hirschsprung

Болестта на Hirschsprung, която обикновено се диагностицира при новородени, е вроден дефект, който засяга около 1 от 5000 индивида. Засегнатите с този вроден дефект липсват чревни нервни клетки, наречени ганглиозни клетки. Тези нервни клетки позволяват на червата да се отпуснат, така че изпражненията могат да преминат през червата и да излязат извън тялото. Без тези нервни клетки червата не могат да се отпуснат и стават много тесни. Когато червата е стеснено изпражненията не могат лесно да преминат. В резултат на това новородените с болестта на Hirschsprung често не могат самостоятелно да изхождат и имат тежък запек.

Обикновено болестта на Hirschsprung засяга само малка част от дебелото черво/дебелото черво (близо до ректума. По-рядко, при някои индивиди, в цялото дебело черво (дебелото черво) липсват ганглиозни клетки. Много рядко ганглиозните клетки могат да отсъстват и в двете дебело и тънко черво.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

Повечето новородени имат движение на червата през първите 1 до 2 дни след раждането. Болестта на Hirschsprung обикновено се подозира, когато бебето не изхожда в продължение на няколко дни след раждането или има изхождания рядко. Бебетата с болестта на Hirschsprung могат да имат голям, подут корем и могат да повръщат зелена течност след хранене.

Има два теста, които обикновено се използват за диагностициране на болестта на Hirschsprung. Първата е контрастна клизма. По време на този тест течност (контраст) запълва дебелото черво през малка тръба, поставена в ануса (клизма). Правят се рентгенови снимки, когато течността попадне в червата. Ако е налице болестта на Hirschsprung, снимките на червата ще показват широка (разширена) област, последвана от тясна област на червата. Тесният участък е частта от червата без ганглиозни клетки. Широката област на червата е здравословно черво, изпълнено с изпражнения, които не могат да бъдат преминати.

Второто проучване е ректална биопсия, при която се вземат малки проби от вътрешността на дебелото черво, близо до ануса. Това се прави по един от двата начина. При кърмачетата педиатричният хирург премахва две до три малки парчета черва с помощта на малко смукателно устройство, поставено в ануса. Тази процедура не е болезнена и може да се направи като офис процедура без упойка. По-големите деца ще вземат пробите, взети от детския хирург в операционната зала, под упойка. Пробите за биопсия се изследват под микроскоп за ганглиозните клетки. Ако се наблюдават ганглиозни клетки в пробите за биопсия, червата са в норма и няма болест на Hirschsprung. Ако на биопсичните проби не се виждат ганглиозни клетки, се поставя диагнозата на болестта на Hirschsprung. Ако тези проби за смукателна биопсия не са подходящи за анализ, може да се наложи хирургът да вземе допълнителна проба от биопсия в операционната зала под анестезия.

Късна диагноза

Докато повечето бебета се диагностицират много скоро след раждането, при някои деца може да не се подозира, че имат болест на Hirschsprung до много по-късно в живота. Тези деца често имат тежък запек, с оформен стол над тесния сегмент на червата с воднисти изпражнения, преминаващи около него. Склонни са и към бавно напълняване. Пациентите, диагностицирани по-късно в живота, често се нуждаят от поетапно възстановяване с временна стома, както е описано по-долу.

Как се лекува болестта на Hirschsprung?

Частта от червата без ганглиозни клетки трябва да бъде отстранена с операция. Обикновено при новородени това може да се направи с една операция (първичен ремонт). При повечето бебета оперираме, без да правим голям разрез (хирургичен разрез) на корема. Най-често хирургът ще използва лапароскопия (телескопи през корема) в допълнение към операцията през ануса за възстановяване на болестта на Hirschsprung.

При някои бебета може да се наложи повече от една операция. Това се нарича поетапен ремонт. При първата операция (или първия етап) нормалното черво се извежда като временна стома и частта от червата без ганглиозни клетки се заобикаля. Стома е отвор на корема, където червата се извеждат към кожата . Ако детето ви има стома, изпражненията ще се оттичат в торбичка (чанта), носена от външната страна на тялото. Няколко месеца по-късно частта от червата без ганглиозни клетки се отстранява и червата се зашива, за да се затвори стомата. Детският хирург на детето ви ще говори с вас за най-добрата операция за вашето дете.

