Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.
StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.
StatPearls [Интернет].
Люк Максфийлд; Джонатан С. Крейн .
Автори
Принадлежности
Последна актуализация: 2 юли 2020 г. .
Въведение
Скорбутът е клиничен синдром, който е резултат от недостиг на витамин С. Приказки от пирати и британски моряци направиха болестта скандална. Това заболяване се съобщава за първи път през 1550 г. пр. Н. Е., Когато хората точно описват диагнозата и лечението с помощта на лук и зеленчуци. Хипократ официално нарече болестта „илеос ематит“ с описанието „устата се чувства зле; венците се отделят от зъбите; кръвта тече от ноздрите ... язви на краката; някои от тях лекуват ... кожата е тънка. " През 1700 г. Джеймс Линд от британския кралски флот определя консумацията на лимони и портокали, което води до ремисия на болестта и през 1927 г. е публикувана структурата на аскорбиновия фактор, със синтеза на аскорбинова киселина, наречена витамин С, не след дълго. [1] [2] [3] [4]
Басейнът на витамин С в организма обикновено се изчерпва за 4-12 седмици, ако човек спре приема на витамин. Аскорбиновата киселина се влияе от много фактори, които могат да нарушат усвояването и нейните функции. Най-добрият начин да се предотврати дефицитът на витамин С е да се консумират редовно плодове и зеленчуци.
Етиология
Повечето животни не се нуждаят от екзогенен витамин С. За хората обаче витамин С е основен витамин. Хората нямат ензима L-гулонолактон оксидаза и хората трябва да го приемат. Следователно, дефицитът на витамин С и неговите прояви до голяма степен са продукт на неадекватен хранителен прием. Витамин С се намира естествено в пресните плодове и зеленчуци; например грейпфрути, портокали, лимони, лайм, картофи, спанак, броколи, червени чушки и домати. До 90% от витамин С се консумира под формата на зеленчуци и плодове. Липсата на излагане на тези храни е най-честата причина за дефицита. Освен това витамин С е чувствителен към топлина и в исторически план приготвянето (варене или готвене) премахва хранителната стойност. Докато малко количество витамин С се намира в левкоцитите, надбъбречните жлези или хипофизата, има много малко запаси от витамин С в тялото и следователно плазмената концентрация до голяма степен е свързана с скорошния прием. Общото съхранение на витамин С в тялото е 1500 mg и клиничните характеристики на дефицита се проявяват, след като това ниво се намали до по-малко от 350 mg. [5] [6] [7] [8]
Рисковите фактори за дефицит на витамин С включват:
Епидемиология
Недостигът на витамин С се дефинира като серумна концентрация под 11,4 umol/L, а разпространението варира в целия свят, като нивата са едва 7,1% в САЩ и до 73,9% в Северна Индия. Рисковите фактори за дефицит включват прием на алкохол, употреба на тютюн, ниски доходи, мъжки пол, пациенти на хемодиализа и пациенти с цялостен лош хранителен статус. Въпреки че дефицитът на витамин С е често срещан, дори в индустриализираните страни, явният скорбут е рядък. Детската честота също е необичайна, тъй като както кърмата, така и обогатеното мляко са подходящ източник.
Патофизиология
Скорбутът като клинична проява на тежък дефицит на витамин С се причинява от ролята на аскорбиновите киселини в синтеза на колаген. Колагенът тип IV е основният компонент на стените на кръвоносните съдове, кожата и по-специално зоната на базалната мембрана, разделяща епидермиса от дермата. Витамин С позволява хидроксилиране и омрежване на проколаген, катализиран от лизил хидроксилаза. Липсата на витамин С намалява транскрипцията на про-колаген. Освен това липсата на аскорбинова киселина води до епигенетично ДНК хиперметилиране и инхибира транскрипцията на различни видове колаген, открити в кожата, кръвоносните съдове и тъканите. И накрая, ключовата характеристика на скорбут е кръвоизлив, който може да се появи в почти всеки орган. Освен това, костната формация се променя и става крехка.
Хистопатология
Пунч биопсията и последващата хистопатология са подобни на клиничните прояви, показващи разширени космени фоликули, запушване на кератин от косми от тирбушон и невъзпалителни перифоликуларни кръвоизливи.
История и физика
Очните симптоми включват сухота в очите, субконюнктивален кръвоизлив и иклерус на склерата. Алопецията е често срещана и кървенето в ставите се случва с минимална травма.
Последните проучвания показват, че дефицитът на витамин С може да бъде свързан с безалкохолно мастно чернодробно заболяване.
