Успешно добавихте към сигналите си. Ще получите имейл, когато бъде публикувано ново съдържание.
Успешно добавихте към сигналите си. Ще получите имейл, когато бъде публикувано ново съдържание.
Не успяхме да обработим вашата заявка. Моля, опитайте отново по-късно. Ако продължите да имате този проблем, моля, свържете се с [email protected].
55-годишна жена с анамнеза за диабет, хипертония, сърповидно-клетъчна характеристика и анамнеза за миома на матката, представена на своя лекар от първичната помощ за предоперативна оценка, за да се подложи на хистеректомия.
Тя имаше миома на матката за дълъг период от време и разви нарастващ дискомфорт в долната част на корема няколко месеца преди представянето. Нейният гинеколог препоръчва хистеректомия, тъй като се смята, че дискомфортът е свързан с голямата миома, причинявайки масов ефект в таза.
По време на предоперативни кръвни изследвания нейният РСР отбелязва много високо ниво на хемоглобин от 20,5 g/dL - съответстващо на хематокрит от 61,7% - и потърси консултация с хематолог.
Жената имаше нормален апетит и тя отрече загуба на тегло, треска, нощно изпотяване, задух, болка в гърдите или предишни епизоди на кървене. Тя няма анамнеза за кръвни съсиреци, дълбока венозна тромбоза или белодробна емболия, спонтанни аборти, подуване на краката, сърбеж, изтръпване, изтръпване, инсулт или преходни исхемични атаки.
Тя не е имала други конституционни симптоми. Нейната семейна история беше незабележителна. Пушеше от две до пет цигари на ден. Физикалният преглед беше незабележим, с изключение на неясната долна коремна маса, произтичаща от таза. Не са отбелязани увеличения на хепатоспленомегалия или лимфни възли. Тя е направила ултразвук на таза и ЯМР на таза, който е показал лезия 23 cm x 16 cm x 20 cm, съответстваща на миома (вж. Фигури).
Внимателният преглед на нейната кръвна работа обаче показа, че тя е имала повишение на хемоглобина от 16,4 gm/dL около 1 година преди настоящото си представяне и хемоглобина от около 18 g/dL около 4 месеца преди това.
Диференциална диагноза
Нашата диференциална диагноза включваше първична и вторична полицитемия. Тя имаше нормален брой на белите кръвни клетки от 3,8 K/uL и брой на тромбоцитите от 203 K/uL. Повишеният брой на белите и тромбоцитите може да предполага възможността за първична полицитемия, въпреки че липсата им не изключва диагнозата.
Обработката за полицитемия вера е отрицателна [серумен еритропоетин: 24,6 mIU/ml (норма, 3,7 mIU/L до 31,5 mIU/L); витамин В12: 654 pg/mL (нормално, 211 pg/mL-911 pg/mL); Анализ на мутация на JAK2 отрицателен]. Тя имаше ниско артериално насищане с кислород с нормален PaO2.
Фигура 1. Ляво изображение: Сагитален ултразвук на матката през 2006 г. демонстрира голям заден маточен лейомиом (стрелка). Вдясно изображение: До 2012 г. маточният лейомиом се е увеличил значително и измества миометриума.
Източник: Изображения с любезното съдействие на д-р М. Гесани, препечатани с разрешение.
Фигура 2. Ляво изображение: Аксиалната CT на таза с контраст показва 23 cm x 16 cm x 20 cm усилваща миома (стрелка) с некроза, заобиколена от тънък слой на миометриума и изместване на маточната кухина вдясно. Вдясно изображение: Axial post gadolinium T1 претеглена MRI демонстрира засилваща се миома с зона на неусилена некроза (стрелка).
Фигура 3. Ядрено-магнитен резонанс, претеглен със сагитален Т2, показва хипоинтензивен лейомиом (стрелка) с хетерогенен сигнал в областта на некрозата.
Потърсихме предварителна диагноза вторична полицитемия, вероятно причинена от миома на матката. Нейната история на тютюнопушене от две до пет цигари на ден беше ниска на диференциала, но може да допринесе. Предложено е консултиране за отказване от тютюнопушене.
Преди планирана хистеректомия, ние препоръчахме флеботомия за целеви хематокрит от около 55% или по-малко, за да намалим честотата на хематологични усложнения. Употребата й на аспирин, която тя започна преди много години, като й даде основен диабет и хипертония, беше спряна 1 седмица преди операцията. Тя е претърпяла флеботомии преди операция и е претърпяла тотална коремна хистеректомия при ниво на хемоглобин от 17,2 gm/dL и хематокрит от 54,2%.
Патологията разкрива 30 cm x 22 cm x 15 cm, добре очертана, розово-жълтокафява маса с пролиферация на вретенови клетки в съответствие с маточния лейомиом. Тя имаше безпроблемен периоперативен курс. Три седмици след операцията, нейният хемоглобин е 12,9 gm/dL, а серумното ниво на еритропоетин е 7,9 mIU/ml.
