Ана Алваренга

отделение по детска хирургия, Centro Hospitalar São João, Порто, Португалия

Céu Espinheira

b Педиатричен отдел, Centro Hospitalar São João, Порто, Португалия

Паула Гера

b Педиатричен отдел, Centro Hospitalar São João, Порто, Португалия

Мария Гарсия

отделение по детска хирургия, Centro Hospitalar São João, Порто, Португалия

Мариана Абреу

b Педиатричен отдел, Centro Hospitalar São João, Порто, Португалия

Мигел Кампос

отдел по детска хирургия, Centro Hospitalar São João, Порто, Португалия

Резюме

Въведение

Синдромът на превъзходната мезентериална артерия (SMAS) е рядко придобито заболяване, което в настоящия случай има остър и необичаен начин на представяне.

Доклад за случая

Представяме 17-годишна жена с гадене, повръщане и интензивна болка в епигастриума. През предходните 6 месеца тя беше загубила 42% от телесното си тегло. Ехографията показва разтегнат стомах, който достига до таза, а назогастралната сонда, която е поставена, източва 2000 ml. Компютърна томография потвърди SMAS диагнозата. Тя започна хиперкалорична фракционирана хранителна диета, прокинетика и постурални мерки. След 1-годишно проследяване пациентът е асимптоматичен.

Заключение

Това остро представяне е рядко, но животозастрашаващо поради възможността за стомашна руптура. Медицинското управление е възможно в повечето случаи, а операцията е необходима само в огнеупорните.

Резюме

Въведение

A síndrome da artéria mesentérica superior (SAMS) é uma patologia rara sendo o caso clínico que publicamos relevante devido à sua apresentação aguda e grave.

Caso Clínico

Adolescente de 17 anos, com quadro de náuseas, vómitos e dor epigástrica Intensa. História pregressa de perda ponderal korespondente a 42% do peso corpral em 6 meses. Realizou ecografia коремна que mostrou distensão do estômago até à pelve. Colocada sonda nasogástrica com drenagem de 2000 ml от conteúdo alimentar. Потвърдете диагностиката на SMAS за TC, начален режим на хиперкалорично фракциониране чрез орално, процинетично и средно медицинско лечение с резолюция до квадро. A doente é seguida em consulta externa há um ano e está assintomática.

Заключване

Esta apresentação aguda е rara e grave devido à possiblebilidade de rutura gástrica. O tratamento médico é possível na maioria das vezes, estando a cirurgia reservada para os casos refratários.

Въведение

Синдромът на горната мезентериална артерия (SMAS) е придобито нарушение, което е резултат от компресия на третата част на дванадесетопръстника между коремната аорта и горната мезентериална артерия. Смята се, че загубата на ретроперитонеална мастна тъкан е основната причина за остра ъгловост и симптоми на SMAS [1]. Честотата му варира от 0,013 до 0,3% [2]. Тук е представен случай на SMAS, успешно лекуван с консервативен подход.

Клиничен случай

17-годишна жена беше прехвърлена в нашата болница поради остро раздуване на стомаха и запушване на червата. Седмица преди прехвърлянето тя беше представила на спешното отделение с гадене, повръщане и интензивна болка в епигастриума. Тя не можеше да понася твърди вещества или течности и болката се влошаваше след приема на храна. През предходните 6 месеца тя е загубила 42% от телесното си тегло (86-50 кг) поради упражнения и самостоятелна диета. Физикалният преглед е бил важен за болка в горните коремни квадранти без осезаеми маси. Лабораторните изследвания (кръвна картина, хормонални изследвания, йонограма и бъбречна и чернодробна функция) и церебрална компютърна томография (CT) бяха нормални. Симптомите са пароксични, но се влошават с времето. По време на престоя в болницата (7 дни) тя отслабна с още 5 кг. Беше извършен ултразвук на коремната кухина и разкри разширен стомах (от левия хипохондриум до таза), като първата и втората част на дванадесетопръстника предполагат запушване на червата. Поставена е назогастрална сонда и се отцежда повече от 2 L жлъчно съдържание със симптоматично облекчение.

Когато е наблюдавана в нашата болница (часове по-късно), тя не е била в остър дистрес, индексът на телесната й маса е 17,9, а жизнените й показатели са в рамките на нормалното. Имала епигастрална чувствителност и хиперактивни чревни звуци без осезаеми маси или органомегалии. Останалият преглед беше незабележим. Пълната кръвна картина, серумните електролити, уреята, креатининът и С-реактивният протеин бяха нормални; аспартат аминотрансферазата, аланин аминотрансферазата и у-глутамил трансферазата са леко повишени (съответно 42 U/L, 62 U/L и 58 U/L). КТ на корема разкрива остър ъгъл от 17,1 ° между аортата и горната мезентериална артерия (фиг. (Фиг. 1), 1), стесняващ третата част на дванадесетопръстника. Тези открития установиха диагнозата SMAS.

артерия

Сканиране на коремна компютърна томография при пристигане в нашата болница, с ъгъл на мезентериалната артерия над горната аорта от 17,1 °.

Започна хиперкалорична фракционирана храна (полимерни течности), метоклопрамид и постурални мерки (ляв декубитус в продължение на 30 минути след хранене). Диетата се понася добре и се титрува бавно до мека диета, като същевременно се наблюдава за синдром на повторно хранене. След 17 дни тя наддаде 6 кг и вече можеше да приема твърда храна. Изписана е без болка и понася предписаната диета. Тя остана амбулаторно в клиниките по хранене и детска хирургия. На 1-годишното проследяване тя се справя добре със стабилно тегло (58,25 кг, индекс на телесна маса 21,7) и без симптоми.

Дискусия

SMA напуска аортата на нивото на първия лумбален прешлен, създавайки остър ъгъл, през който преминава третата част на дванадесетопръстника [1]. Когато ъгълът измерва по-малко от 20 °, симптомите на SMAS могат да се появят поради компресия на дванадесетопръстника и последваща чревна оклузия [1]. SMAS синдромът е много рядък, но може да има много предразполагащи фактори, като анатомични вариации, постхирургични причини (външна компресия, операция за корекция на гръбначния стълб и коремна хирургия), травма, локална патология (злокачествено заболяване, аортна аневризма, хронично възпаление и сраствания) и загуба на мезентериална мазнина. Предразполагащите фактори са свързани помежду си и могат да причинят SMAS. Намаляването на мастната подложка може да се случи и при пациенти, зависими от хранене със сонда, които са били подхранени, след операция на стомашен байпас и след заболяване на малабсорбция. В нашия случай бързата загуба на мезентериални мазнини се дължи на диета на гладно и прекомерно упражнение.

Симптомите на SMAS често са периодични и се преживяват по непредсказуеми начини. Тези характеристики в комбинация с ниското разпространение на заболяването водят до трудна диагноза [3]. Както при нашия пациент, диагнозата често се забавя поради липсата на специфичност на симптомите, включително постпрандиално гадене, ранно засищане, коремна болка и повръщане непосредствено след хранене (30 мин до 1 час), често жлъчни и понякога с частично усвоена храна [2 ]. Симптомите могат да бъдат доста леки, постепенно да се увеличават в продължение на седмици или внезапно да се влошават, когато се достигне критично тегло. Острата форма е по-често в случаите, свързани с бърз растеж или бърза загуба на тегло, както при нашия пациент. Също така, както през първата седмица на хоспитализация на нашия пациент, симптомите могат да бъдат достатъчно тежки, за да причинят анорексия и отвращение към храната, да влошат загубата на тегло и да влошат дуоденалната компресия и симптомите.

Диагнозата се поставя чрез радиологични, ангиографски, ултразвукови и ендоскопски изследвания. Коремната рентгенова снимка може в най-добрия случай да покаже раздуване на стомаха. Проучването за контраст на горната част на стомашно-чревния тракт е стандартната диагностична процедура от десетилетия (показва разширени първа и втора част на дванадесетопръстника с внезапна вертикална обструкция на третата част); тя се състои от антиперисталтични контрастни вълни, отдалечаващи се от препятствието, 4- до 6-часово забавяне при преминаване на контраста към йеюнума, с облекчаване на обструкцията чрез постурални промени. Измерването на аортомезентериалния ъгъл в коремната ангио-КТ на пациент със симптоми може да бъде диагностично. При нашия пациент диагнозата беше поставена чрез ангио-КТ сканиране след SMAS подозрение поради клинични признаци и остро раздуване на стомаха [4], открити в коремната ултрасонография. Всъщност CT е изследването, което диагностицира това състояние в около 94% от случаите в днешно време [2].

