Найджъл Питър Симс

Д-р Аханта Лакшмипати Неврохирургичен център, Институт по неврологична хирургия, VHS болница, Ченай.

Goutham Cugati

Д-р Аханта Лакшмипати Неврохирургичен център, Институт по неврологична хирургия, VHS болница, Ченай.

Mathabushi C Vasudevan

Д-р Аханта Лакшмипати Неврохирургичен център, Институт по неврологична хирургия, VHS болница, Ченай.

Рави Рамамурти

Д-р Аханта Лакшмипати Неврохирургичен център, Институт по неврологична хирургия, VHS болница, Ченай.

Анил Панде

Д-р Аханта Лакшмипати Неврохирургичен център, Институт по неврологична хирургия, VHS болница, Ченай.

Резюме

Заден план:

Болестта на Rosai-Dorfman (RDD) е рядко идиопатично не-неопластично хистиопролиферативно заболяване, характеризиращо се клинично с масивна безболезнена цервикална лимфаденопатия, треска и загуба на тегло. Признато е и екстранодално участие. Проявите на централната нервна система (ЦНС) са изключително редки и пациентите с интракраниално засягане обикновено имат клинични и рентгенологични находки, предполагащи менингиом.

Описание на случая:

Ние докладваме нашия опит в управлението на трима пациенти с RDD. Двама пациенти са имали дурални лезии, рентгенологично в полза на менингиом, а един пациент е имал паренхимна лезия, предполагаща туберкулозен гранулом. Лечението се състоеше от пълна ексцизия в един случай и междинна ексцизия, последвана от конвенционална лъчетерапия в два случая. Диагнозата е потвърдена от хистопатологията и имунохимията, което е от съществено значение за определена диагноза на RDD.

Въведение

Случай 1

случая

Ядрено-магнитен резонанс на мозъка и контраст показва лезия, която е изоинтензивна в T1 WI, хипоинтензивна в T2 WI и равномерно усилваща се с контраст. Лезия, видяна инфранториално, простираща се от двете страни по протежение на тенториума, до кавернозните синуси, с по-голям компонент от дясната страна. Има натиск от дясната страна на моста, с отслабване на цистерните и деформация на четвъртата камера.

Постоперативно CT сканиране на мозъчно равнинно и контрастно проучване, показващо прогресия на лезията двустранно.

Проследяване на КТ на мозъка на осем години, показващо прогресия в размера на лезията с разширяване в кавернозните синуси до орбитата.

Случай 2

ЯМР на мозъка показва бифронтална дурална лезия с участието на фалкса. Има перилезионен оток и масов ефект.

ЯМР на мозъка с гадолиний, показващ интензивно контрастно усилване на бифронталната дурална лезия.

Постоперативно КТ на мозъка, показващо пълно изрязване на лезията.

Случай 3

ЯМР на мозъка показва лошо дефинирана контрастна усилваща лезия в супраселарната област.

Повторете ядрено-магнитен резонанс на мозъчно проучване и с гадолиний, показващ множество лекции за повишаване на пръстена в селарните, супраселарните, ретроселарните и междупедункуларните области, с интрааксиална лезия в левия медиален темпорален регион, с вазогенен оток и масов ефект

Тя беше приета отново през март 2008 г. с оплаквания от бързо влошаване на зрението и повишена жажда за последната една седмица. При преглед на очното й дъно е показана двустранна атрофия на зрението. Зрителната острота в дясното око е 6/60, а в лявото око тя може да възприема само движения на ръцете. ST Парезата на десния трети и шестия черепно-мозъчен нерв продължи. Останалата част от нейния неврологичен преглед беше нормална . Другите й системи бяха нормални, нямаше лимфаденопатия или имунна недостатъчност. Нейното повторно MRI сканиране на мозъчната равнина и гадолиний (фиг. 3в) показва увеличение на размера на лезиите. Магнитно-резонансната спектроскопия показва повишени пикове на липиди и N-ацетил аспартат, предполагащи грануломатозна лезия (фиг. 3d). Нейният ендокринен анализ чрез радио-имуноанализ е както следва: T3-124 ng/dl; Т4- 9,00 ug/dl; Тироид стимулиращ хармон - 2,00 Uiu/ml; Растежен хормон 0,29 ng/ml; Фоликуларен стимулиращ хармон-1,00 mIU/ml; Левтинизиращ хармон-1,00 mIU/ml; Пролактин 13,00 нг/мл; Кортизол - 1,00 ug/dl. Алфа фето протеинът е 1.7 ng/ml, бета човешкият хорион гонадотропин е 2.2 mIU/ml.

Повторете ядрено-магнитен резонанс на мозъчната равнина и гадолиния, показващи контузионни лекции, усилващи пръстена в супраселарната, ретроселарната и междупедункуларната област, с интрааксиални лезии, усилващи пръстена в левия темпорален, субфронтален регион, горния мост и дясната страна на долния среден мозък. Налице е обширен вазогенен оток с масов ефект върху фронталните и темпоралните рога, с дилатация на страничните вентрикули и третата камера.

Магнитно-резонансна спектроскопия, показваща повишени пикове на липиди и N-ацетил аспартат, предполагащи грануломатозна лезия.

Постоперативно CT сканиране на мозъка, показващо множество зле дефинирани хипердензи, усилващи контраста остатъчни лезии в селарната, супраселарната, ретроселарната и междупедункуларната област, ляв базифронтален и ляв темпорален лоб с перилезиален оток и масов ефект върху латералните вентрикули, с следоперативни промени.

Последващо CT изследване на мозъчно равнинно и контрастно проучване, показващо по-нататъшно разрешаване на лезията.

Дискусия

маса 1

Резюме на докладваната литература за изолирана вътречерепна болест на Rosai-Dorfman.

При RDD с интракраниална ангажираност лечението по избор е хирургично. Опитани са пълна резекция, субтотална резекция и биопсия на лезията. Трябва да се цели пълна резекция на лезията, тъй като оставянето на остатъчен тумор е довело до рецидив на заболяването 19. От нашите анализи на 49 предишни доклада за случаи (таблица 1) открихме, че лезията е изрязана изцяло от области като CP ъгъл, изпъкналост твърда мозъчна обвивка, малкия мозък, парасагитално и сфеноидно крило, при проследяване не е имало рецидив или прогресия на заболяването. В области като кавернозния синус, петрокливал, супраселарен регион или където има множество лезии и може да се постигне само междинна ексцизия, има съобщения както за прогресия, така и за липса на прогресия на заболяването при проследяване. Въпреки това, когато лезията е само биопсирана, има определено прогресиране на заболяването, дори след адювантна терапия.

Заключение

Болестта на Rosai-Dorfman е добре позната клиника-патологична единица. Болестта може да бъде възлова или екстранодална. Може да се прояви само с екстранодално засягане на кожата, орбитата, горните дихателни пътища, тестисите или рядко ЦНС. Болестта на Rosai-Dorfman трябва да се има предвид при диференциалните диагнози както на дурални, така и на интрапаренхимни лезии на ЦНС, където дуралните лезии имитират рентгенологичния вид на менингиом, а интрапаренхимните лезии могат да имитират грануломатозни лезии. По този начин, определена диагноза разчита на хистологичния модел и имунохистохимичната характеристика на лезиите. Хирургичното изрязване на лезията е избраното лечение. В случаите с субтотална резекция на тумора или рецидив на лезията може да се обмисли адювантна терапия с локална нискодозова лъчетерапия и стероиди. Прогнозата е доброкачествена, особено при липса на възлова болест.

Съкращения

Болест на RDD Rosai-Dorfman

SHML Синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия