Различни клинични прояви на синдром на празната села: Проучване, основаващо се на изображения

РЕЗЮМЕ

Заден план: Празната села е образна находка, която по-рано се смяташе, че няма клинични последици в нашата среда. Класифициран е в първична празна села, която е свързана с повишено вътречерепно налягане и вторична празна села, която се счита за продължение на предишни лезии на хипофизата. Проучванията са документирали различни клинични прояви, които започваме да наблюдаваме в нашата среда.

Методи: Това е ретроспективно проучване, направено в продължение на три години между май 2016 г. и май 2019 г. в частен радиодиагностичен център. Представените за мозъчно-магнитен резонанс за различни, хронични клинични симптоми като хронично главоболие, зрителни нарушения и галакторея и празна села са открити при образна диагностика. Същността на изобразяването беше да се демонстрира или да се изключи структурна причина за клиничните симптоми на субектите.

Резултати: Осем жени на възраст между 34-56 години със средна възраст 45.0 ± 11.0 години с хронични симптоми. Най-честите симптоми са главоболие (n = 8, 100%), зрителни нарушения (n = 3, 37,5%), хронична умора (n = 3, 37,5%), галакторея (n = 2, 25%), вторично безплодие ( n = 2, 25%), наддаване на тегло (n = 2, 25%) и психотични симптоми (n = 2, 25%). Намирането на изображения показва празна села при всички субекти. Един субект имаше характеристики на хроничен венозен инфаркт.

Заключение: Синдромът на празните села се представя по сложни начини. Повечето от симптомите могат да се обяснят с повишен натиск върху структурите около селата, които контролират различни органи в тялото. В условия на бедни ресурси като нашата, празните села трябва да се имат предвид при затлъстели жени с хронично главоболие.

ВЪВЕДЕНИЕ

ES е често срещана случайна находка при изобразяването на мозъка, особено при жени със затлъстяване на средна възраст. Симптоматичните случаи на ESS обаче са редки. Симптоматичната ESS е свързана с различни клинични прояви, които включват системна хипертония, ендокринни аномалии (поради увреждане на хипофизата като хиперпролактинемия и дефицит на растежен хормон), зрителен дефект от компресия на оптична хиазма, невропсихиатрични симптоми, доброкачествена вътречерепна хипертония и цереброспинална течност (CSF) изтичане от носа и главоболие. [2,6,7] Те обикновено се проявяват със симптоми на повишено вътречерепно налягане и симптоми, свързани с компресия на структури, заобикалящи хипофизната жлеза.

Целта на това проучване е да докладва, че разнообразните клинични представяния на пациенти с образна находка на ES при ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), състояние, което преди се смяташе за случайно откритие без клинични последици в нашата обстановка, могат да бъдат обяснени и вероятно свързани с ES.

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ

Това е ретроспективно проучване, проведено за период от 3 години между май 2016 г. и 2019 г. в частен радиодиагностичен център след семинар и публично съобщение, че вече се предлагат MRI услуги. Случаите, включени в проучването, са пациенти, които са имали ЯМР на мозъка по различни клинични причини, при които откритието на изображения показва ES. Няма други мозъчни лезии, които да обясняват хроничните клинични симптоми на тези пациенти, които са били насочени от други болници и повечето от техните медицински подробности са неизвестни за нас. Тези пациенти нямат клинична история, която да предполага вторична ES. Направени са рутинни протоколи за ядрено-магнитен резонанс на мозъка, включително T1 и T2 претеглени изображения, изображения с атенюирана инверсия за възстановяване (FLAIR), дифузионно претеглени изображения (DWI) и видими дифузионно претеглени (привиден коефициент на дифузия [ADC]). Изображенията са получени в аксиална, сагитална и коронална равнини с помощта на намотката на главата на магнитно-резонансна ядрено-магнитна резонансна машина 1,5 Tesla Elan, Токио, Япония.

РЕЗУЛТАТИ

Общо осем жени на възраст между 34 и 56 години, които са се представили с различни хронични клинични симптоми, са получили образна находка на ES при ЯМР. Типичният образ на отсъстваща или значително сплескана хипофизна жлеза със селяра, напълно заменен от ликвор и инфундибулума/стъблото на хипофизата, видян в ликвора, е показан в Фигура 1a-d.

Фигура 1: (а и б) Сагитални и аксиални Т1-претеглени изображения на мозъка, показващи отсъстваща хипофизна жлеза в села/хипофизната ямка. Селата е изпълнена с хипоинтензивна течност, докато инфундибулумът се разглежда като хиперинтензивна линейна и подобна на точки структура в селата. (в и г) Аксиални и коронални Т2-претеглени изображения на мозъка, хипофизната жлеза напълно отсъства и уплътнението е изпълнено с хиперинтензивна течност, докато инфундибулумът се разглежда като хипоинтензивна точкова и линейна структура в изпълнената с течност села

Полът, възрастта, клиничните симптоми, работната диагноза (клинична диагноза) и резултатите от изображенията са показани в маса 1.