Оценка
Диагнозата започва с оценка на рисковите фактори и физически преглед. Дермоскопията може да се използва за подпомагане на диагнозата, потвърждавайки фоликуларна пурпура и косми от тирбушон с 4 mm ударна биопсия на засегнатите области, показващи подобни констатации от хистопатологията. Серумното изследване за нисък плазмен витамин С (по-малко от 0,2 mg/dL) обикновено е в съответствие с скорбут; обаче, както беше посочено по-горе, скорошният прием или добавки могат да повишат плазмените нива и да не отразяват предходен продължителен дефицит. Нивото на витамин С в левкоцитите е по-точно при оценка на оскъдните запаси от витамин С, тъй като те са по-малко засегнати от остри диетични промени. Нивото на витамин С в левкоцитите от 0 mg/dL е показателно за латентен скорбут. Нула до 7 mg/dL съответства на дефицита, а по-голяма от 15 mg/dl е достатъчна. [9] [10]
В допълнение към оценката на нивата на витамин С трябва да се предприеме скрининг за съпътстващи други дефицити на витамин. Тъй като дефицитът е свързан предимно с лош прием, засегнатите също могат да приемат лошо други важни витамини и минерали. Витамин В12, фолиева киселина, калций, цинк и желязо са значително по-ниски при тази популация пациенти. Освен това, ролята на витамин С в усвояването на желязо кара хората с скорбут да са по-склонни към кървене и по-специално дефицит на желязо.
Образните изследвания ще разкрият следното:
Алвеоларна костна резорбция
Ранните образни характеристики на скорбут се наблюдават в дисталните краища на радиуса, който има размитост върху страничния аспект на кората. Прогресията до остеопороза е често срещана.
Лечение/управление
Директното заместване на витамин С е стандартно, с до 300 mg дневно за деца и 500 mg до 1000 mg дневно за възрастни. Крайната точка на заместването е един месец или след разрешаване на клиничните последствия. Алтернативните схеми на лечение за възрастни включват от 1 до 2 g до 3 дни, последвани от 500 mg дневно в продължение на една седмица, последвани от 100 mg дневно до 3 месеца. В допълнение към незабавното добавяне, обучете пациента за промени в начина на живот, за да осигурите адекватен прием, и препоръчайте спиране на употребата на алкохол и тютюн.
При липса на дефицит дневните нужди са до 45 mg на ден при деца, 90 mg на ден за мъже, 75 mg на ден за жени и до 120 mg на ден за жени, които кърмят.
Ключът е да се лекува основното състояние, причиняващо скорбут.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва много кожни пурпурни патологии, включително имунна тромбоцитопенична пурпура, пурпура на Henoch-Schonlein, дисеминирана вътресъдова коагулация, петниста треска в Скалистите планини, менингококцемия или васкулит на свръхчувствителност. Засягането на лигавицата може да имитира некротизиращ гингивит. Други дефицити на витамини, включително ниацин, биотин и цинк, могат да се проявят с кожни промени; обаче, симетричен, хиперпигментиран обрив на изложени на слънце области с първата и алопеция и липса на петехиални и фоликуларни находки в последните две лесно ги различава от скорбут.
Прогноза
Подобряването на конституционалните симптоми често се случва в рамките на 24 часа, като спонтанното кървене се подобрява с дни до седмици. Тирбушонските косми отнемат до един месец, а пълното разрешаване обикновено се наблюдава след три месеца. Костните аномалии може да изискват хирургическа интервенция.
Усложнения
Както беше посочено, витамин С има много малко съхранение в тялото; обаче, необичайно може да възникне токсичност от прекомерно добавяне. Тъй като витамин С се екскретира с урината, е изследван ефектът му върху други метаболити в урината. По-специално е доказано, че витамин С увеличава екскрецията на бъбречните оксалати и последващите кристали калциев оксалат и каменни образувания.
Подобряване на резултатите на здравния екип
Всички здравни работници трябва да насърчават адекватно хранене на своите пациенти. Докато скорбутът е много рядък в Северна Америка, той може да се развие при хора, лишени от храна или такива с чревни проблеми. Всеки път, когато се открие дефицит на един витамин, е важно да се провери за съпътстващи други дефицити на витамини. Тъй като дефицитът е свързан предимно с лош прием, засегнатите също могат да приемат лошо други важни витамини и минерали. Витамин В12, фолиева киселина, калций, цинк и желязо са значително по-ниски при тази популация пациенти. Освен това ролята на витамин С в усвояването на желязо кара тези с скорбут да са по-склонни към кървене и по-специално трябва да се оцени дефицитът на желязо.
Доставчикът на първична медицинска помощ, практикуващата медицинска сестра и фармацевтът трябва да обучават пациентите за здравословна диета, богата на плодове и зеленчуци. Освен това пациентите трябва да бъдат насърчавани да спрат да пушат и да се откажат от алкохола. Всеки пациент, който не успее да се подобри в рамките на няколко седмици, трябва да бъде насочен към специалист за определяне на основната причина за недостиг на витамин С. Само чрез екипен подход между специалистите може да се намали заболеваемостта от дефицит на витамин С.
Когато се диагностицират пациенти с дефицит на витамин С, лечението се извършва с добавки плюс промяна в диетата. Подобряването на конституционалните симптоми често се случва в рамките на 24 часа, като спонтанното кървене се подобрява с дни до седмици. Тирбушонските косми отнемат до един месец, а пълното разрешаване обикновено се наблюдава след три месеца. Костните аномалии може да изискват хирургическа интервенция. (Ниво V)