Йоср Чаабуни

1 Отделение по нефрология, болница Hedi Chaker, Сфакс Тунис

минимални

2 UR12ES14, Медицински факултет, Сфакс Тунис

Рахма Гесми

1 Отделение по нефрология, болница Hedi Chaker, Сфакс Тунис

Йоср Хентати

3 Отделение по радиология, болница Hedi Chaker, Сфакс, Тунис

Khaoula Kammoun

1 Отделение по нефрология, болница Hedi Chaker, Сфакс Тунис

Мохамед Бен Хмида

1 Отделение по нефрология, болница Hedi Chaker, Сфакс Тунис

Zeineb Mnif

3 Отделение по радиология, болница Hedi Chaker, Сфакс, Тунис

Tahya Boudawara

4 Катедра по анатомопатология, болница "Хабиб Бургиба", Сфакс, Тунис

Джамил Хачича

1 Отделение по нефрология, болница Hedi Chaker, Сфакс Тунис

2 UR12ES14, Медицински факултет, Сфакс Тунис

Резюме

Въведение

Подковообразният бъбрек (HSK) е чест урологичен вроден дефект, с разпространение от 0,25% сред общото население [1]. Най-честите усложнения са инфекции на пикочните пътища, камъни, хидронефроза и различни доброкачествени и злокачествени тумори [1, 2]. Появата на гломерулна нефропатия при HSK е съобщена само в няколко случая на пациенти с мембранна гломерулонефропатия [3-5], фокална и сегментна гломерулосклероза [2, 6, 7], мембранопролиферативен гломерулонефрит [8, 9], бъбречна амилоза [ 2], нефропатия на имуноглобулин А [10] и нефрит на пурпура на Henoch-Schonlein [10]. Ние съобщаваме за първия случай на заболяване с минимални промени (MCD), възникнало при пациент с HSK.

Пациент и наблюдение

Преди ренипунктурата пациентът е подписал информирано съгласие, след като е бил информиран за значението и рисковете от ренипунктура, освен това е проведена перкутанна сканирана направлявана бъбречна биопсия от опитни лекари в десния бъбречен горен полюс с помощта на стандартен пистолет за биопсия на иглата. Пациентът не е представил никакви следоперативни усложнения. Материалът за биопсия, изследван чрез светлинна микроскопия (PSA оцветяване), показва 9 гломерули, без екстракапилярна пролиферация, без ендокапиларна пролиферация, без удебеляване на базалните мембрани, без интерстициална фиброза и без отлагане върху имунофлуоресцентното петно, в заключение към MCD. Протеинурията намалява постепенно, отколкото изчезва в продължение на 4 седмици с преднизолон и инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим (150 mg/ден, Lopril) и отокът изчезва. Лечението с преднизолон започва с доза от 80 mg в продължение на 4 седмици и след това постепенно намалява. Антагонистите на витамин К бяха спрени след 3 месеца.

Дискусия

Маса 1:

Публикувани данни за гломерулни заболявания, възникващи в подковообразни бъбреци

Автори SexAge (години) Серумен креатинин Урина протеин Патологични находки
Chen A et al, 1990 [3]М20.0,9mg/dl300mgМембранна гломерулонефропатия
Abson C et al, 1991 [6]М521,5 mg/dl7,7-14,4g/24чФокална и сегментарна гломерулосклероза
Fujimoto S et al, 1992 [4]М480,7mg/dl0,6g/24hМембранна гломерулонефропатия
Matyus J et al, 1996 [9]М38210 μmol/l9g/24hМембранопролиферативен гломерулонефрит
Alagözlü H et al, 2001 [5]F18.0,8mg/dl8-14g/24hМембранна гломерулонефропатия
Kavukcu S et al, 2003 [8]М80,8mg/dl50 mg/m 2/hМезангиопролиферативен гломерулонефрит
Kayatas et al, 2007 [2]М23.0,9mg/dl9,2g/24hФокална и сегментарна гломерулосклероза
Kayatas et al, 2007 [2]М280,8mg/dl5,8g/24hБъбречна амилоидоза
Rivera et al, 2010 [7]М381,6 mg/dl18g/24hФокална и сегментарна гломерулосклероза
Hu P et al, 2014 [10]F1566,9 μmol/l1,7g/24hНефрит на пурпура на Henoch-Schonlein
Hu P et al, 2014 [10]М26108,2 μmol/l1,4g/24hИмуноглобулин A нефропатия

Механизмът на връзката между HSK и тези бъбречни патологии не може да бъде обяснен в предишните доклади. HSK е структурна аномалия и развитие. Съобщава се, че туморът на Wilms се наблюдава четири пъти повече при тази група пациенти [1]. В допълнение, хромозомни аномалии като синдром на Търнър и тризомия 18 също се наблюдават по-често при пациенти с HSK [14]. Гломерулни патологии не са докладвани често при тези хромозомни заболявания или тумор на Wims. Освен това не се съобщава, че честотата на гломерулонефрит увеличава структурните и аномалии в развитието на бъбреците като дисплазия или хипоплазия. HSK се различава от останалите аномалии и от нормалния бъбрек по отношение на неговия размер и кръвоснабдяване. Необходими са допълнителни проучвания, за да се идентифицира връзката между HSK и гломерулопатията.

Заключение

Този случай на MCD показва, че отговорът на лечението на гломерулонефрит при HSK не се различава от гломерулонефрита в нормалните бъбреци. В допълнение, механизмът на свързване на HSK с гломерулонефрит трябва да бъде оценен и скриниран допълнително, като се има предвид, че може просто да е случайно. Въпросът, който възниква, е дали тази гломерулопатия е свързана или не с тази анатомична аномалия. Необходими са допълнителни проучвания, за да се отговори на този въпрос. И накрая, осведомеността по ембриология и анатомия е от съществено значение за оценка и разбиране на усложненията, засягащи HSK.

Конкуриращи се интереси

Авторите не декларират конкуриращи се интереси.

Принос на авторите

YH и ZM реализират бъбречна биопсия. KK и TB интерпретираха бъбречната биопсия. YC и RG изготвят ръкописа. MB и JH помогнаха при изготвянето на ръкописа. Всички автори прочетоха и одобриха окончателния ръкопис.