Г-жа Y, бяла жена на 21 години, представена в спешното отделение (ED) с болка в гърдите. Болката започна като стягане три дни по-рано, когато пациентът ходеше в клас и прогресивно се влошаваше, достигайки върха си тази нощ.

Г-жа Y не е имала анамнеза за травма, нараняване, усилена дейност или поглъщане на лекарства преди появата на болка.

Дискомфортът възниква между гърдите на пациента и се излъчва към горната част на гърдите, лявото рамо и гърба. Характерът на болката в гърдите се промени с дишането на г-жа Y и стана много остър при вдишване.

Г-жа Y не можеше да заспи, беше дрезгава и изпитваше дисфагия и одинофагия, което я затрудняваше да яде или пие. Не се съобщава за повишена температура, умора, промяна на теглото, сърцебиене, главоболие, кашлица или отделяне на храчки. Плодовете и зеленчуците изостриха симптомите й.

Няма съобщения за други промени в стомашно-чревния тракт, включително диария, коремна болка, жълтеница или промени в калибъра на изпражненията. Г-жа Y не беше приемала никакви лекарства за облекчение. Тя не съобщава за безпокойство или мисли за самоубийство, но подозира, че скорошният стрес от училище може да е бил причината за нейните симптоми.

1. ИСТОРИЯ И ИЗПИТ

Г-жа Y беше активна, иначе здрава студентка без хронични заболявания. Тя пиеше социално, но не употребяваше тютюневи изделия или незаконни наркотици. Пациентът е бил диагностициран с астма, предизвикана от упражнения като дете и е преживял анафилактичен шок от доза пеницилин на възраст 5 години.

Предишни операции включват тонзилектомия и аденоидектомия на възраст 12 години и възстановяване на сухожилието на флексорния халюцис на 17 години. Г-жа Y не е била сексуално активна, никога не е била бременна и е приемала дроспиренон и етинил естрадиол (Yasmin) през последните три години, за да регулира менструалния цикъл.

Фамилната анамнеза е положителна за хипертония, инсулт, хиперлипидемия, биполярно разстройство, шизофрения и самоубийство. Фамилната анамнеза е отрицателна за рак, диабет, туберкулоза и анемия.

Г-жа Y беше нащрек, но се чувстваше неудобно и леко дехидратирана. АН е била 130/70 mm Hg двустранно, пулс 90 удара в минута и редовен, дихателна честота 23 вдишвания в минута, температура 37,5 ° C и ИТМ 19. Сърцето й е имало редовен ритъм и честота без шумове. Пулсът беше 2+ и симетричен. Симетричното движение на гръдния кош се забелязваше със звуци с добър дъх навсякъде и без хрипове, хрипове или ринхи. Звуците на дишането бяха намалени при вдъхновение. Коремът беше плосък и нежен с активни звуци на червата. Не е имало органомегалия.

2. ДИФЕРЕНЦИАЛНИ И ПОСЛЕДВАЩИ РАБОТИ

Диференциалът за г-жа Y включва неуточнен езофагит, гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) и общо тревожно разстройство (GAD). Езофагитът се счита за най-вероятния виновник поради тежката дисфагия на пациента. На г-жа Y беше даден GI коктейл, състоящ се от симетикон (Maalox); беладона алкаоиди, фенобарбитал (Donnatal); и лидокаин (ксилокаин).

GI коктейлът доведе до силна болка при приложението и пациентът беше приет в болницата заради, както се смяташе, ерозивен езофагит.

Проведена е ендоскопия и биопсия и е консултиран специалист по инфекциозни болести. Специалистът подозира инфекциозен езофагит, тъй като няма открития, които да предполагат разяждащ или предизвикан от хапчета езофагит, а възможността за излагане на инфекциозни патогени в колежа е силна.

Ендоскопията показва червени, повдигнати и еритематозни лезии в хранопровода. Тези кървящи язви са в съответствие с някакъв вид ерозивен езофагит.

За съжаление резултатите от биопсията са загубени, след като пациентът е започнал емпирично лечение с IV пантопразол (Protonix), антивирусни средства и антибиотици. Г-жа Y се възстановява и е освободена след две седмици в болницата на пълно парентерално хранене. Шест месеца по-късно тя представи на своя доставчик на първична медицинска помощ треска и болка в дясно-долния квадрант. Първоначално се подозираше апендицит и CT с контраст показа удебеляване на червата в крайния илеум.

Проследяването с колоноскопия и биопсия потвърди болестта на Crohn (CD). Представянето на пациента в ED шест месеца по-рано беше рядко първично представяне на CD.

3. НОРМАЛНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА БОЛЕСТТА НА КРОН

CD, вид възпалително заболяване на червата (IBD), най-често се проявява с хронична и коварна анамнеза за болка в десния долен квадрант, треска и диария. 1,2 Въпреки че клиничният ход варира от отделен случай, повечето пациенти изпитват повтарящи се епизоди на заболяването, разпръснати с периоди на ремисия. 2 Най-висока е честотата на CD в Европа и Северна Америка; IBD протича в семейства, а рискът за живота на роднина от първа степен ще бъде засегнат е 10%. 1 Пиковата възраст на появата на CD е между 15 и 30 години. 1

CD може да засегне която и да е част от храносмилателния канал и може да покаже модел на пропускане; обаче почти половината от всички пациенти имат възпаление, локализирано в крайния илеум и цекума. 2 Случаят на г-жа Y беше особено уникален, тъй като CD на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника е рядък и практически нечуван при липса на заболяване на тънките черва или дебелото черво. 2 Може да се срещне и перианално заболяване, включително абсцеси и фистули. 2 Синусовите пътища могат да проникнат през червата и да образуват фистули. 3 Възпалението при CD обикновено е трансмурално, което може да доведе до такива усложнения като перфорация, фиброза и стриктури. 2

Лабораторните находки включват анемия, левкоцитоза, дължаща се на възпаление, хипоалбуминемия, свързана със загуба на чревни протеини, и повишена скорост на утаяване или С-реактивен протеин. 3 Една трета от пациентите с IBD също имат поне една екстраинтестинална проява на заболяването (Таблица 1). 1 Тези прояви винаги трябва да се имат предвид, когато се обмислят редки презентации на CD. Комбинацията от екстраинтестинални прояви и бавното и променливо начало може да направи CD трудно диагностицируем.

плодовете

4. БОЛЕСТ НА КРОН НА ЕЗОФАГА

Езофагеалната болест на Crohn (ECD) е рядка, с прогнозна честота от 0,3% до 2% при възрастната популация с CD и до 6,5% при педиатричната популация. 4 По-малко от 150 случая на ECD са описани в литературата, 4 и в много от тези случаи състоянието е диагностицирано само когато CD в други области на стомашно-чревния тракт вече е известен. Дори тези пациенти с оплаквания само на хранопровода вероятно имат засягане на дебелото черво, което все още не е симптоматично. 4,5 Истински изолиран ECD се съобщава в литературата само спорадично. 4,6

Пациентите с ECD имат загуба на тегло, пироза, болка в гърдите или по-типичните симптоми на дисфагия или одинофагия. 4 Когато CD засяга хранопровода, той често произвежда стриктури и фистули; такива повърхностни лезии като ерозивен езофагит са чести. 7 Тъй като ендоскопията не се извършва при всички пациенти с CD, истинската честота на пациентите на Crohn с ангажиране на хранопровода остава неизвестна. 4

ECD често е диагноза на изключване, която се поставя, след като е изключена друга езофагеална патология (рефлукс, хапче или вирусен езофагит; саркоидоза; TB; и карцином). Тъй като клиничното представяне на прогресиращата дисфагия или одинофагия се споделя с други състояния на хранопровода, практикуващите трябва да имат предвид ECD, когато са налице симптоми на загуба на тегло, пироза или болка в гърдите. 4

Ендоскопията е най-сигурният начин за правилно идентифициране на ECD. 4 Добавянето на биопсия е полезно, тъй като помага за изключване на новообразувания, епител на Барет, рефлуксен езофагит и инфекциозни причини. Само повърхностната биопсия не може да покаже трансмуралните характеристики на CD. 4 Следователно е необходима дълбока биопсия или ендоскопски ултразвук, за да се изключат други езофагеални причини за дисфагия и одинофагия. И накрая, ендоскопията и биопсията помагат да се идентифицират такива дългосрочни усложнения на ECD като образуване на стриктура, което остава очевидно дори когато пациентът е в ремисия. 4

5. ЛЕЧЕНИЕ

Лечението на ECD се управлява най-добре с използването на препарати на 5-аминосалицилова киселина, кортикостероиди, циклоспорин, азатиоприн и инхибитори на протонната помпа. 4,8 Инфликсимаб (Remicade) също е показал, че води до пълно излекуване в определени рефрактерни случаи. 8,9 Докато на г-жа Y беше поставена диагноза CD шест месеца след представянето й в ED, тя получи само IV пантопразол като част от нейната емпирична терапия за ерозивен езофагит. След като е диагностицирана с CD, тя е била лекувана с ежедневен езомепразол (Nexium), будезонид (Entocort) и първоначално капково метилпреднизолон. Пероралният преднизон се използва за лечение на изригвания. В момента г-жа Y се справя добре и не е имала повече епизоди на езофагит.

6. ДИСКУСИЯ

Г-жа Y отговаря на картината на ECD. Тя попада в типичната възраст на поява (ECD има по-голямо разпространение при деца и по-млади възрастни) и е от европейски произход. Нейната дисфагия, одинофагия и реакцията към коктейла на GI също подкрепят окончателната диагноза на ECD, която е причинила стриктури или фистули в хранопровода. Тъй като КТ не е извършена при първоначалното представяне, не е известно дали г-жа Y е имала илеоцекални промени. Предвид факта, че пациентът изпитва дискомфорт при ядене на плодове и зеленчуци, вероятно са налице промени в дебелото черво и все още няма развити симптоми на стомашно-чревния тракт.

Докато инфекциозният езофагит се проявява с внезапна поява на одинофагия, дисфагия и болка в гърдите, това обикновено се случва при имунокомпрометирани пациенти. 3 Г-жа Y няма съпътстващи признаци на инфекция от най-често срещаните патогени: Candida albicans (кандидозен млечница), херпес симплекс (орални язви) и цитомегаловирус (ретинит). 3

Въпреки че лежането може да изостри симптомите на ГЕРБ, повечето случаи са неусложнени и не са свързани със силна болка. 3 Болката, която изпитва г-жа Y, е постоянна и не се появява постоянно след хранене. Възможно е пациентите с ГЕРБ да имат несърдечна гръдна болка и болки в гърлото, но антиацидите трябва да облекчат дискомфорта. 3

И накрая, докато GAD може да предизвика задържане и соматични оплаквания - включително сърдечни и GI - симптомите трябва да са налице повече дни, отколкото липсват. 3 Въпреки че г-жа Y показва типичния възрастов диапазон и пол на пациент с GAD, никоя лична или семейна история не подкрепя диагнозата. Освен това, коктейлът с GI не трябва да влошава дисфагията на някой с GAD.

Клиницистите трябва да поддържат висок индекс на подозрение за CD с всяка анормална находка по дължината на стомашно-чревния тракт, особено при юноши и педиатрични пациенти. Липсата на колоректални симптоми забавя диагностицирането и лечението на CD.

Пазете отворен ум и помислете за CD, когато са отхвърлени други по-чести причини за езофагеален или GI дистрес. Ендоскопията с дълбока биопсия, показваща трансмурално възпаление, е най-категоричният тест. Трябва да се получи пълна фамилна анамнеза поради доказателствата за генетична връзка, но не пренебрегвайте пациенти с отрицателна фамилна анамнеза. Ранното лечение е важно и клиницистите трябва да направят всичко по силите си, за да не игнорират тази диагноза, дори при нетипични презентации (Таблица 2).

Г-жа Смит е студентка втора година в програмата за асистент-лекар в Университета по здравни науки на Джорджия в Августа, където г-жа Хаддоу е асистент и директор на образованието.

1. Friedman S, Blumberg RS. Възпалително заболяване на червата. В: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al., Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17-то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: The McGraw-Hill Companies; 2008: 1886-1898.

2. Burakoff R, Hande S. Възпалително заболяване на червата: медицински съображения. В: Greenberger NJ, Blumberg RS, Burakoff R. Текуща диагностика и лечение: гастроентерология, хепатология и ендоскопия. Ню Йорк, Ню Йорк: The McGraw-Hill Companies; 2009: 22-33.

3. McQuaid KR. Стомашно-чревни разстройства. В: McPhee SJ, Papadakis MA, eds. Текуща медицинска диагностика и лечение. 50-то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill; 2011: 617-622.

4. Feagans J, Victor D, Joshi V. Болест на Крон на хранопровода: преглед на литературата. South Med J. 2008; 101: 927-930.

5. Ramaswamy K, Jacobson K, Jevon G, Israel D. Езофагеална болест на Crohn при деца: клиничен спектър. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003; 36: 454-458.

6. Naranjo-Rodríguez A, Solórzano-Peck G, López-Rubio F, et al. Изолирано езофагеално засягане на болестта на Crohn. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2003; 15: 1123-1126.

7. Geboes K, Janssens J, Rutgeerts P, Vantrappen G. Болест на Crohn на хранопровода. J Clin Gastroenterol. 1986; 8: 31-37.

8. Теодоропулу А, Кутрубакис И.Е., Курумалис Е.А. Лечение на езофагеална болест на Crohn с инфликсимаб. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2004; 16: 431-432.

9. Heller T, James SP, Drachenberg C, et al. Лечение на тежка езофагеална болест на Crohn с инфликсимаб. Възпаление на червата Dis. 1999; 5: 279-282.