epilepsy

От Фред Вогелщайн

Веднъж на три или четири месеца синът ми Сам грабва бисквитка или парче бонбон и с широко отворени очи я държи на сантиметри от устата си, готов да я погълне. Той знае, че не му е позволено да яде тези неща, но като всеки 9-годишен се надява, че по някакъв начин, този път, съпругата ми Евелин или аз ще направя изключение.

Никога не правим изключения, що се отнася до Сам и храната, което означава, че когато изкушението обхване Сам и той бъде отказан, нещата могат да станат доста космати. Сблъсквайки се с меденкова къща на парти на приятел миналия декември, той отиде на изгорена земя, сграбчи части от конструкцията и я разби на парчета. Причината рядко работи. Обикновено някой от нас трябва да издърпа храната от ръцете си. Понякога завършва със сълзи.

Не само бисквитки и бонбони забраняваме на Сам да яде. Торта, сладолед, пица, тортила чипс и сода също не са разрешени. Макароните и сиренето бяха любимата му храна, но на другия ден той каза на Евелин, че вече не може да си спомни какъв е вкусът му. На Хелоуин му позволяваме да събира бонбони, но той го търгува за подарък. На партита за рождени дни и срещи за игра той носи кутия за обяд, от която да яде.

В нашата къща няма кръстоносен поход срещу нездравословна храна. Някои може да твърдят, че нездравословната храна е всичко, което оставяме на Сам да яде. Яйцата му за закуска се смесват с дебела сметана и се сервират с бекон. Типичен обяд е пълномасленото гръцко кисело мляко, смесено с кокосово масло. Вечерята са хотдог, бекон, ядки от макадамия и сирене. Смятаме, че средно за седмица Сам консумира четвърт и една трета тежка сметана, почти пръчка и половина масло, 13 чаени лъжички кокосово масло, 20 филийки бекон и 9 яйца. Диетата на Сам е срамежлива от 90 процента мазнини. Това е два пъти съдържанието на мазнини в щастливата храна на McDonald’s и около 25 процента повече от най-натоварената с мазнини фаза на диетата на Аткинс. Това излага Сам на риск от развитие на камъни в бъбреците, ако не пие достатъчно. Запекът е, затова той трябва да приема ежедневно омекотители за изпражненията. И му липсват толкова много основни хранителни вещества, че ако Сам не приемаше мултивитамини и калциево-магнезиева добавка всеки ден, растежът му щеше да бъде спрян, косата и зъбите му щяха да паднат и костите му да станат крехки като 80-годишен -Стари.

Евелин; Сестра близначка на Сам, Беатрис; и не ям по този начин Но Сам има епилепсия и храната, която яде, контролира по-голямата част от припадъците му (преди имаше по 130 на ден). Диетата, която драстично намалява количеството въглехидрати, които приема, заблуждава тялото му в състояние на глад, в което изгаря мазнините, а не въглехидратите, за гориво. Забележително е, и поради все още неясни причини, този процес - наречен кетоза - има антиепилептичен ефект. Храни се по този начин от почти две години.

Любопитството, граничещо с алармата, е единственият начин да се опише как хората получават тази информация. „Интересно“, каза един познат. "Сами ли си измислихте това?" Друг приятел беше по-директен: „Това нещо като основна наука или по-скоро лечение на ресни?“ Ние не сме изненадани от тези реакции. Това, което правим със Сам, просто изглежда погрешно. Лошите хранителни навици на американците, особено тези на децата, са национална здравна криза. И все пак умишлено храним сина си с мазна храна и малко друго.

Но това, което правим, е основната наука. Елизабет Тийл, лекарят, който е предписал и контролира диетата на Сам, е ръководител на програмата за детска епилепсия в Масачузетската болница за деца, която е свързана с медицинското училище в Харвард. Всъщност режимът, известен като кетогенна диета, сега се предлага в над 100 болници в САЩ, Канада и други страни. Ние не сме против наркотиците; опитахме много. Но гърчовете на Сам са били устойчиви на лекарства и кето, универсалната стенография, често осигурява контрол на гърчовете, когато лекарствата не.

