Мери Томас
Департамент по дерматология, Медицински колеж „Сет Г.С.“ и болница „Мемориал„ Кинг Едуард “, Мумбай, Махаращра, Индия
Удай Шарадчандра Хопкар
Департамент по дерматология, Медицински колеж „Сет Г.С.“ и болница „Мемориал„ Кинг Едуард “, Мумбай, Махаращра, Индия
Резюме
Заден план:
Keratosis pilaris (KP) се характеризира с кератинови запушалки във фоликуларните отвори и различна степен на перифоликуларен еритем. Най-приетата теория за неговата патогенеза предлага дефектна кератинизация на фоликуларния епител, водеща до кератозна инфундибуларна запушалка. Решихме да тестваме тази хипотеза, като направихме дермоскопия на пациенти, диагностицирани клинично като кератоза пиларис.
Материали и методи:
В проучването са включени пациенти с клинична диагноза на КП, наблюдавани между септември 2011 г. и декември 2011 г. Получена е клинична анамнеза и е извършен преглед и дермоскопска оценка на лезиите на КП.
Резултати:
Възрастта на пациентите варираше от 6-38 години. Шестнадесет пациенти са имали анатомия на атопията. Девет са имали съпътстваща ихтиоза вулгарис. Установено е, че всичките 25 пациенти имат навита коса в засегнатата фоликуларна инфундибула. Космените снопове бяха извлечени с помощта на стерилна игла и беше установено, че запазват навитата си природа. Перифоликуларен еритем е наблюдаван при 11 пациенти; перифоликуларно лющене в 9.
Заключение:
Въз основа на нашите наблюдения и по-рано документирани хистологични данни на КП, ние заключаваме, че КП може да не е разстройство на кератинизация, а причинено от кръглата космена обвивка, която разкъсва фоликуларния епител, водещ до възпаление и анормална фоликуларна кератинизация.
ВЪВЕДЕНИЕ
Keratosis pilaris (KP) е автозомно доминиращо разстройство, което се характеризира класически с ороговели запушалки във фоликуларните отвори и с различна степен на перифоликуларен еритем [Фигура 1]. Засяга близо 50-80% от всички юноши и приблизително 40% от възрастните. [1] Повечето хора с KP иначе са безсимптомни и често не знаят за състоянието. Като цяло KP често е козметично неудобно, но е безвредно от медицинска гледна точка. Местата на предразположение са екстензорните повърхности на горната част на ръцете (92%), бедрата (59%) и седалището (30%). [2] Класически описаната хистопатология е разтягане на фоликуларния отвор чрез кератинова запушалка, която може да съдържа един или повече усукани косми. [3]
Keratosis pilaris: Кератотични фоликуларни папули, присъстващи на екстензорния аспект на двете предмишници
Известни асоциации на KP включват атопия (55%), [4] ихтиоза вулгарис, [5] белези от алопеция, [6] кардио-фасцио-кожен синдром, [7] ектодермална дисплазия [8], KID синдром, [9] затлъстяване, [10] дефицит на пролидаза [11] и синдром на Даун. [12] Условия, представящи се като кератозни фоликуларни папули, могат да бъдат взети под внимание при диференциалната диагноза на КП. Те включват фринодермия, фоликуларна екзема, фоликуларен лишей, юношеска питириаза рубра пиларис, акне вулгарис, акнеидно лекарствено изригване, трихостаза спинулоза, ихтиоза фоликуларис, скорбут, еруптивни кисти на косата и перфориращ фоликулит.
Патогенезата на КП все още не е добре разбрана. Най-приетата теория предлага дефектна кератинизация на фоликуларния епител, водеща до кератозна инфундибуларна запушалка. [5] Решихме да тестваме тази хипотеза, като направихме дермоскопия на пациенти, диагностицирани клинично като кератоза пиларис. Ние свързахме констатациите с клиничните особености в тези случаи, за да разширим разбирането си за заболяването.
МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ
РЕЗУЛТАТИ
Възрастта на пациентите, подложени на дермоскопско изследване, варира от 6-38 години със средна възраст от 18 години. Съотношението мъже: жени е 1: 2. От 25 пациенти, включени в проучването, 16 пациенти са имали анамнеза, предполагаща атопия. Девет пациенти са имали съпътстваща ихтиоза вулгарис. Един друг пациент е имал съпътстваща фоликуларна екзема. Установено е, че всичките 25 пациенти имат кръгли, усукани или навити косми в рамките на засегнатата фоликуларна инфундибула, които могат да бъдат извлечени с помощта на 26G игла. Установено е, че шест пациенти имат малки папули от кератоза пиларис; 19 са имали по-големи лезии.
Дермоскопското изследване с бяла светлина разкрива, че всички малки папули на КП имат навита или полукръгла междинна коса, вградена повърхностно в епидермиса. Нито една от малките лезии няма перифоликуларен еритем или перифоликуларно лющене [Фигура 2]. При по-големи лезии се визуализира навита коса, която излиза от инфундибулума. Косъмът е образувал полукръг при 3 пациенти и примка при 5 пациенти [Фигура 3]. Дори след като навитата коса, вградена в най-горния епидермис, беше изместена от нея с помощта на игла, тя продължи да запазва навитата си природа [Фигура 4]. Перифоликуларен еритем е наблюдаван при 11 пациенти. Перифоликуларно лющене е наблюдавано при 9 пациенти [Фигура 5, Таблица 1]. Три от пациентите са били подложени на кола маска за обезкосмяване преди дермоскопската оценка, но намотаната коса може да бъде визуализирана вградена в повърхностния епидермис дори в тези случаи. Беше отбелязано, че перифоликуларният еритем е по-забележим в тези случаи.
Ранна KP лезия с кръгла коса, излизаща от нормално изглеждащ фоликуларен отвор
Примка с коса (a) и навита коса (b), свързана с еритема и пигментацията. Отбележете липсата на кератинов щепсел (а)
Стъблото на косъма запазва своята навита природа дори след като е извлечено от повърхностния епидермис със стерилна игла
Перифоликуларен еритем и лющене, обграждащи по-голяма лезия на КП
маса 1
Дермоскопски характеристики при кератоза пиларис
ДИСКУСИЯ
Наличните понастоящем методи за лечение на KP включват различни кератолитици, аналози на витамин D3, локални системни ретиноиди и различни лазерни терапии. [18] Въпреки наличието на такова множество лечения, задоволителните клинични резултати са рядкост. Това ни подтикна да оценим клиничните и дермоскопски характеристики на КП и да прегледаме етиологичните хипотези.
При дермоскопия постоянно откривахме кръгови косми, най-вече в нормално изглеждащи фоликуларни отвори. Изследването с бяла светлина разкрива клинично видимите фоликуларни папули, приютяващи кръгла коса, вградена отстрани, но без фоликуларни тапи. Понякога тези папули показват, че косата е по-плътна и образува по-големи намотки, вградени в повърхностния епидермис. Установено е, че тези косми остават да запазят своята навита природа, дори след като са извлечени от фоликуларните тапи, което показва, че дефектът в КП може да не е от кератинизация, а от кръглата космена шахта, която разкъсва фоликуларния епител, което води до възпаление и анормален фоликуларен кератинизация. Нанасянето на кола маска влошава лезиите, вероятно вторично вследствие на повишено перифоликуларно възпаление, причинено от травма.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Въпреки че кератозата пиларис е често срещана клинична диагноза, малко се знае за нейната етиология. Смята се, че това е дефект във фоликуларната кератинизация, въпреки че дермоскопското изследване не подкрепя тази теория. Предполагаме, че KP се причинява главно от дефект на космената стъбло. Необходими са допълнителни проучвания, за да се оцени ролята на лазерната епилация при лечението на КП, за да се засили тази хипотеза.
Бележки под линия
Източник на подкрепа: Нил
Конфликт на интереси: Никой не е деклариран.