При повечето операции на Hirschsprung има много малка загуба на кръв. Вашето дете ще получи кръв само в редкия случай на екстремни извънредни ситуации. Ако искате да осигурите насочено дарение на кръв, свържете се с нашия офис, 2-3 седмици преди операцията.

След операцията детето ви ще има много чести изпражнения. Ще бъде важно да предпазвате кожата около ануса през цялото време. Хирургичната сестра ще препоръча бариерни пасти за зоната на пелените или ще ви научи как да смесвате и прилагате крем, наречен "балсам за дупето". Използвайте този крем по всяко време, за да предпазите кожата от дразнещите ефекти на диарията. Рецептата за балсам за дупе е: епруветка от дезит® мехлем от четири унции, бутилка Stomahesive® на прах от една унция, комбинирана за създаване на крем, консистенцията на фъстъчено масло. Крем Ilex може да се използва и за защита на кожата срещу дразнене от диария. Всички тези продукти се предлагат на гише. Ако детето ви има стома, същите предпазни мерки ще са необходими и за защита на кожата в областта на пелената след затварянето на стомата.

Ако детето ви има стома, хирургичната сестра ще ви научи да прилагате торбичката и да се грижите за стомата. Консумативите за Ostomy ще бъдат поръчани от компания за домашни грижи, за да бъдат доставени до вашия дом.

Докога детето ми ще бъде в болницата?

Ако вашето бебе има трансанална операция без стома, то ще се прибере вкъщи след около един до три дни. Ако бебето ви има стома, то може да остане в болницата по-дълго. И в двата случая бебето ви ще бъде готово да се прибере вкъщи, когато изхожда, яде и пие, без да повръща, и му е удобно да приема лекарства за болка през устата. Специалистът по хирургична медицинска сестра и вашата нощна сестра ще ви осигурят обучение и способност да се грижите за стомата на детето си преди изписването.

Какво е ентероколит?

Ентероколитът е възпаление на червата, което може да възникне при деца с Hirschsprung дори след тяхната операция. Признаци и симптоми на ентероколит са подуване на корема, повръщане и диария, повишена температура и летаргия. Това разстройство може да бъде сериозно и може да изисква прием в болница, интравенозни течности и електролити, антибиотици и декомпресия на дебелото черво при нормално напояване с физиологичен разтвор. Понякога тежките случаи могат да изискват друга операция и дори да са фатални, ако не бъдат лекувани.

Подуване на корема без повръщане и диария, треска и летаргия могат да бъдат овладени с амбулаторно напояване на дебелото черво с нормален физиологичен разтвор. Тази процедура ще ви бъде преподавана в клиниката от нашата медицинска сестра.

Грижа за дома след операция

Ако бебето ви направи анална операция, то ще се прибере вкъщи след около три дни. Вашето бебе най-вероятно ще има много диария и ще бъде важно да предпазвате кожата около ануса през цялото време. Използвайте препоръчаната паста постоянно, за да предпазите кожата от дразнещите ефекти на диарията.

Ако бебето ви има стома, то може да остане в болницата по-дълго. Временната стома ще остане на мястото си няколко месеца и през това време изпражненията ще се оттичат в торбичка, носена от външната страна на тялото. Медицинската сестра на детето ви ще ви научи как да се грижите за стомата и да предпазвате кожата от дразнещите ефекти на изпражненията.

Управление на болката

Лекарствата за болка с рецепта (наркотици) обикновено не са необходими, след като детето ви е у дома. Повечето деца се нуждаят само от ацетаминофен (Tylenol®) или ибупрофен (Motrin®). Дайте лекарството според указанията за дозиране на етикета. Ако детето ви все още се чувства неудобно, обадете се в нашия офис.