Идеята за храната като лекарство е спорна тема в тази страна през последните години. В продължение на десетилетия борбата, която Робърт Аткинс и неговите нисковъглехидратни помощници водеха с основната медицина, беше толкова жизнена, колкото религиозната война. Има лекове за храна за всичко - от рак и сърдечни заболявания до катаракта. Лекарите говорят за диетата като част от основното здравословно състояние през цялото време. Но говорете с тях за диета, вместо за лекарства за спиране на инфекция или лечение на тумор и повечето биха били видимо разтревожени и в много случаи те биха имали основателна причина. Преди десетилетие повечето лекари изпитваха същото презрение към кетото. Диета, подобна на Аткинс, която също е действала - и често по-добре - от антиепилептичните лекарства? Здравият разум предполага, че това е лудост.

Но що се отнася до въздействието на кето върху детските гърчове, има широко признание. Има около две дузини назад гледащи анализи на данни за пациентите, които предполагат, че кето действа, и, което е по-важно, две рандомизирани, контролирани проучвания, публикувани през 2008 г. Едно от проучванията, проведено от изследователи от University College London, установи, че 38% от пациентите на диетата честотата на припадъците им е била намалена с повече от 50 процента, а тези 7 процента - честотата на припадъците е била намалена с повече от 90 процента.

Тези числа може да изглеждат ниски, но не са. Това са пациенти, при които антиепилептичните лекарства вече са се провалили. За деца с определени видове резистентни към лекарства гърчове клиничните данни на Thiele показват още по-добър отговор: 7 от 10 са успели да намалят броя си повече от 90 процента с диетата. Тези статистически данни са толкова добри, колкото тези за всяко антиепилептично лекарство, правено някога. Други детски невролози получават подобни резултати. Диетата е намалила пристъпите на Сам със 75 процента.

Това е голяма работа. На пазара има десетки антиепилептични лекарства, много одобрени през последните 15 години. По-новите работят с по-малко странични ефекти и това е важно. Но процентът на пациентите, които приемат наркотици и все още имат припадъци, не се е променил значително от десетилетия. Около една трета от близо 3 милиона епилептици в Съединените щати имат резистентни към лекарства гърчове, а лекарите изчисляват, че поне 250 000 от тези резистентни към наркотици пациенти са деца. Тъй като кето често действа, когато лекарствата не действат, невролозите най-накрая виждат начин за отстраняване на този проблем.

Около кетото имаше толкова много шум, че невролозите и учените започнаха да се чудят какво още може да направи. Може ли да се използва за лечение на гърчове при възрастни? Ами Паркинсон, Алцхаймер, A.L.S. и някои видове рак? Туморите обикновено се нуждаят от глюкоза, за да растат. Има много малко от тази проста захар в кето диета и има интересни резултати с мишки, които предполагат, че диетата може да забави растежа на тумора. Тези научни изследвания са в начален стадий и може да не са много. Въпреки това изследователите ги приемат сериозно.

Храната като част от лечението на болестите бавно се приема от повече лекари. Мнозина смятат, че е ново. Но не е така. През първата половина на 20 век въздействието на храната върху нашите тела е една от най-горещите научни области. Инсулинът е открит през 1921 г. и неговото търговско производство означава оцеляване за диабетиците. През 30-те години на миналия век трима учени печелят Нобелова награда за това, че са открили, че веществото в суровия черен дроб лекува пернициозна анемия, болест, която почти винаги е била фатална. Осем Нобели бяха наградени само за работа, свързана с витамините. И се оказва, че кетогенната диета е разработена още в началото на миналия век, само за да изчезне от медицинската литература за две поколения.

Семейството ни въвеждането на кето дойде през февруари 2009 г., когато отлетяхме за Бостън, за да видим Тиъл и Хайди Пфайфер, диетолог, който работи с нея, в Mass General. Джоузеф Съливан, нашият невролог от Калифорнийския университет в Сан Франциско, ни каза, че Тиле и Пфайфер вършат авангардна работа. И се нуждаехме от авангардна помощ. Опитахме 11 припадъци и Сам беше хоспитализиран два пъти през предходната година. И все пак ние все още се мъчехме да поддържаме броя на пристъпите на Сам под 10 на час. Всеки ден, седем дни в седмицата, през 13-те часа, през които е бил буден, той би имал между 100 и 130 пристъпа.

Нищо не помогна. Някои лекарства, поради страничните ефекти, всъщност са му навредили. Едно лекарство му дава треперене на ръцете, друго го прави зомби, а трето го кара да халюцинира, мислейки, че бъгове и червеи пълзят от кожата му.

Достигнах най-ниската си точка в нощта, когато прибрахме Сам от втората му болница за шест месеца. Той хващаше почти нонстоп повече от седмица, въпреки че беше на четири лекарства. И така, след като го държахме вкъщи от училище за една седмица и провеждахме ежедневни разговори със Съливан, решихме да го приемем за това, което Съливан нарече „нулиране“. Мисълта е, че подобно на компютър лекарите могат да рестартират мозъка на човек, за да намалят или спрат гърчовете. Те нокаутираха Сам с Ativan за 15 часа и наблюдаваха мозъчните му вълни. На следващия ден той беше изписан, прихващаше също толкова често и за неговата смелост, обрив от главата до петите по реакция на лекарството.

Най-добрият начин да мислите за припадък е да си представите електрическа буря. Нашите мозъци и тела обикновено са пълни с електричество. Мозъкът генерира биохимични електрически заряди, позволявайки на мозъчните клетки, нервите и мускулите да комуникират. Припадък се случва, когато това електричество излезе извън контрол и претовари части от веригата на мозъка.

Сам няма големи припадъци - такива, каквито виждате във филмите, - но форма на това, което е известно като малки пристъпи или отсъствия. Вместо да падне и да се потрепва за минути, Сам губи съзнание за кратки изблици от 5 до 20 секунди. Grand mal и много други видове припадъци - има десетки - често оставят страдащия изтощен. Пристъпите на Сам са по-скоро като натискане на бутона за пауза на DVD. Той спира и се взира свободно. Челюстта му отпуска. А главата и торсът му се навеждат леко напред, ритмично подскачайки. След това свършва, сякаш никога не се е случвало. Той не е дезориентиран, уморен или болен. Ако беше в средата на изречението, щеше да го довърши. Ако вървеше ръка над маймунските решетки, той щеше да направи пауза, без да пада. Не е като припадналост, когато накуцвате. Част от мозъка му за миг се е изключил. Въпреки че Сам казва, че понякога е наясно, когато има припадък, обикновено единствената му улика е, че когато дойде, всичко около него се е променило леко. За 10 секунди се случва много повече, отколкото си мислим.

Припадъците му не започнаха по този начин. Епилепсията е диагностицирана за първи път през 2005 г., когато Сам е бил срамежлив на 5 г. Тогава диагнозата е миоклонична епилепсия. Всеки ден той щеше да има около половин дузина заклинания, които изглеждаха така, сякаш беше докоснат от добитък. Всеки от тях беше силно, 45-градусово щракане в кръста. След няколко опита намерихме лекарство, което ги контролира.

Припадъчните пристъпи започнаха в края на 2007 г. Опитахме се първо да ги лекуваме, като увеличихме дозата на припадъчното лекарство, на което той вече беше. Но в края на март 2008 г. той имаше повече, не по-малко припадъци, а в началото на есента имаше проблеми с довършването на присъда. Учителите му се пазеха от него и разказваха на класа за случващото се. Но е трудно да научите математика или четене, когато получавате живот на другия край на лоша връзка с мобилен телефон.

