Субекти

Резюме

Предистория/цел:

Субектите, страдащи от дефицит на липопротеин липаза (LPL), показват много тежка хипертриглицеридемия, често придружена от повтарящи се пристъпи на панкреатит. Понастоящем диетичната интервенция се счита за първа линия на лечение на това състояние в педиатрична възраст. Целта на нашето проучване беше да се сравнят ефектите от диетичното лечение само с диета с ниско съдържание на мазнини и диета с ниско съдържание на мазнини, обогатена с омега-3-мастни киселини.

ефекти

Предмети/методи:

Данните за 11 пациенти с дефицит на LPL, които са били диагностицирани в нашата липидна клиника между октомври 1997 г. и октомври 2007 г., са обобщени. Всички пациенти са били лекувани с диета с ниско съдържание на мазнини и в допълнение група от петима пациенти са получавали добавки с омега-3-мастни киселини за период от поне 5 месеца.

Резултати:

След корекция за концентрацията на TG преди интервенцията, имаше статистически значима разлика в концентрациите на TG след интервенцията между интервенциите, F(1,8) = 13,529, P= 0,006, частично η 2 = 0,628. Концентрациите на TG, коригирани след интервенцията, са статистически значително по-високи в диетичната група с ниско съдържание на мазнини спрямо диетичната група w3 (P

Опции за достъп

Абонирайте се за Journal

Получете пълен достъп до дневник за 1 година

само 31,08 € на брой

Всички цени са нетни цени.
ДДС ще бъде добавен по-късно при плащане.

Наем или покупка на статия

Получете ограничен или пълен достъп до статии в ReadCube.

Всички цени са нетни цени.

Препратки

Brunzell JD, Iverius PH, Scheibel MS, Fujimoto WY, Hayden MR, McLeod R и др. Дефицит на първична липопротеин липаза. Adv Exp Med Biol 1986; 201: 227–239.

Ebara T, Endo Y, Yoshiike S, Tsuji M, Taguchi S, Murase T и др. 60-годишен пациент с хиломикронемия, хомозиготен за мисенс мутация (G188E) в гена на липопротеинова липаза, не показва ускорена атеросклероза. Clin Chim Acta 2007; 386: 100–104.

Kawashiri MA, Higashikata T, Mizuno M, Takata M, Katsuda S, Miwa K и др. Дългосрочен курс на дефицит на липопротеин липаза (LPL) поради хомозиготен LPL (Arita) при пациент с повтарящ се панкреатит, запазен глюкозен толеранс и атеросклероза. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 6541–6544.

Zhang X, Qi R, Xian X, Yang F, Blackstein M, Deng X и др. Спонтанна атеросклероза при възрастни мишки с дефицит на липопротеин липаза с тежка хипертриглицеридемия при нормална чау диета. Circ Res 2008; 102: 250–256.

Holzl B, Kraft HG, Wiebusch H, Sandhofer A, Patsch J, Sandhofer F и др. Две нови мутации в гена на липопротеинова липаза в семейство с подчертана хипертриглицеридемия при хетерозиготни носители. Потенциално взаимодействие с полиморфния маркер D1S104 върху хромозома 1q21-q23. J Lipid Res 2000; 41: 734–741.

Kasai M, Maki H, Nosaka N, Aoyama T, Ooyama K, Uto H и др. Ефект на средноверижните триглицериди върху концентрацията на триглицериди след хранене при здрави мъже. Biosci Biotechnol Biochem 2003; 67: 46–53.

Swift LL, Hill JO, Peters JC, Greene HL. Средноверижни мастни киселини: доказателства за включването им в хиломикрон триглицеридите при хората. Am J Clin Nutr 1990; 52: 834–836.

Calabrese C, Myer S, Munson S, Turet P, Birdsall TC. Кръстосано проучване на ефекта от еднократно перорално хранене на средноверижно триглицеридно масло спрямо масло от рапица върху нивата на триглицеридите в плазмата след поглъщане при здрави мъже. Altern Med Rev 1999; 4: 23–28.

Asakura L, Lottenberg AM, Neves MQ, Nunes VS, Rocha JC, Passarelli M и др. Диетичният средноверижен триацилглицерол предотвратява повишаването на плазмените триацилглицероли след хранене, но индуцира хиперхолестеролемия при първични хипертриглицеридемични пациенти. Am J Clin Nutr 2000; 71: 701–705.

