Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия (POTS) е нарушение на кръвообращението, характеризиращо се с два фактора:
Специфична група симптоми, които често се появяват, когато стоите изправени
Увеличение на сърдечната честота от хоризонтално до изправено (или както е тествано на накланяща се маса) от поне 30 удара в минута при възрастни или най-малко 40 удара в минута при юноши, измерено през първите 10 минути на изправяне
POTS се диагностицира само когато е изключена ортостатична хипотония и когато няма остра дехидратация или загуба на кръв. Ортостатичната хипотония е форма на ниско кръвно налягане: 20 mm Hg спад на систолното или 10 mm Hg спад на диастоличното кръвно налягане през първите три минути изправяне в изправено положение.
Какво е POTS?
POTS е форма на дизавтономия - разстройство на автономната нервна система. Този клон на нервната система регулира функции, които не контролираме съзнателно, като сърдечна честота, кръвно налягане, изпотяване и телесна температура. Ключовите характеристики на POTS са специфичните симптоми и прекомерното увеличаване на сърдечната честота при изправяне.
Какво означава POTS?
Постурално: свързано с позицията на тялото ви
Ортостатичен: свързан с изправяне в изправено положение
Тахикардия: повишен сърдечен ритъм
Синдром: група симптоми
Защо сърдечната честота се увеличава прекомерно с POTS?
При повечето пациенти с POTS структурата на самото сърце е нормална. Симптомите на POTS възникват от комбинация от следното:
По-малко количество кръв в кръвообращението
Прекомерно обединяване на кръв под нивото на сърцето, когато е изправено
Повишени нива на някои хормони като епинефрин (известен също като адреналин, тъй като се освобождава от надбъбречните жлези) и норепинефрин (главно освободен от нерви).
Когато стоим, гравитацията привлича повече кръв в долната половина на тялото. При здрав човек, за да се гарантира, че достатъчно количество кръв достига мозъка, тялото активира няколко реакции на нервната система. Един такъв отговор е освобождаването на хормони, които помагат за стягане на кръвоносните съдове и причиняват умерено увеличаване на сърдечната честота. Това води до по-добър приток на кръв към сърцето и мозъка. След като мозъкът получи достатъчно кръв и кислород, тези реакции на нервната система се нормализират.
При хора с POTS, по неясни причини, които могат да се различават от човек на човек, кръвоносните съдове не реагират ефективно на сигнала за стягане. В резултат на това, колкото по-дълго сте изправени, толкова повече кръвни обединявате в долната половина на тялото си. Това води до недостатъчно връщане на кръв в мозъка, което може да се почувства като замаяност (прималяване), мозъчна мъгла и умора. Тъй като нервната система продължава да освобождава епинефрин и норепинефрин, за да стегне кръвоносните съдове, сърдечната честота се увеличава допълнително. Това може да причини треперене, силен или пропуснат сърдечен ритъм и болка в гърдите.
Някои хора с POTS могат да развият хипотония (спад на кръвното налягане) при продължително изправяне (повече от три минути в изправено положение). Други могат да развият повишаване на кръвното налягане (хипертония), когато са изправени.
Видове и причини за POTS
Причините за POTS варират от човек на човек. Изследователите не разбират напълно произхода на това разстройство. Класификацията на POTS е предмет на дискусия, но повечето власти признават различни характеристики в POTS, които се срещат при някои пациенти повече от други. Важно е, че тези характеристики не се изключват взаимно; човек с POTS може да изпита повече от тези едновременно:
Невропатични саксии е термин, използван за описване на POTS, свързани с увреждане на малките влакнести нерви (невропатия с малки влакна). Тези нерви регулират свиването на кръвоносните съдове в крайниците и корема.
Хиперадренергични POTS е термин, използван за описване на POTS, свързани с повишени нива на хормона на стреса норепинефрин.
Хиповолемични ГОРИ е термин, използван за описване на POTS, свързани с необичайно ниски нива на кръв (хиповолемия).
Вторични ГОРНИ означава, че POTS е свързан с друго състояние, за което е известно, че потенциално причинява автономна невропатия, като диабет, лаймска болест или автоимунни нарушения като лупус или синдром на Sjögren.
Какви са симптомите на синдром на постурална ортостатична тахикардия?
Симптомите на POTS варират в зависимост от човек и могат да включват:
Тежка и/или продължителна умора
Замайване при продължително седене или изправяне, което може да доведе до припадък
Мозъчна мъгла: проблеми с фокусирането, запомнянето или обръщането на внимание
Силни сърдечни удари или сърцебиене (усещане за сърцето бие или прескачане на ритъм)
Гадене и повръщане
Непоносимост към физически упражнения или продължително влошаване на общите симптоми след повишена активност
Бледо лице и лилаво обезцветяване на ръцете и краката, ако крайниците са по-ниски от нивото на сърцето
Симптомите на POTS обикновено се влошават:
В топла среда, като гореща вана или душ, топла стая или в горещ ден
В ситуации, включващи много изправяне, като изчакване на автобус или при пазаруване
Ако приемът на течности и сол не е достатъчен, например след пропускане на хранене
Симптомите на POTS също могат да се влошат, когато получите обикновена настинка или инфекция. В тежки случаи симптомите на POTS могат да попречат на човек да бъде изправен за повече от няколко минути. Това може значително да повлияе на всички аспекти на личния, училищния, работния и социалния живот.
Въпреки че произходът на симптомите на POTS е физически, понякога хората приписват симптомите неправилно на психологически разстройства като тревожност. Докато някои хора с POTS имат тревожни разстройства, подобни на общото население, POTS не се причинява от тревожност.
Може ли синдромът на постуралната ортостатична тахикардия да бъде фатален?
Въпреки че POTS може да промени живота, той не е животозастрашаващ. Един от най-големите рискове за хората с POTS е падането поради припадък. Не всеки, който има POTS, припада. И за тези, които го правят, това може да е рядко събитие. Но ако не знаете, че имате POTS, може да не вземете предпазни мерки срещу травма от падания.
POTS Рискови фактори
Dysautonomia International изчислява, че POTS засяга между един и три милиона души в САЩ. Повечето от тях са жени, въпреки че мъжете също могат да развият POTS. POTS е по-рядко срещан при малки деца, но засяга юноши и симптомите често се развиват по време на пубертета. POTS може да започне след очевидно или потвърдено вирусно заболяване, но може да се появи и след операция и други здравни събития.
POTS могат да работят в семейства, но не е идентифициран нито един ген, свързан с повечето случаи на POTS. Мутация в гена на норепинефрин транспортер изглежда засяга само малка част от пациентите с POTS. Сред генетичните фактори има силна връзка между POTS и различни нарушения на свръхмобилността на ставите, включително синдром на Ehlers-Danlos. Последните изследвания също така подчертаха припокриване между POTS, свръхмобилност на ставите и нарушения на мастоцитите, някои от които имат генетичен произход.
ГРЪЧКИ и Бременност
Тъй като POTS засяга жените в детеродна възраст, често срещан въпрос е дали наличието на POTS ще повлияе на резултата от бременността. В някои проучвания малко повече от половината бременни жени с POTS се чувстват по-добре от обикновено по време на бременността си, което може да се дължи на увеличаването на обема на кръвта, което е налице след първите няколко седмици от бременността. Други са имали по-променлив ход със стабилни симптоми на POTS или увеличаване на симптомите на POTS. Изглежда, че други усложнения на бременността се наблюдават с еднаква честота при жените с POTS и техните новородени изглеждат здрави като бебета, родени от майки без POTS.
Как се диагностицира POTS?
Диагнозата POTS може да бъде сложна, тъй като симптомите могат да засегнат широк спектър от органични системи и най-притеснителният симптом за всеки пациент може да се различава. В повечето случаи симптомите са налице месеци преди поставянето на диагнозата. Вашият лекар ще извърши физически преглед, ще поръча кръвоизливи и ще организира постоянен тест или тест за накланяне на масата, за да потвърди POTS.
Тест за накланяне на маса за POTS
По време на теста за накланяне на масата, вие сте закрепени на маса, докато лежите плоски. След това масата се повдига в почти изправено положение. По време на този тест се измерват сърдечната честота, кръвното налягане и често нивата на кислород в кръвта и издишаният въглероден диоксид.
Може да имате POTS, ако отговаряте и на трите критерия:
Вашето тяло произвежда ненормален отговор на сърдечната честота, за да бъде изправен
Вашите симптоми се влошават, когато са изправени
Не развивате ортостатична хипотония през първите три минути от тестването
Други тестове на POTS
В някои случаи са необходими други тестове. Те могат да включват:
Маневра на Valsalva за тестване на реакцията на вегетативните нерви, които контролират сърцето.
Количествен судомоторен аксонов рефлексен тест (QSART) за измерване на реакцията на вегетативните нерви, отговорни за регулирането на изпотяването.
Макар и по-рядко, Вашият лекар може също да назначи ЯМР и други образни тестове, за да изключи тумори или други аномалии.
Подобни условия
Много състояния споделят същите симптоми като POTS. POTS може да усложни всяко друго хронично здравословно състояние, от астма до възпалително заболяване на червата. По-голямата част от юношите и младите хора с миалгичен енцефаломиелит/синдром на хронична умора (ME/CFS) имат POTS или сродни форми на ортостатична непоносимост. Интензивността на умората, непоносимостта към упражненията и други симптоми са по-големи при тези с ME/CFS и POTS, отколкото при тези с POTS самостоятелно.
Друго състояние, подобно на POTS, е неподходяща синусова тахикардия, при която сърдечната честота в покой обикновено е над 100 удара в минута. Пациентите с фибромиалгия, тези със стомашно-чревни нарушения на моториката (като синдром на раздразнените черва), прекомерно изпотяване (хиперхидроза) и много други състояния също могат да развият POTS.
Как се лекува POTS?
Лечението на POTS трябва да бъде съобразено с всеки индивид, тъй като симптомите и основните състояния могат да варират значително. Въпреки че няма известно лечение за POTS, състоянието може да се управлява при повечето пациенти с диета, упражнения и лекарства.
Диета на постурален ортостатичен тахикардия
Основата на лечението на POTS е пиенето на течности често през целия ден. За повечето пациенти с POTS целта е най-малко 64-80 унции (около 2-2,5 литра) на ден. Също така ще трябва да увеличите приема на солени храни и да добавите повече сол към диетата си със солничка или солени таблетки. Тези диетични модификации помагат да се задържи водата в кръвта, което помага на повече кръв да достигне до сърцето и мозъка.
Някои храни или напитки могат да имат неблагоприятен ефект върху симптомите на POTS при някои пациенти. Например, алкохолът почти винаги утежнява POTS. Той отклонява кръвта от централната циркулация към кожата и увеличава загубата на течности чрез урината. Кофеинът може да направи някои хора по-нервни и замаяни, но за някои може да помогне за подобряване на свиването на кръвоносните съдове. Вашият редовен лекар или специалист по POTS може да ви помогне да определите как вашата диета и някои лекарства могат да помогнат или възпрепятстват вашето лечение.
Упражнение за постурален ортостатичен синдром на тахикардия
Физическата терапия може да направи разлика за някои хора с POTS. Тъй като понякога симптомите на POTS могат да се влошат с упражнения, физиотерапията трябва да започне бавно и да напредва въз основа на вашата толерантност, а не на строг план. Тъй като кръвообращението ви се подобрява с лекарства и диета, интензивността на упражненията може постепенно да се увеличава. Целта е да се преквалифицира вегетативната нервна система, за да се даде възможност за повече упражнения, които след това спомагат за увеличаване на обема на кръвта.
Тези, които не могат да стоят изправени, могат да започнат да тренират в хоризонтално или наклонено положение. Водната терапия може да работи при някои пациенти с POTS поради водата, която създава налягане около тялото. Много експерти откриват, че мануалната физическа терапия, която се занимава с проблеми със стягането на нервите и обхвата на движенията, работи като мост за изграждане на по-добра толерантност към упражнения.
POTS Лекарства
Въпреки че нито едно лекарство не е ефективно за всички с POTS, повечето хора с чести симптоми, засягащи качеството им на живот, се нуждаят от някаква форма на лекарства. Търсенето на правилното лекарство или комбинация от лекарства изисква търпение и упоритост както от лекарите, така и от пациентите. Тези лекарства могат да се фокусират върху:
Подобряване на обема на кръвта
Подпомагане на бъбреците да задържат натрий (напр. Флудрокортизон)
Намаляване на сърдечната честота или блокиране на ефекта на надбъбречните хормони върху сърцето (напр. Бета-блокери)
Подобряване на свиването на кръвоносните съдове (напр. Мидодрин)
Програмата на Джон Хопкинс POTS
Програмата POTS в Джон Хопкинс обединява специалисти в областта на рехабилитацията, кардиологията, неврологията, физиотерапията и други области, за да осигури цялостна грижа за пациентите с POTS. Нашият екип е разработил протоколи за лечение на деца и възрастни с POTS, за да ви помогне ефективно да управлявате симптомите си и да имате по-голям контрол върху това деактивиращо и непредсказуемо състояние.
Други POTS лечения
POTS също могат да бъдат адресирани чрез модифициране на вашето поведение или среда, за да се избегне влошаване на симптомите. Ако знаете, че продължителното седене, топлината или някои лекарства влошават вашите POTS, работете с Вашия лекар, за да сведете до минимум тези фактори.
Носенето на компресионни дрехи може да помогне на някои хора да намалят прекомерното обединяване на кръв в краката. Някои пози, докато седите или спите, също могат да помогнат за намаляване на симптомите на POTS. Някои хора са развили навици като стоене с кръстосани крака или седене на нисък стол, за да компенсират POTS. Ето защо е необходим тест за накланяне на масата, за да се измери истинската реакция на тялото към изправяне без адаптивни навици.
Изчезва ли синдромът на постуралната ортостатична тахикардия?
Симптомите на POTS могат спонтанно да намалят или да изчезнат за дълго време. Те могат да се върнат също толкова неочаквано. Липсата на симптоми не означава непременно, че причината за POTS също е изчезнала.
Кой лекува синдром на постурална ортостатична тахикардия?
В много случаи Вашият първичен лекар е квалифициран за лечение на POTS. За сложни случаи на POTS често е полезно да получите информация от невролог или кардиолог с опит в това състояние. Лекарите по рехабилитация също могат да помогнат при разработването на план за упражнения, който работи за вас.
Миозит и невромускулни заболявания | Въпроси и отговори с д-р Tae Chung
Специалистът по невромускулна рехабилитация Tae Chung обсъжда невромускулни заболявания и как се лекуват, включително с рехабилитация. Той също така говори за възможностите за лечение на миозит и POTS, както и за текущите изследвания в тази област.