** Десертите и пудингите, които не съдържат протеини, трябва да бъдат възстановени с алтернативи на мляко без протеини, предоставени от клиента.

За допълнителна информация, моля, вижте www.metabolic.ie или www.pku.ie или алтернативно можете да изпратите имейл на Асоциацията на ПКК на Ирландия на [email protected]. Моля, следвайте PKU Association of Ireland на twitter @pku_ireland, за да ни помогнете да повишим осведомеността сред хранителната индустрия.

Bernadette Gilroy PKU Асоциация на Ирландия и TJ O Connor Старши преподавател Хотел, Кулинарно изкуство и туризъм Технологичен институт Трали