Rouis M, Dugi KA, Previato L, Patterson AP, Brunzell JD, Brewer HB и др. Терапевтичен отговор на средноверижни триглицериди и омега-3 мастни киселини при пациент със семейния синдром на хиломикронемия. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1997; 17: 1400–1406.

Illingworth DR, Connor WE, Miller RG. Абеталипопротеинемия. Доклад за два случая и преглед на терапията. Арх Неврол 1980; 37: 659–662.

Партин JS, Партин JC, Шуберт WK, McAdams AJ. Ултраструктура на черния дроб при абеталипопротеинемия: Еволюция на микронодуларната цироза. Гастроентерология 1974; 67: 107–118.

Парк Y, Харис WS. Добавките с омега-3 мастни киселини ускоряват клирънса на хиломикрон триглицеридите. J Lipid Res 2003; 44: 455–463.

Nestel PJ, Connor WE, Reardon MF, Connor S, Wong S, Boston R. Потискане чрез диети, богати на рибено масло с липопротеини с много ниска плътност при човека. J Clin Invest 1984; 74: 82–89.

Pschierer V, Richter WO, Schwandt P. Първичната хиломикронемия при пациенти с тежка фамилна хипертриглицеридемия реагира на продължително лечение с (n-3) мастни киселини. J Nutr 1995; 125: 1490–1494.

Richter WO, Jacob BG, Ritter MM, Schwandt P. Лечение на първична хиломикронемия поради фамилна хипертриглицеридемия от омега-3 мастни киселини. Метаболизъм 1992; 41: 1100–1105.

Pejic RN, Lee DT. Хипертриглицеридемия. J Am Board Fam Med 2006; 19.: 310–316.

Скот LJ. Alipogene tiparvovec: преглед на употребата му при възрастни с фамилен дефицит на липопротеин липаза. Наркотици 2015 г .; 75: 175–182.

Manlhiot C, Larsson P, Gurofsky RC, Smith RW, Fillingham C, Clarizia NA и др. Спектър и управление на хипертриглицеридемия сред деца в клиничната практика. Педиатрия 2009; 123: 458–465.

Boberg J, Augustin J, Baginsky ML, Tejada P, Brown WV. Количествено определяне на чернодробната и липопротеин липазната активност от човешката плазма след хепарин. J Lipid Res 1977; 18.: 544–547.

Daniels SR, Greer FR. Липиден скрининг и сърдечно-съдово здраве в детска възраст. Педиатрия 2008; 122: 198–208.

Friedewald WT, Levy RI, Fredrickson DS. Оценка на концентрацията на липопротеинов холестерол с ниска плътност в плазмата, без използване на препаративната ултрацентрифуга. Clin Chem 1972; 18.: 499–502.

Салаххутдинов Н.Ф., Лаев С.С. Средства за понижаване на триглицеридите. Bioorg Med Chem 2014; 22.: 3551–3564.

Chahal N, Manlhiot C, Wong H, McCrindle BW. Ефективност на добавките с омега-3 полиненаситени мастни киселини (рибено масло) за лечение на хипертриглицеридемия при деца и юноши. Clin Pediatr (Phila) 2014; 53: 645–651.

Schluter B, Trowitzsch E, Andler W. [Първична хиперлипопротеинемия тип I в неонаталния период]. Клин Падиатър 1990; 202: 355–360.

Shirai K, Kobayashi J, Inadera H, Ohkubo Y, Mori S, Saito Y и др. Хиперлипопротеинемия тип I, причинена от дефект на липопротеинова липаза при разпознаване на липидния интерфейс, се облекчава чрез приложение на триглицерид със средна верига. Метаболизъм 1992; 41: 1161–1164.

Chou TS, Liu HY, Hsiao PJ, Tseng HI, Chen WY, Lu CC. Хипертриглицеридемия при 5-дневно новородено - доклад за случая. Kaohsiung J Med Sci 2002; 18.: 141–145.

Nagasaka H, ​​Kikuta H, Chiba H, Murano T, Harashima H, Ohtake A и др. Два случая с преходно увреждане на активността на липопротеин липаза (LPL): доказателства за възможното участие на LPL инхибитор. Eur J Педиатър 2003; 162: 132–138.

Благодарности

Изразяваме искрената си благодарност на д-р Мария Фрич за безценната помощ при обобщаването на данните.

Информация за автора

Принадлежности

Австрийски академичен институт за клинично хранене, Виена, Австрия

O Helk & K Widhalm

Институт за молекулярни биологични науки, Университет в Грац, Грац, Австрия

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar