Синдром на Шийхан

NORD благодари на Марк Е. Молич, д-р, професор по медицина, Катедра по ендокринология, метаболизъм и молекулярна медицина, Медицински факултет на Северозападния университет във Файнберг, за съдействието при изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на синдром Шийхан

  • следродилен хипопитуитаризъм
  • следродилен панхипопитуитаризъм
  • следродилен панхипопитуитарен синдром
  • следродилна хипофизна некроза
  • SS

Генерална дискусия

Прекомерната загуба на кръв по време на или след раждането на бебе може да повлияе на функцията на хипофизната жлеза, което води до форма на майчински хипопитуитаризъм, известен като синдром на Sheehan (SS). Такова обширно кървене може да намали притока на кръв към хипофизната жлеза, причинявайки увреждане или смърт на хипофизните клетки (некроза). По този начин производството на обичайните хипофизни хормони ще бъде намалено, може би със значително количество. По време на бременността хипофизната жлеза ще се увеличи и може да удвои размера си. По това време жлезата е особено уязвима на силен спад на кръвното налягане (понякога наричан „шок“) и прекомерното майчино кървене може да предизвика „шока“ и увреждането на клетките на жлезата. По това време количеството хормони, произвеждани от хипофизата, може да бъде намалено, което поражда симптомите, свързани с хипопитуитаризма. Изглежда, че има две форми на разстройството; хронична форма и остра форма, в зависимост от размера на увреждането на клетките на жлезата. Острата форма отразява значителни щети, така че симптомите да станат очевидни скоро след раждането. В хронични случаи обемът на увреждането е много по-малък и симптомите може да не се появят месеци или години след раждането.

Признаци и симптоми

Клиничните характеристики на синдрома на Sheehan са силно променливи и зависят от степента на неуспех на секрецията на хипофизни хормони, включително:

Пролактин, хормонът, който стимулира лактацията

Гонадотропини (лутеинизиращ хормон [LH] и фоликулостимулиращ хормон [FSH]), които регулират функцията на яйчниците

TSH, който стимулира щитовидната жлеза

ACTH, адренокортикотрофин, който стимулира надбъбречната кора

Хормон на растежа (GH)

Колко хипофизна тъкан е убита и с колко са намалени хормоналните нива в кръвообращението, определете какво ще се случи с майката. Пациентите с хронична форма имат по-малък дял от хипофизната тъкан и могат да развият симптоми едва седмици или дори години след раждането.

В най-тежката си форма състоянието е свързано с неуспех на лактацията, след като жената има бебе. Менструацията не започва отново, сексуалният интерес (либидото) намалява, космите в подмишниците (аксила) бавно изчезват, гърдите намаляват по размер (атрофия) и лигавицата на влагалището изтънява, понякога причинявайки болка при полов акт. При някои жени менструалните периоди се повтарят и са докладвани последващи бременности.

Характерните симптоми (умора, сухота на кожата, запек, наддаване на тегло, мудност) на хипотиреоидизма обикновено се развиват постепенно. Тежкият дефицит на ACTH е свързан с умора, хронична хипотония с припадък и невъзможност да се отговори на стрес. Ако тези симптоми се появят, те обикновено се появяват в рамките на седмици или месеци след раждането на бебето.
Тъй като SS е разстройство, засягащо възрастни, ефектите от дефицита на растежен хормон са ограничени до известна загуба на мускулна сила, повишени телесни мазнини и повишена чувствителност към инсулин.

По-рядко срещаната остра или по-тежка форма е потенциално много опасна. В тези случаи остават по-малко от 10 процента от нормалния обем на хипофизната тъкан. Пациентите могат да проявят постоянно ниско кръвно налягане (хипотония), нередовен и ускорен сърдечен ритъм (тахикардия), както и неуспех в лактата и ниска кръвна захар (хипогликемия) веднага след раждането.

Както при хроничната, така и при острата форма може да има признаци на безвкусен диабет (DI) като необичайна жажда и прием на вода, както и голям обем на отделяне на урина.

Причини

В повечето случаи рязкото спадане на кръвното налягане и последващият шок поради акушерско кървене предхождат появата на симптомите. Според много лекари количеството увреждания, които трябва да бъдат нанесени на предната част на хипофизата, преди да настъпи синдром на Sheehan, варира от 75 до 90 процента. Уголемената хипофиза изисква повече от нормалните количества кислород и всяко нарушаване на притока на кръв е заплаха за жлезата.

Силният спазъм на кръвоносните съдове, захранващи хипофизата (свързан с шок) води до липса на кислород в хипофизата (хипофизна исхемия) и различни степени на клетъчно увреждане в зависимост от тежестта и продължителността на артериоларния спазъм.

Некрозата на хипофизата се установява във връзка с други заболявания, но далеч по-рядко. Тези нарушения включват сърповидно-клетъчна анемия, гигантски клетъчен артериит и няколко други, включително травма.

Засегнати популации

Синдромът на Sheehan засяга жени с прекомерна загуба на кръв и кръвоносен колапс след раждане. Честотата на синдром на Sheehan не е известна.

Свързани нарушения

Антифосфолипидният синдром (APLS) е рядко автоимунно разстройство, характеризиращо се с повтарящи се кръвни съсиреци, които обикновено се появяват преди 45-годишна възраст. Той може да бъде свързан и с повтарящи се спонтанни аборти без видима причина при млади жени. В някои случаи може да има фамилна анамнеза за нарушения на кръвосъсирването. APLS може да се появи при лица с лупус или свързани автоимунни заболявания или като първичен синдром при иначе здрави индивиди. (За повече информация относно това състояние потърсете „APLS“ в базата данни за редки заболявания.)

Хипофизитът означава възпаление на хипофизната жлеза. Дразненето, причинено от възпалителната реакция, може да попречи на производството на един или няколко от хипофизните хормони и в това отношение хипофизитът може да имитира до известна степен симптомите на синдром на Sheehan. По същия начин лезиите на хипофизната жлеза, като аденомите на хипофизата, също могат да имитират синдром на Sheehan.

Диагноза

При пациенти с тежки кръвоизливи при раждане, придружени от продължително ниско кръвно налягане, лечението започва възможно най-скоро. Жените, за които се смята, че имат хронична форма, обикновено вземат кръв и се определят нивата на няколко хормона.

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на синдром на Sheehan се състои от заместване на хормони; т.е. хормони на яйчниците, щитовидната жлеза и надбъбречната жлеза (ACTH). Тъй като в повечето случаи дефицитът на АСТН е само частичен, може да не е необходимо продължаване на заместителната терапия с кортизол. Хидрокортизон или преднизон обикновено се използват за заместване на ACTH и кортизол; тироксин замества хормона на щитовидната жлеза; заместването на естроген/прогестерон обикновено се постига чрез прилагане на орални контрацептиви; докато всяка индикация за безвкусен диабет изисква използването на демопресин. Заместителната терапия на растежен хормон (GH) е одобрена от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за възрастни с документиран дефицит на GH. Употребата му в случаи на синдром на Sheehan трябва да се наблюдава и управлява от лекар с опит в използването на GH. Предимствата включват повишена мускулна маса, намаляване на липопротеините с ниска плътност и засилено чувство за благополучие.

Информация за заместваща терапия в случаи на хипопитуитаризъм е лесно достъпна от:

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Асоциация на хипофизната мрежа
    • П.О. Кутия 1958
    • Thousand Oaks, CA 91358 САЩ
    • Телефон: (805) 499-9973
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.pituitary.org

Други организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Ендокринно общество на хормоналната здравна мрежа
    • 2055 L Street NW
    • Суит 600
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 971-3636
    • Безплатен: (888) 363-6274
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.hormone.org/
  • NIH/Национален институт по диабет, храносмилателни и бъбречни заболявания
    • Служба за комуникации и обществена връзка
    • Bldg 31, Rm 9A06
    • Bethesda, MD 20892-2560
    • Телефон: (301) 496-3583
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www2.niddk.nih.gov/
  • Фондация на хипофизата
    • Пощенска кутия 1944
    • Бристол, BS99 2UB Великобритания
    • Телефон: (845) 450-0376
    • Безплатен: (845) 450-0375
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.pituitary.org.uk

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Молич МЕН. Синдром на Шийхан. В: NORD Ръководство за редки заболявания. Филаделфия, Пенсилвания: Lippincott Williams & Wilkins 2003.

Fauci AS, et al., Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 19-то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill, Inc; 2015 г.

Beers MH, Berkow R., eds. Ръководството на Merck, 19-то изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории на Merck; 2011 г.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Kilicli F, Dokmetas HS, Acibucu F. Sheehan’s syndrome. Гинекол ендокринол. 2013 април; 29 (4): 292-5.

Feinberg EC, Molitch ME, Endres LK, Peaceman AM. Честотата на синдрома на Sheehan след акушерски кръвоизлив, Fertil Steril. 2005 октомври; 84 (4): 975-9.

Синдром на Keleştimur F. Sheehan. Хипофиза. 2003; 6 (4): 181-8.

Syed AU, Al Figah MR, Fouda M. Операция на коронарния байпас при пациенти със синдром на Sheehan. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 20: 1264-66.

Schrager S, синдром на Sabo L. Sheehan: рядко усложнение на следродилния кръвоизлив. J Am Board Fam Pract. 2001; 11: 245-49.

Huang YY, Ting MK, Hsu BR и др. Демонстрация на резервирана функция на предната хипофиза сред пациенти с аменорея след следродилен кръвоизлив. Гинекол ендокринол. 2000; 14: 99-104.

Boulangier E, Pagniez D, Roueff S, et al. Синдром на Sheehan, представящ се като ранна хипонатриемия след раждането. Нефрол Dial трансплантация. 1999; 14: 2714-15.

Kan AK, Calligerous D. Доклад за случай на синдром на Sheehan с безвкусен диабет. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 1998; 38: 224-26.

Lavallee G, Morcos R, Palardy J, et al. MR на нехеморагична следродилна апоплексия на хипофизата. AJNR Am J Неврорадиол. 1995; 16: 1939-41.

Zukor N, Bissessor M, Korber M, et al. Остра хипогликемична кома - рядка, потенциално летална форма на синдром на Sheehan с ранно начало. Aust J N Z Obstet Gynaecol. 1995; 35: 318-20.

Miki Y, Asato R, Okumura R, et al. Предна хипофизна жлеза при бременност: хиперинтензивност при MR. Рентгенология. 1993; 187: 229-31.

ИНТЕРНЕТ
Corenblum, A. Хипофизна болест и бременност, Medscape. Актуализирано: 17 април 2018 г. www.emedicine.com/med/topic3264.htm Достъп до 26 април 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100