Маса 1: Разпределение на симптомите на пациента и клинични и рентгенологични диагнози

Секс

Възраст

Симптоми

Клинична диагноза

Рентгенологична находка

?: Това означава, че разглежданата патология е клинично подозрение. CSF: Цереброспинална течност, ES: Празна села

Таблица 2: Основни клинични симптоми и честота на представяне

Клиничен симптом

Честота (%)

ДИСКУСИЯ

PES е често срещана случайна находка с различно разпространение от 8% до 38%. [7] Съобщава се и за разпространение от 1,94% в голямо проучване, включващо 12 414 пациенти в Индия. [8] При пациенти със SES обикновено има положителна анамнеза за предишни тумори на хипофизата, хирургическа намеса, медицинско лечение на тумори на села, лъчетерапия, кръвоизлив или травма на главата. Постулира се, че PES се дължи на дефектна или отслабена диафрагма на села на фона на повишено вътречерепно налягане, което води до херния на субарахноидалното пространство в селата от хидростатичното налягане и пулсиращото движение на CSF. [3,5,9] PES има също е свързано с мултипаритет, при който разширяването на хипофизната жлеза по време на бременност може да доведе до отслабена диафрагма на села и херния на ликвор в селата. [4,7]

Всички пациенти в индексното проучване са жени. Въпреки че нашето проучване включва пациенти със симптоми, чиито образни резултати при ЯМР показват ES, други проучвания съобщават за ES при мъже и жени с по-висок женски превес и съотношение между жени и мъже до 3–4: 1. [8] По-голямото разпространение при жените може да е отговорно за по-голям брой симптоматични случаи, наблюдавани при жените. Всички наши пациенти са на средна възраст, между 30 и 56 години, което е подобно на проучванията на Ghatnatti et al. и Degli Uberti et al. [4,10]

Главоболието е най-честата клинична картина. Вижда се при всички пациенти в нашето проучване. Главоболието е в различна степен и местоположение и е хронично, вариращо от месеци до години. Това се съобщава и в големи проучвания и казуси. [2-4,8,9] Въпреки че често се съобщава за главоболие, причината за главоболието е неизвестна, тъй като няма установена връзка с ES. [8] Може да е свързано с повишеното вътречерепно налягане. Зрителните симптоми също бяха често срещани в нашето проучване; за тях се твърди, че се дължат на въздействието на натиска върху оптичния хиазъм и е документирано в други проучвания. [8,9,11]

Дълбок корен венозен инфаркт с ES е наблюдаван при един от нашите пациенти. Тромбозираната вена не е демонстрирана при компютърно-томографска венография или магнитно-резонансна венография, вероятно защото би била реканализирана. Simons et al. съобщава, че персистиращото нарушение на венозната циркулация дори след реканализация може да доведе до повишено вътречерепно налягане, което може да доведе до херния на ликвор в селата. [14] Характеристики на безвкусен диабет и синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон, представящ се като полидипсия, полиурия, хипонатриемия и нормална кръвна глюкоза, също са наблюдавани при този пациент. Те вероятно се дължат на нарушение на хормоните на хипофизата. В проучването на Diederich et al., [15] тежката нормоволемична хипонатриемия от неразпознат досега хипопитуитаризъм и вторична надбъбречна недостатъчност се дължат най-вече на ES в 43% от случаите. Синдромът на Sheehan и туморите на хипофизата също бяха често срещаните причини. [15] При нашия пациент по време на изобразяването са наблюдавани венозен инфаркт и нормоволемична хипонатриемия; неясно е кое е довело до другия.

ES, представящи се с психични разстройства, са докладвани от различни учени. [4,8,11] В нашето проучване двама (25%) пациенти са имали психотични симптоми, но не са били обективно оценени за психологично разстройство. Работната диагноза беше поставена поради причудливите клинични симптоми, с които се представиха, и изобразяването беше направено, за да се изключи вътречерепна лезия.

В три случая се съобщава за хронична умора, при която пациентите не са могли да станат от леглата си или могат да пълзят от леглото си и не са в състояние да извършват рутинни лични дейности. Твърди се, че този симптом е отзвучал без специфична терапия. Причината не ни е известна, но може да е свързана с ниското ниво на хипофизни хормони. Дел Монте и др. [12] свързана хронична умора, хипонатриемия и променено съзнание с хипопитуитаризъм; въпреки това, според техния опит, пациентите са се възстановили след хормонална заместителна терапия.

Други съобщени симптоми като CSR ринорея, гърчове и сензоневрална загуба на слуха не са наблюдавани в нашето проучване. [8] Единственият пациент със съмнение за изтичане на CSF има сигнал по средната линия на CSF в лумбосакралната лезия; свирещата писта не можа да бъде демонстрирана. Изтичането на Lumbosacral CSF с ES не е документирано доколкото ни е известно.

Ограничението на това проучване е малката изследователска група (размер на извадката). По този начин това може да не е истинско отражение на ES в нашата среда. Тъй като клиничните презентации са толкова разнообразни и изображенията са сравнително скъпи и недостъпни, шансовете са, че голям брой пациенти с това клинично състояние са недостатъчно диагностицирани или се управляват симптоматично с малко или никакво подобрение с течение на времето. Това може да е отговорно за хроничното/късно представяне, наблюдавано в това проучване.

Пациентите бяха насочени към клиники по неврология, ендокринология и офталмология за по-нататъшна оценка и бяха загубени за последващо проследяване. С разрешение обаче двама от пациентите бяха свързани в група за подкрепа.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ES, откритие за изображения, за което обикновено се смята, че няма клинични последици в нашата среда, е установено, че се представя клинично по много разнообразни и сложни начини, които могат да бъдат диагностична дилема, за която се изисква висок индекс на подозрение. В бедна на ресурси среда с малко или никаква здравна застраховка като нашата, където ЯМР е скъпа и недостъпна, пациентите ще похарчат цяло състояние, лекувайки неясните симптоми. ES трябва да се има предвид при пациенти със затлъстяване при жени с хронично главоболие и други необясними симптоми.

• Синдром на празна села MedlinePlus Медицинска енциклопедия
• Синдром на празна села (ESS) HealthEngine Blog
• Празен синдром на Sella - EyeWiki
• Синдром на празен села
• Причини за синдром на празен села, рискови фактори, симптоми, диагноза; лечение