Плуване? Каране на колело? Футболен отбор? Забрави. Сам дори не можеше да плаче без прекъсване: щракаше пръст на крака или кожа на коляното; плачете 15 секунди; имат 15-секунден припадък; и след това продължете да ридаете. Сам имаше проблеми дори с гледането на филм. Веднъж след като видя „Speed ​​Racer“ у дома, той каза: „Татко, мисля, че DVD-то е надраскано. Когато гледах, не спираше да оставя думи. "

Бяхме отчаяни, и честно казано, въпреки напредъка, кетогенната диета все още е само за отчаяните. За да бъде диетата на Сам ефективна, той трябва да яде определен брой калории всеки ден със специфични съотношения на мазнини, протеини и въглехидрати. Това не са изчисления на гърба на плика, а съотношения, които трябва да се спазват точно при всяко хранене. Ако Сам иска лека закуска след училище, той получава 18 грама бекон (около две филийки), 14 грама ядки от макадамия (около седем ядки) и 18 грама ябълка (по-малко от осма). В кето-говоренето това са 3,04 грама мазнини на всеки грам протеин и въглехидрати, взети заедно. Снек, използващ съотношенията на типичната американска диета - около 30 процента мазнини, 15 процента протеини, 55 процента въглехидрати - би имал два пъти протеина, една трета мазнини и осем пъти въглехидратите.

За да прескочи тези аритметични обръчи, Евелин, която се отказа от кариерата си, за да поеме вече пълната работа по храненето на Сам, планира ястия на кухненския компютър с помощта на уеб-базирана програма, наречена KetoCalculator. Трудно е да си представим как да прилагаме кето без него. Храна за Сам може да съдържа осем съставки. Математически има потенциално милиони комбинации - малко повече от това; малко по-малко от това - това ви отвежда до 400 калории хранене и съотношение 3 към 1. KetoCalculator прави математиката. Всяка съставка - масло, сметана, бекон, олио, яйца, ядки и плодове - се претегля до 10-ия грам на електронна бижутерска везна. Когато Евелин излезе с рецепта, която работи, тя натиска „print“ и я подава в черно свързващо листо. Сега имаме повече от 200 рецепти.

Да правиш всичко това веднъж е очарователно. Кой знаеше, че в чаша мляко има повече въглехидрати, отколкото половин филийка препечен хляб или че ядките от макадамия имат повече от два пъти мазнината от свинските кори? Но администрирането на диетата за три хранения и две закуски на ден, седем дни в седмицата в продължение на две години е безмилостно. В нашата къща няма „Нека само поръчаме пица“, колкото и луда да е била седмицата. Барбекю в дома на приятел отнема на Евелин 30 минути време за подготовка. Преспиването отнема два часа, защото тя етикетира цялата храна и изписва инструкции за отопление и сервиране на родителите. Ивелин прекара шест часа в приготвяне на храна за тридневно пътуване на къмпинг през август. Неочаквани събития, които едва се регистрират в повечето семейства - като факта, че наскоро ядох ябълковото пюре, което трябваше да бъде част от закуската на Сам - създават луди кавги за преизчисляване и претегляне на ястията, така че Сам да излезе навреме на вратата.

Диетата се прилага като лекарство и родителите трябва да работят със своя невролог и кето диетолог, за да измислят подходящ калориен прием за детето. Получавате вход в KetoCalculator, който е достъпен само от клиницист. На всеки три месеца се измерва ръстът и теглото на Сам и се прилага изходен кръвен тест. Този медицински надзор намалява притеснението, че ще отровим Сам с цялата мазнина, която яде. Децата могат да изпаднат в кетоацидоза - по същество прекалявайки с кето. Това е рядко и лесно обратимо, но може да бъде фатално, ако не знаете какво да търсите.