Грижа за превръзките

Ако бебето ви има разрез на корема, на мястото му ще има марля и прозрачна пластмасова превръзка, тази превръзка трябва да се премахне 2 дни след операцията. Под тази превръзка ще има парчета лента, наречени Steri-strips®. На Steri-strips® може да има малко количество кръв. Това е нормално. Вашето дете може да се къпе със Steri-strips® на място. Те могат да бъдат изтеглени една седмица след операцията. Кожата около разреза може да бъде зачервена и натъртена и леко подута. Това може да продължи няколко седмици. Няма да има видими шевове за премахване, защото са под кожата. Шевовете ще се разтворят след няколко седмици. Понякога тези шевове са дразнещи и ще излязат от кожата, през разреза. Ако това се случи, разрезът ще изглежда червен и може да изтече бяла, жълта или червена течност. Това може да е нормално за някои деца и ще се подобрява с времето и ежедневното къпане.

Грижа за разрезите

Ако детето ви има разрез, раната се затваря с разтворим шев (шевове). Тези шевове са под кожата и не трябва да се премахват. При някои деца тези шевове могат да проникнат през кожата около 4 седмици следоперативно. Това може да е свързано с малко локално зачервяване и гной и може да включва край на разреза или по-голяма част. Това е нормално и най-добре се лекува чрез внимателно почистване на мястото със сапун и вода и изчакване. Когато шевът падне или се разтвори напълно, раната ще заздравее. Ако детето ви има влошаващо се зачервяване, подуване на болката на разреза и температура в рамките на 2 седмици от операцията, моля, обадете се в нашия офис.

Лечебен хребет

Ако детето ви има коремен разрез, ще почувствате твърд хребет точно под разреза, след като бъде излекуван. Това се нарича лечебен хребет и е нормално да се открие след операция. Лечебният хребет продължава няколко месеца, преди да омекне и да изчезне.

Ограничения за къпане

Вашето дете може да се къпе (или да се къпе) веднага след два дни след операцията. След като детето ви се почувства по-добре, преди изписване или у дома, то може да се изкъпе (или да се къпе). Къпането е добър начин за почистване и успокояване на аналната област и внимателно почистване на кожата без нараняване. Някои родители предпочитат да използват сешоар на ниска (хладна) настройка, за да изсушат добре областта на анала, преди да сложат повече защитен крем. Ако детето ви има стома, торбичката може да бъде свалена и детето ви да бъде поставено във ваната. Това няма да навреди на стомата и се препоръчва.

Стома Грижа

Специалистът по медицинска сестра по детска хирургия и нощната сестра ще ви научат да се грижите за стомата на детето си.

Грижа за кожата на пелена

Обривът на пелена може да се появи бързо и да отнеме дни или седмици. Препоръчваме Ви непрекъснато да прилагате препоръчаните защитни продукти за грижа за кожата. Започнете още в деня след операцията. Не спирайте да използвате защитни продукти за кожата, докато броят на изпражненията не стане по-малък, обикновено след много седмици. Ако детето ви развие обрив, който не се подобрява, моля, обадете се в нашия офис. Ето една препоръчителна рутина.

  1. Отстранявайте всеки крем за балсам (виж по-долу) всеки ден с минерално масло, нанесено внимателно с памучни топки.
  2. Накиснете дъното на детето си във вана с топла вода, след като нанесете минералното масло.
  3. Почиствайте внимателно със сапун и вода, не търкайте кожата. Избягвайте да карате кожата да кърви.
  4. В края на банята потупайте кожата на сухо.
  5. Нанесете Cavilon 3 M No Sting Barrier Film с тампон или спрей върху цялата засегната кожа в областта на пелената.
  6. Оставете да изсъхне за 60 секунди
  7. Нанесете балсам отзад или друга бариерна паста върху 3 М продукта.
  8. След всяко изхождане, почиствайте каката от балсама за дупето и не търкайте балсама за дупето от кожата.
  9. Поставете отново балсама за дупето в областта на пелената.
  10. Повторете след всяко изхождане.
  11. Повтаряйте минералното масло и къпете всеки ден.

