Офталмолозите трябва да са наясно със ESS при пациенти с офталмологични оплаквания. PESS може да е безсимптомно. SESS често се свързва с лечение на селарна лезия или повишено вътречерепно налягане и офталмологичният преглед в тези случаи може да покаже дефект на зрителното поле (напр. Битемпорална хемианопсия), атрофия на зрителния нерв или папилема.
Съдържание
- 1 Болест
- 2 Класификация
- 3 Етиология
- 4 Рискови фактора
- 5 Обща патология
- 6 История
- 7 Физически преглед
- 8 Диагностични процедури
- 9 Диференциална диагноза [5] [3]
- 10 Управление
- 11 Референции
Болест
Синдромът на празен Sella (ESS) е анатомично състояние, характеризиращо се с очевидна липса на хипофизна тъкан, съдържаща се в sella turcica. Това състояние е резултат от херния на цереброспиналната течност (CSF) в селата, като по този начин компресира хипофизната жлеза над дъното на села [1] .
Класификация
ESS може допълнително да се категоризира като синдром на първична празна села (PESS) или като вторичен синдром на празна села (SESS). PESS е описан за първи път от Буш през 1951 г. чрез изследване на аутопсии на пациенти със сплескани хипофизни жлези и без известна история на хипофизна болест [1] [2]. PESS е идиопатично състояние, което често се диагностицира чрез рентгенографска находка. За разлика от PESS, SESS е резултат от първоначална основна причина.
Друга характеристика както на PESS, така и на SESS е количеството CSF, запълващо sella turcica спрямо останалата хипофизна жлеза. Частично празната села се дефинира като села, изпълнена с по-малко от 50% CSF с хипофизна тъкан с размери ≥ 3 mm при изображения. Ако CSF запълва половината от sella turcica и хипофизната тъкан е с размер ≤2 mm, тогава тя се характеризира като пълна празна села [3] .
Етиология
По-рядко от SESS, PESS е идиопатично разстройство, което се появява най-често от CSF херния в sella turcica, вероятно поради некомпетентни sellae на диафрагмата (продължение на твърда мозъчна обвивка, което обикновено покрива sella turcica, което позволява на инфундибулума да се простира до горния хипоталамус) [1]. Тази диафрагмална некомпетентност може да бъде открита при до 20% от нормалната популация и е доста често срещана случайна рентгенографска находка [3]. За разлика от PESS, SESS е вторично разстройство, произтичащо от основна причина като лекуван тумор на хипофизата (най-често транс-сфеноидална хирургия). Други причини за SESS включват повишено вътречерепно налягане, включително, но не само псевдотуморен мозък, апоплексия (напр. Синдром на Шийхан), селарно облъчване, хипофизна инфекция или автоимунно заболяване на хипофизата [1] [3] [4] .
Рискови фактори
Рисковите фактори за ESS включват нараняване на самата хипофизна жлеза или компетентността на sella turcica. Фактори, които причиняват стрес на костната структура, като вътречерепна хипертония и затлъстяване, повишават риска [1]. Пациентите, получаващи лечение на аденом на хипофизната жлеза, са изложени на по-голям риск за SESS, както и след раждането, поради регресия на хипофизната жлеза (синдром на Sheehan) или лимфоцитен хипофизит [4]. ESS също е свързан с лактацията и менопаузата [1]. Жените имат почти пет пъти по-голяма вероятност да имат ESS, отколкото мъжете, а пиковата честота на PESS е около 30-40 години [1]. Следователно, жени със затлъстяване на средна възраст с хипертония, които са многоплодни, вероятно са изложени на по-голям риск за PESS.
Обща патология
ESS се характеризира рентгенологично чрез сплескване на хипофизната жлеза по протежение на дъното на села, често в полулунна морфология, с удължена и средна линия на хипофизата и херния на субарахноидно пространство в често удебелената села турка [1]. Два фактора, които определят PESS патологията, са (1) повишено вътречерепно налягане в CSF и (2) дефекти на селарната диафрагма [4] .
История
Докато пациентите с PESS често имат незабележима минала медицинска история, най-честият симптом на ESS е неспецифично главоболие. Трябва обаче да се отбележи, че все още не е открита пряка връзка между ESS и главоболие, така че това може да е случайна констатация [4]. Друго представяне на ESS е дефект на зрителното поле. Докато повечето случаи на дефект на зрителното поле се наблюдават при SESS, възможни смущения в зрителното поле са свързани с PESS в до 16% от случаите [6]. Пациент със ESS, най-често SESS, може също да се прояви със свързани аномалии като ринорея, нередовна менструация и безплодие [1] [7] .
Физическо изследване
Най-често PESS се открива случайно при невроизображение, докато се оценява за други състояния [4]. В SESS трябва да се вземе предвид пълен офталмологичен преглед, включващ зрителното поле. Битмпорална хемианопсия може да възникне поради хиазмална херния. По-рядко промените, свързани с лечението на постселарни лезии, могат да доведат до SESS и може да се види атрофична или анатомично изкривена хиазмална лента [7]. Други дефекти на зрителното поле включват биназална хемианопия, дъгообразен скотом, стеснение на полето, централен скотом, кръстови дефекти на зрителното поле (свързващ скотом или свързващ скотом на Traquair) или увеличено сляпо петно [8]. Нарушението може да включва и влошена зрителна острота, замъглено зрение, диплопия, дефект на окуломоторния нерв, тунелно зрение, квадрантанопия, оптичен неврит и ринорея на CSF [1] [4]. Ендокринните открития включват дефицит на растежен хормон, хипопитуитаризъм и хиперпролактинемия [3] [4] .
Диагностични процедури
Диагностиката на ESS е най-често с рентгенографска визуализация на находките чрез CT или MRI изображения на мозъка и орбитата със и без контраст [5] (Фигура 1). Нормална хипофизна дръжка по средната линия отличава лезията от арахноидната киста [9]. При случайни находки при асимптоматичен пациент (PESS) трябва да се имат предвид вторичните причини (SESS). Изследването на хормони може да се обмисли както за симптоматични, така и за асимптоматични пациенти поради разпространението на хипопитуитаризъм [3]. Те включват измерване на кортизол, свободен тироксин, естрадиол или тестостерон, инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1) и нива на пролактин [3] .