В крайна сметка това, което прави диетата толкова стресираща, е, че на върха на всички груби рецепти и странни механики, няма поле за грешка. Точно както не можете да приемате лекарства за кръвно налягане спорадично или да променяте дозата му всеки ден, на кето не можете просто да изхвърляте разбитите яйца в тиган; трябва да вземете гумена шпатула и да изстържете двата или три грама, които обикновено прилепват към мерителната купа. Тогава Сам трябва да довърши всяка хапка от всяко хранене. (Две други, малко по-малко рестриктивни диети също се предписват на деца с епилепсия, но нито едно от тях не работи добре за Сам.) Наказанието за измама, поне в случая на Сам, е припадъци. През първите няколко седмици на диета, приятел в неговия автомобил сподели парче тост. За една седмица загубихме контрол над пристъпите. По чудо Сам е направил това само веднъж.

Дали диетата ще обрече Сам на цял живот на сърдечни заболявания и висок холестерол? Тиеле и Пфайфер не мислят така. Съществуват изследвания, публикувани тази година, които предполагат, че има малко продължителни ефекти през годините след спиране на диетата. Детската болница "Джон Хопкинс" в Балтимор, където диетата е въведена през 20-те години, изследва 101 бивши пациенти, повечето от които са били извън диетата повече от шест години и установяват, че имат нормален холестерол и сърдечно-съдови нива, без предпочитание към мазнини храни и за тези, които са извън диетата, най-дългите нормални темпове на растеж.

Със сигурност външният вид на Сам не показва признаци, че яде толкова много мазнини. Има съобщения, че диетата може да забави растежа на децата, дори ако са на витаминни добавки. Но Сам започна диетата, когато беше висок 4 фута 3 инча и тежеше 51 килограма. Сега той е 4 фута 8 инча висок и 68 паунда. Неговият холестерол и свързаните с него мерки за мазнини в кръвта са повишени, както е характерно за децата на диета. Но останалите тестове са нормални.

Не знаем колко дълго Сам ще бъде на тази диета. Няма да е завинаги. Повечето, които отговорят, остават на нея за около две години - което за Сам ще бъде през април. Но няма магическо число. Чел съм за някои деца, които са започнали в ранна детска възраст и са били на диета повече от пет години. Обикновено диетата се спира на една от трите точки: когато децата са без припадъци в продължение на две години; когато надраснат припадъците си, както правят около 60 процента; или когато семействата решат, че жертвите, необходими за поддържане на диетата, са станали твърде тежки.

Ако искаш вижте някой, който е бил на кетогенна диета, потърсете Чарли Ейбрахамс в YouTube. Видеото, което трябва да потърси, е неговата реч пред около 300 лекари, диетолози и изследователи от Международния симпозиум по диетична терапия за епилепсия и други неврологични разстройства. Когато Чарли беше бебе, лекарите му диагностицираха синдрома на Lennox-Gastaut, особено тежка форма на епилепсия, която, ако не се лекува правилно, често оставя страдащите трайно да увреждат мозъка.

Наркотиците не направиха нищо и така, както много родители на деца със сериозни заболявания, родителите му Джим и Нанси сами станаха експерти. Джим, холивудски режисьор и продуцент, прочете за диетата в книга за епилепсия и се обади на автора, д-р Джон Фрийман, в медицинското заведение "Джон Хопкинс". През 1993 г. Фрийман беше единственият лекар в страната, който използва диетата последователно. Той го използва от 1969 г. и твърди, че 30% от пациентите му са без припадъци. Идеята изглеждаше нелепа за невролога на Чарли и по-голямата част от медицинската общност по онова време. Единственото нещо, което можехте да спрете с толкова много мазнини, беше сърцето ви. „Обърнете монета - не мисля, че и двете ще работят“, каза неврологът на сина му, когато Абрахамс попита да опита кето или билкови лекарства, за които също е чел.