Рецепта за балсам за дупе

Рецептата за балсам за дупе е: епруветка от дезит® мехлем от четири унции, бутилка от една унция Stomahesive® на прах, разбъркана добре. Тези продукти се предлагат в магазини или онлайн. Не е необходима рецепта.

Ограничения на активността

Вашето дете може да се върне към обичайните си дейности без специални ограничения, освен ако детският хирург не ви каже друго. Ако детето ви е в училищна възраст, училищните дейности могат да започнат отново веднага щом се почувства достатъчно добре. Ако имате нужда от писмо, изпратено до училището на вашето дете относно операцията и възстановяването, моля, обадете се в нашия офис. Ако детето ви има стома, ще бъдат поръчани консумативи за вашето бебе. Ще бъдете научени как да се грижите за стомата и да използвате консумативите, преди да се приберете вкъщи.

Виждам ли отново хирурга след операцията?

Ако детето ви има стома, ще трябва да си уговорите среща, за да се види един месец след изписването. Ако детето ви има първична операция или затваряне на стома, то ще трябва да бъде посетено в кабинета по детска хирургия две седмици след операцията. При това посещение ще бъде проверен неговият или нейният анус, за да се увери, че отворът е достатъчно голям, за да може табуретката да мине лесно. Понякога анусът на детето трябва да бъде разширен или разтегнат в продължение на няколко седмици или месеци след операцията. Ако това е необходимо, хирургът или хирургичната сестра на детето ви ще ви научи как да правите дилатации у дома.

Защо детето ми се нуждае от анални дилататори?

Ще получите набор от анални дилататори, преди да напуснете болницата. Донесете ги на първата си хирургична среща. Някои анални разрези зарастват, като се свиват и стават стегнати. Това се нарича стриктура. Ако това се случи, преминаването на червата ще бъде много трудно. Педиатричният хирург на детето ви може да препоръча нежно разтягане на аналния разрез с анални дилататори. Ако детският хирург на вашето дете препоръчва използването на дилататори при първата ви среща, ще трябва внимателно да следвате инструкциите им. Това е от съществено значение за предотвратяване на стриктурата. Ако имате проблеми с аналната дилатация, свържете се с хирурга.

Кога да се обадя в кабинета на хирурга?

Обадете се в нашия офис на 415-476-2538 за следното:

  • Всякакви притеснения относно възстановяването на детето ви
  • Температура от 101 ° F или по-висока
  • Червен разрез
  • Нарастваща болка и болезненост при разреза
  • Всяка течност, излизаща от разреза
  • Промяна в броя на изпражненията всеки ден
  • Без движение на червата за един ден
  • Неприятно миришещо движение на червата
  • Разтягане на корема
  • Повръщане
  • Червен обрив около ануса, който не се подобрява
  • Всички въпроси, свързани със стомата на вашето дете

Организации за подкрепа на родители

Pull-Thru Network Inc.
http://www.pullthrough.org
Ул. Савой 2312
Хувър, Алабама 35226-1528
205,978,2930
[email protected]

Напояване на дебелото черво с нормален физиологичен разтвор за лечение на ентероколололит на Hirschsprung

Въведение

Педиатричният хирург може да препоръча на вашето дете да се подлага на ректално напояване за лечение на ентероколит, който може да възникне преди или след операцията. Напояването ще почисти червата от изпражненията, за да се предотврати свръхрастеж на бактерии, инфекция и лечение на диария. Поливането обикновено започва в болница и може да се наложи да се продължи у дома.

