Първичен жлъчен холангит

По-рано известен като Първична билиарна цироза, PBC е заболяване, което засяга предимно жени на възраст 40-60 години. Благодарение на подобренията в способността ни да лекуваме и управляваме PBC, по-малко от 50% от пациентите прогресират до цироза. Поради този факт и въпросът за „цирозата“, често свързан единствено с алкохол, пациентите с PBC по целия свят настояват за промяна на името. Хепатолозите се съгласиха с необходимостта от промяна на името, за да се отрази по-точно естеството на заболяването.

Първичната билиарна цироза сега е известна като първичен жлъчен холангит. Позволява продължаване на употребата на кратката форма PBC, като същевременно предоставя по-точно описание на заболяването. Тази промяна е одобрена от Канадската фондация за черния дроб, Канадската асоциация за изследване на черния дроб (CASL), както и от групи пациенти с PBC и професионални асоциации на чернодробни специалисти по целия свят.


Какво е първичен жлъчен холангит?

Първичният жлъчен холангит, известен преди като първична билиарна цироза, е хронично чернодробно заболяване. Когато човек има PBC, имунната система атакува черния дроб, причинявайки бавно, прогресивно увреждане на жлъчните пътища (малки тръбички, през които жлъчката изтича от черния дроб).

Жлъчка е жълто-зелена течност, произведена от черния дроб за подпомагане на храносмилането. Когато жлъчните пътища са повредени, жлъчката и други вещества не могат да бъдат елиминирани и да се натрупват в черния дроб. Задържаните вещества са вредни за черния дроб и влошават възпалението, което води до допълнителни увреждания. С течение на времето това може да доведе до белези на черния дроб. Когато има много белези в черния дроб, това се нарича цироза.

Болестта се нарича първичен жлъчен холангит (PBC), тъй като имунната система атакува жлъчните пътища вътре в черния дроб, което ги уврежда. Когато имунните клетки обграждат и атакуват части от тялото, това се нарича възпаление. Възпалението на жлъчните пътища се нарича холангит. Медицинският термин „първичен“ в този случай означава, че няма известна причина тази вреда да се случи. Тъй като заболяването блокира или предотвратява потока на жлъчката, PBC е известен като „холестатично“ чернодробно заболяване.

холангит
Използва се с разрешение от Intercept Pharma. Всички права запазени

Кой е изложен на риск?

PBC обикновено засяга жени на възраст между 40 и 60 години, но е диагностициран извън този възрастов диапазон, както и при мъжете. Девет от 10 души, които получават PBC, са жени. Въпреки че няма доказателства, че PBC се наследява от майка на дете, то е по-често при дъщерите на жени с PBC.

Защото

Причината (ите) на PBC остава неизвестна, но настоящите данни сочат, че PBC се среща при генетично предразположени хора след излагане на неопределен фактор на околната среда. Важно е да се отбележи, че PBC не се причинява от консумация на алкохол.

Смята се, че PBC е автоимунно заболяване. В случая на PBC, имунната ви система, която е създадена да ви предпазва от инфекции и рак, погрешно приема клетките на жлъчните пътища като не нормална част от тялото и ги атакува.

Нещо може да предизвика тялото ви да направи тази грешка. Възможните причини за този „спусък“ могат да бъдат инфекция или някаква форма на излагане на токсини от околната среда.

PBC обикновено се развива и прогресира бавно. Лекарството може да забави прогресията му, особено ако лечението започне рано.

Мога ли да го взема?

Много хора с PBC нямат симптоми. Въпреки това, когато се появят, симптомите могат да варират и могат да присъстват във всяка комбинация и включват:

  • лека до увреждаща хронична умора
  • леко до интензивно и неумолимо сърбеж на кожата (често по дланите или ходилата)
  • постепенно потъмняване на кожата
  • малки бели подутини под кожата, обикновено около очите.

Други симптоми, които не са пряко свързани с PBC, също често се съобщават от пациентите:

  • сухи мембрани (нос, очи, уста, вагина)
  • проблеми с щитовидната жлеза
  • артрит
  • пръсти и/или пръсти, които променят цвета си при студ (болест на Рейно).

Важно е, че много хора с PBC никога не развиват никакви симптоми, свързани с болестта. Най-често съобщаваните симптоми са умора и сърбеж във всяка част на тялото. Сърбежът, наричан също медицински сърбеж, може да е резултат от неспособността на черния дроб да обработва жлъчката.

Ако чернодробното увреждане прогресира при РВС, могат да се появят други симптоми, които могат да засегнат други части на тялото извън черния дроб. Тези симптоми включват:

  • увеличен корем от натрупване на течности (асцит)
  • лесно натъртване или кървене
  • жълтеница (пожълтяване на кожата и очите)
  • вътрешно (стомашно-чревно) кървене
  • костна болка или спонтанна фрактура също могат да възникнат поради остеопороза.

Диагноза

Диагнозата на PBC обикновено се прави със специфични кръвни тестове:

Повечето хора с PBC имат в кръвта си нещо, наречено антимитохондриално антитяло (AMA). Антитялото е протеин, направен от имунната система на тялото ви, за да атакува „нашественик“. Наличието на AMA в кръвта ви е важен признак, че имате PBC.

  • Повишени нива на алкална фосфатаза (ALP), ензим, освободен в кръвта от увредени жлъчни пътища.
  • Повишени нива на имуноглобулин IgM.
  • Чернодробните ензими аланин трансаминаза (ALT) и аспартат трансаминаза (AST) също се наблюдават от Вашия лекар, въпреки че тези ензими са мярка за възпаление, свързана главно с увреждане/разрушаване на чернодробните клетки, а не с увреждане на клетките на жлъчните пътища.

Освен това вашият доставчик на здравни услуги може да поиска други тестове:

  • Ултразвуково сканиране на коремната кухина може да се използва за проверка на състоянието на жлъчните пътища, за да се увери, че няма нищо друго, което да причини намален отток на жлъчката от черния дроб.
  • Може да се направи чернодробна биопсия, за да се види колко сериозно е Вашето състояние. При тази процедура се вкарва малка игла в черния дроб, за да се вземе проба от тъканта за анализ.
  • Тест FibroScan® (наричан още преходна еластография), който е подобен на ултразвуков тест, но дава информация колко е твърд черният ви дроб. Колкото по-висока е сковаността (броят, генериран от теста), обикновено толкова повече белези има в черния дроб.

PBC е бавно, прогресиращо заболяване, което означава, че увреждането на черния дроб обикновено се влошава за дълъг период от време.

Лечение

PBC е хронично чернодробно заболяване. Това означава, че PBC е дълготрайно състояние, което в момента може да бъде контролирано при повечето хора, но не и излекувано. Прогнозата за PBC се подобри през последните две десетилетия поради по-ранната диагноза и подобреното лечение. Ранният достъп до лечение може значително да забави прогресирането на заболяването. Резултатът при пациенти с PBC, които са холестатични и се лекуват, е по-добър, отколкото при тези, които не се лекуват и дори може да бъде същият като хората, които нямат PBC.

  • Лекарство, наречено урсодезоксихолова киселина (наричано още UDCA, URSO) имитира естествено срещаща се жлъчна киселина. Това лекарство може да подобри чернодробната функция и да забави развитието на фиброза (белези) в черния дроб, което от своя страна може да забави или елиминира потенциала за РВС да напредва към чернодробна недостатъчност и/или чернодробна трансплантация.
  • Витамини А, D, Е и К могат да бъдат предписани, обикновено когато има тежка холестаза и жълтеница.
  • Различни лекарства могат да бъдат предписани от Вашия лекар, за да помогнат за намаляване на сърбежа. Някои примери за тези лекарства включват холестирамин, антихистамини или други лекарства.
  • Усложненията на чернодробното влошаване често могат да бъдат контролирани. Като пример може да се предпише диета с ограничена сол и лекарства (обикновено хапчета за вода) след натрупване на течност в корема.

В момента се разработват редица нови лекарства за лечение на PBC, които обикновено се добавят към UDCA терапията. Обетихоловата киселина (OCA), която е изкуствена жлъчна киселина, която действа за намаляване на възпалението на черния дроб и холестазата, се предлага в Канада.