Пациентите могат да бъдат лекувани медицински или хирургично. Ние се застъпваме за първоначално медицинско лечение, тъй като то е най-малко инвазивно за пациента и е свързано с по-малко заболеваемост. Лечението на SMAS обикновено е консервативно [5,6]. Острото управление е фокусирано върху декомпресия на червата и след това поддържане на баланса на течности и електролити и хранителна подкрепа или рехабилитация. Повишаването на теглото обикновено се насърчава да се увеличи мезентериалната мастна подложка и след това аортомезентериалният ъгъл, като по този начин се предотвратява дуоденалната компресия.

Фракционираната диета с хиперкалорично хранене с прокинетични лекарства и постурални мерки (легнал в легнало положение в коляното или гърдите в ляво след хранене) [1] може да доведе до увеличаване на теглото и да разреши симптомите, както се случи при нашия пациент. Инхибиторът на протонната помпа може да предпази стомашната лигавица в тази стресова ситуация, с бавно време за изпразване на стомаха, и да допринесе за намаляване на диспепсията на пациента [5]. В някои случаи пероралното хранене не се понася и е необходима йеюнална сонда с ентерално хранене. Парентерално хранене, комбинирано с ентерално хранене или самостоятелно, е необходимо при пациенти с неуспешен план за йеюнално хранене.

В проучване от 2000 до 2009 г. в 7 институции процентът на успех в медицинското ръководство е бил 71,3%, а процентът на рецидиви 15,8% [2]. Напредъкът както в ентералното, така и в парентералното хранене е повлиял драстично на медицинското управление на SMAS.

Пациентите с SMAS след драстична загуба на тегло поради неадекватен прием са изложени на риск от синдром на повторно хранене по време на медицинско лечение. Поради гладуването тялото е в катаболно състояние, което води до изчерпване на електролитите. Когато започнат да ядат постепенно увеличени количества храна, тялото преминава в анаболно състояние и клетките започват да поемат калий, фосфор и магнезий с огромни течни промени. Пациентът може да изпита симптоматична хипофосфатемия и дори рабдомиолиза, застойна сърдечна недостатъчност и смърт. Тези рискове налагат медицинско болнично лечение, както и стриктно наблюдение на електролитите и сърдечната дейност с напълване на електролити, ако е необходимо.

След 4-6 седмици, ако медицинският подход не води до напълняване, трябва да се обмисли хирургично лечение. Хирургичното лечение има висок процент на успех (92,9%, като лапароскопската дуоденоеюностомия е най-честата процедура) [2]. Хирургичното лечение на SMAS се избира при хронични случаи, пациенти с пептична язва (поради по-голям риск от перфорация) или пациенти, които не се справят с консервативни мерки. Дуоденожеюностомията е сравнително проста процедура и се съобщава, че процентът на успех на дуоденоеюностомията е между 80 и 90%. Гастроеюностомията е изоставена поради рисковете от жлъчен рефлукс гастрит; обикновено се използва само когато дванадесетопръстника има значителна язва, което прави опасно извършването на дуоденоеюностомия. При деротация на дванадесетопръстника лигаментът на Treitz се прерязва, което позволява третата част на дванадесетопръстника да се премести по-ниско и странично от аортомезентериалния ъгъл, премахвайки риска от компресия на дванадесетопръстника [7]. Това е препоръчителната процедура в някои институции, тъй като има 75% успеваемост и не изисква анастомоза. В днешно време тази процедура може да се направи чрез лапароскопия с добри резултати, незабавно разрешаване на запушването на червата, минимална болка и минимален белег [8,9].

Заключение

SMAS е рядко състояние и обикновено се появява заедно с хронични и консумативни заболявания, но трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на коремни симптоми при тийнейджър, който е загубил значително тегло. SMAS може успешно да се управлява медицински, като се фокусира върху стомашна декомпресия, адекватно хранене и правилно позициониране след хранене, като по този начин се избягва операция, запазена за рефрактерни случаи.

Декларация за етика

Информацията в този документ е представена след получаване на информираното съгласие на пациента и родителите. Той зачита поверителността и анонимността на пациента и отчита истински факти с качество и почтеност.

Декларация за оповестяване

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.