Консумативи

  • Силиконов катетър Foley с големината на палеца на вашето дете (16 Fr. за деца под една година до максимум 24 Fr. за деца над една година). Може да се наложи да се поставят допълнителни отвори отстрани на катетъра. Балонът на Foley НИКОГА не е напомпан.
  • НЕ ИЗПОЛЗВАЙТЕ ЧЕРВЕНИ КАТУРИ. Те са твърде сковани.
  • Спринцовка за върха на катетър от 60 ml.
  • Нормален физиологичен разтвор
  • 2 мивки за многократна употреба и голяма пластмасова кофа.
  • Водоразтворим лубрикант (K-Y желе или подобен)

Даване на напояване

  1. Изсипете нормален физиологичен разтвор в един от басейните
  2. Изтеглете 20 ml физиологичен разтвор в спринцовката от 60 ml
  3. Смажете катетъра и внимателно поставете 6 инча в ануса.
  4. НЕ НАДУВАЙТЕ ФОЛЕЙ БАЛОНА.
  5. Върхът на катетъра е на правилното място, когато през катетъра има струя въздух/течност.
  6. Ако въздухът или изпражненията се оттичат от катетъра, прикрепете спринцовката към края на катетъра и бавно натиснете физиологичния разтвор.
  7. Издърпайте буталото, за да се върнат изпражненията и физиологичният разтвор. Ако няма обратен поток, изключете спринцовката от катетъра и оставете течността да капе в другия басейн. Ако обратният поток е бавен, извадете катетъра, изчистете дупките на изпражненията и поставете отново катетъра.
  8. Ако дренажът все още е недостатъчен, след горепосочените мерки прекратете процедурата и се свържете с детския хирург.
  9. Ако дренажът е задоволителен, можете да продължите.
  10. Повторете процеса, 20 ml наведнъж, като се уверите, че обемът на изтичащата течност е по-голям или равен на обема на вкарване. Докато чистият басейн се изпразни от нормален физиологичен разтвор, замърсеният басейн трябва да се напълни с еквивалентен обем изпражнения и физиологичен разтвор.
  11. Изпразнете мръсния леген в голяма пластмасова кофа и напълнете чистия леген с нормален физиологичен разтвор. решение
  12. Продължавайте напояването, докато обратният поток се освободи.

Напояването се извършва един до три пъти на ден, както е указано от хирурга.

Рецепта за нормален физиологичен разтвор

Най-безопасният физиологичен разтвор за употреба е търговски приготвен и закупен от аптека. Физиологичен разтвор може да се направи у дома, но ако се смеси неправилно, като се използва твърде много сол, той е опасен и може да причини припадъци и кома.

Ако смесвате у дома, следвайте точно тази рецепта:

  • 1 и ½ чаени лъжички сол
  • 1 литър (или 1000 ml) чешмяна вода
  • Разбъркайте, докато се разтвори.

Анални разширения у дома

Консумативи

Съберете разширител, K-Y смазка, чиста пелена, кърпички и някой, който да ви помогне, ако е необходимо.

Указания за анални дилатации у дома

  1. Поставете детето си по гръб, като държите краката към главата с огънати колене.
  2. Смажете дилататора и внимателно го поставете в ануса, както е указано.
  3. Може да се появи много малко количество кървене, това може да е нормално.
  4. Изтеглете дилататора. Почистете със сапун и вода.
  5. Продължете дилатациите у дома, като използвате начален размер на дилататора според указанията на хирурга.
  6. Използвайте два пъти дневно, в продължение на една седмица.
  7. Всяка седмица преминавайте към разширител, който е с един размер по-голям.
  8. Използвайте два пъти дневно в продължение на една седмица.
  9. Спрете да увеличавате размера, след като достигнете максималния размер според указанията на вашия хирург.

Изтъняващи дилатации

  1. Продължете разширяването два пъти дневно в продължение на 2 седмици, като използвате размера на дилататора според указанията на хирурга.
  2. Намалете честотата до веднъж дневно в продължение на 2 седмици.
  3. Намалявайте до всеки понеделник, сряда и петък за 2 седмици.
  4. Намаляване до веднъж седмично в продължение на 2 седмици.
  5. Спрете дилатациите. *

* Не изхвърляйте дилататорите си. Те трябва да се почистят със сапун и вода и да се запазят в случай, че трябва да бъдат използвани отново.

Препоръчва се редовно проследяване за управление на червата при деца с неперфориран анус и болест на Hirschsprung в нашата клиника LIFE.