Трансплантацията на черен дроб може да бъде препоръчана за допустими кандидати, ако други лечения вече не са полезни, а увреждането на черния дроб и белезите са напреднали до степен, че черният дроб вече не може да работи правилно. Трансплантацията на черен дроб работи добре за хора с PBC, въпреки че е възможно да се развие PBC в новия ви черен дроб.

Как да разберете дали вашето лечение на PBC работи?

Как мога да си платя лекарствата?

Частни здравни осигуровки или планове за наркотици
Ако имате частна здравна застраховка или план за наркотици на работа, може да успеете да платите лекарствата чрез вашия план. Моля, консултирайте се с вашата частна здравна застраховка или доставчик на план за лекарства, за да видите дали вашето лекарство е покрито.

Публично финансирани планове за наркотици
Всяка провинция и територия има свои собствени правила. Някои провинциални планове за наркотици осигуряват покритие за лица на 65 и повече години или за лица, които са на социално подпомагане. Някои провинции (например Онтарио) предоставят специална подкрепа за лица с ниски доходи. Моля, обадете се на вашето провинциално министерство или министерство на здравеопазването, за да получите повече информация относно условията на публично финансирания план за лекарства във вашата провинция. (вижте връзките на страница 13 от „Ръководство за здравето“)

Публична програма за наркотици в Квебек
В Квебек всички трябва да бъдат покрити от застраховка за лекарства, отпускани с рецепта, или чрез частни или публично финансирани планове.

Всяко провинциално и териториално правителство предлага план за обезщетение на наркотици за допустими групи. Някои са универсални програми, базирани на доходи. Повечето имат специфични програми за групи от населението, които може да изискват по-голямо покритие за високи разходи за лекарства. Тези групи включват възрастни хора, получатели на социална помощ и лица със заболявания или състояния, свързани с високи разходи за наркотици. За повече подробности, моля, свържете се с вашето провинциално или териториално министерство на здравеопазването или кликнете върху съответната връзка по-долу.

Фармацевтични компании
Някои фармацевтични компании предоставят лекарства на пациенти, които не могат да си ги позволят или които нямат държавна или частна застраховка по програмите за състрадателна употреба. Всяка програма има свои условия за допустимост. Моля, говорете с Вашия лекар, за да проверите дали отговаряте на условията за такава програма.

Налична програма за подпомагане на пациенти за първично лечение на билиарни холангити
• Програма за поддръжка на пациенти NAVIGATE 1 (844) 628-4484
- OCALIVA (Обетихолова киселина)

Как да се грижа за себе си?

Съществуват редица лечения за симптомите на PBC.

Сърбяща кожа: Холестирамин може да бъде предписан от Вашия лекар, за да облекчи сърбежа. Холестираминът се приема през устата и действа, като предотвратява повторното усвояване на химикалите (жлъчните киселини), които причиняват сърбежа. Понякога рифампицин, налтрексон или сертралин могат да бъдат предписани от Вашия лекар. В допълнение към лекарствата, овлажнителят на кожата може да бъде от полза, тъй като сърбежът се влошава от сухата кожа. Освен това избягвайте да приемате горещи вани и горещи душове, които могат допълнително да изсушат кожата ви.

Сухота в очите и сухота в устата може да се облекчи от изкуствени сълзи и слюнка, смазващи гелове и кремове. Таблетките за смучене и захар без захар могат да помогнат при сухотата в устата. Добрата хигиена на зъбите е много важна. Продуктите Biotène® също могат да бъдат полезни при сухота в устата.

Диета: Здравословната диета е важна за здравето на черния дроб. Конкретните неща, които трябва да имате предвид, включват:

  • Поддържайте здравословен калориен прием, препоръчан за вашата възраст, пол и ниво на активност.
  • Яжте от четирите групи храни, включително плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни и зърнени храни, млечни продукти и меса и алтернативи.
  • Ограничете приема на солени, сладки и мазни храни.

Алкохолът може да увреди черния дроб. Ако имате чернодробно заболяване, трябва да избягвате да пиете алкохол.

Прием на лекарства: Говорете с вашия доставчик на здравни грижи, преди да вземете някакво лекарство или лечение, включително добавки без рецепта и билкови лекарства. Много лекарства могат да имат нежелани странични ефекти и взаимодействия.

Справяне с умората: Причината за умората при PBC е неизвестна. Важно е Вашият лекар да изключи други потенциални несвързани с РВС причини за умора, включително анемия и проблеми с щитовидната жлеза. Ако се чувствате уморени и не можете да изпълнявате ежедневни задачи, може да откриете, че някои промени в начина на живот могат да имат значение:

  • Темповете на вашите дейности.
  • Опитайте ежедневни аеробни физически дейности като ходене и плуване, за да ви помогнат да се чувствате по-добре, без да се изтощавате.
  • Регулирайте хобитата и ежедневните си дейности, за да съответстват по-точно на енергийното ви ниво.

Здраве на костите: С напредването на възрастта костите ни често стават по-тънки и чупливи. Това е по-често при жените, особено след менопаузата. PBC може да влоши това. Можете да помогнете за предотвратяването на този проблем, като правите много упражнения за носене на тежести и ядете храна с много калций (млечни продукти като мляко). Понякога, въпреки тези усилия, може да е необходимо лекарство. Всички канадци трябва да приемат добавка с витамин D (1000 - 2000 IU/ден). Може да Ви бъде препоръчано да приемате калциеви добавки. Освен това вашият доставчик на здравни грижи може да препоръча лекарства за повишаване на костите или хормонозаместителна терапия.

Някои допълващи и алтернативни лекарства могат да помогнат при симптомите на чернодробно заболяване, но много от тях могат да увредят черния дроб. Необходими са повече изследвания, за да се оцени ролята на допълнителната и алтернативната медицина при чернодробните заболявания. Моля, обсъдете използването на тези терапии с вашия доставчик на здравни услуги.

Какви промени в начина на живот могат да бъдат полезни за пациентите с PBC?
 Прогнозата на PBC варира значително при отделните пациенти. Мнозина водят активен живот с малко симптоми за повече от 10 до 20 години (и дори повече). При някои пациенти обаче състоянието прогресира по-бързо и влошаване на черния дроб може да настъпи само след няколко години. Има здравословен начин да живеете с хронично заболяване и се насърчавате да поддържате активен начин на живот под наблюдението на вашия доставчик на здравни услуги. Важно е да знаете, че е налице поддръжка, която може да ви помогне да подобрите качеството си на живот. В консултация с вашия доставчик на здравни услуги, трябва да направите всичко възможно да:

  • Поддържайте здравословен начин на живот
  • Намали стреса
  • Бъдете физически активни

Ресурси

Първичен жлъчен холангит (PBC)

Живот с вашата диагноза
Европейската асоциация за изследване на черния дроб (EASL) е голяма европейска асоциация с международно влияние, посветена на изследването на черния дроб и чернодробните заболявания. Група международни групи пациенти с PBC работят заедно, за да създадат това ръководство, за да помогнат на пациентите с диагноза първичен жлъчен холангит (PBC) да разберат клиничните насоки на EASL за това състояние и да демонстрират важността на структуриран, доживотен и персонализиран подход към тяхното грижи.

поддържа

Национална линия за помощ:
Този ресурс за поддръжка дава на вас и на любимия ви човек някъде да се обърнете за отговори след диагнозата, помага ви да разберете болестта си и ви предоставя необходимите ресурси. Можете да се обадите на 1 (800) 563-5483 от понеделник до петък от 9:00 до 17:00 ч. EST.

Мрежата за партньорска подкрепа:
Това е национална мрежа от хора, живеещи с чернодробни заболявания, които са предложили да споделят своя опит с другите. Тя е разработена от канадската чернодробна фондация като средство за свързване на канадци като вас, които имат член на семейството, който има чернодробно заболяване, който се грижи за някой, който страда от чернодробно заболяване, или който е диагностициран с чернодробно заболяване, за да говорите за притеснения с връстник в подобна ситуация.

Ако искате да бъдете свързани с партньор във вашата област или искате да се присъедините към мрежата за партньорска поддръжка, моля, обадете се на 1 (800) 563-5483 от понеделник до петък от 9:00 до 17:00 EST или ни изпратете имейл.