Дискусия
Вторичната полицитемия може да бъде причинена от различни бъбречни лезии и рак, произвеждащи еритропоетин.
Известно е, че бъбречните кисти, хидронефроза, бъбречно-клетъчен карцином, хепатоцелуларен рак и маточни миоми причиняват повишена секреция на еритропоетин, като по този начин причиняват вторична полицитемия.
Въпреки това, хипоксемията вследствие на хронично белодробно заболяване, сънна апнея, болезнено затлъстяване, сърдечни шунтове и голяма надморска височина също могат да причинят физиологично покачване на нивата на хемоглобина за подобряване на доставката на кислород до тъканите. Употребата на андроген е друга често срещана причина за вторична полицитемия.
Синдромът на миоматозна еритроцитоза обхваща триадата на еритроцитоза, миома на матката и разрешаване на еритроцитозата след хистеректомия. Свързаната с миома еритроцитоза се среща с честота от около 0,2% до 0,5%.
Предложени са множество теории като причина за полицитемия в миома на матката. Те включват маточно шунтиране; компресия на уретерите, водеща до неподходящо прекомерно производство на еритропоетин от бъбреците; тъканна хипоксемия в миоматите, причиняваща повишена полицитемия, повишено производство на еритропоетин или подобно на еритропоетин вещество от миоматозната тъкан; или увеличена продължителност на живота на червените кръвни клетки.
В проучване, публикувано през Човешка патология през 2005 г. Pollio и колеги предполагат, че повишената експресия на еритропоетин-рецептор в големите маточни миоми в комбинация с еритропоетин може да бъде патогенетичният механизъм при производството на необичайно голям размер на тумора.
Образното изследване не може надеждно да разграничи доброкачествения маточен лейомиом и саркома на лейомиома. Въпреки че бързият темп на растеж е свързан с потенциално злокачествено заболяване, последните проучвания не са обосновали тази концепция. Обикновено лейомиомите се представят като увеличена матка с масов ефект. Ултразвукът ще демонстрира добре дефинирана фокусна маса, която е хипоехогенна за миометриума, като кръвта тече центростремително от периферията с дегенерация. Ехотекстурата обаче може да изглежда хетерогенна.
При CT сканиране лейомиомите изглеждат хомогенни по матката, но могат да изглеждат хетерогенни с кръвоизлив, кистозна дегенерация, калцификация или некроза. На Т1 претеглени ЯМР изображения лейомиомите ще изглеждат изоинтензивни за миометриума, с области с висок сигнал, съответстващи на кръвни продукти, и те изглеждат хипоинтензивни на Т2 претеглени изображения. Областите на кистозна дегенерация ще изглеждат хиперинтензивни на ЯМР изображения.
Предоперативно повечето автори използват флеботомия преди операция, за да намалят честотата на възможни хематологични усложнения, като прекомерно кървене или тромбоза, въпреки че не е ясно дали рискът от хематологични усложнения се увеличава при вторична полицитемия. Това противоречи на полицитемия вера, при която рискът от тромбоза и кървене се увеличава с по-високи периоперативни нива на хемоглобин. Има обаче някои случайни съобщения за случаи, при които се съобщава за венозна тромбоза с вторична полицитемия.
В заключение, маточните миоми са рядка, но не рядка причина за еритроцитоза и трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза на вторичната полицитемия. Диагнозата на синдрома на миоматозната еритроцитоза все още трябва да се има предвид при нормални серумни нива на еритропоетин, особено при нива, близки до горния край на нормалните стойности.
Препратки:
Graff-Radford J. Neurocrit Care. 2011 г. [публикувано онлайн преди печат на 2 ноември].
LevGur M. Акушерски гинекол. 1995; 86: 1026-1030.
Nadeem O. Clin Appl Thromb Hemost. 2012 г. [публикувано онлайн преди печат на 11 октомври].
Паркър WH. Акушер гинекол. 1994; 83: 414.
Pollio F. Hum Pathol. 2005; 36: 120-127.
Tefferi A. Диагностичен подход към пациента със съмнение за полицитемия вера. В: UpToDate. Schrier SL, изд. UpToDate. Уолтъм, Маса: UpToDate; 2012. Достъпно на: www.utdol.com. Достъп на 14 януари 2013 г.
За повече информация:
Мунир Гесани, доктор по медицина, е лекуващ рентгенолог в болничен център „Сейнт Лукас-Рузвелт“ и Медицински център „Бет Израел“, асоцииран клиничен професор по рентгенология в Университетския колеж на Колумбия и редактор на секция HemOnc Today. Той може да бъде достигнат в отдел по радиология, Медицински център Бет Израел, Първо авеню на 16-та улица, Ню Йорк, Ню Йорк 10003; имейл: [email protected].
Rangaswamy Chintapatla, доктор по медицина, е сътрудник по хематология и онкология в болничен център St. Luke’s-Roosevelt.
Робърт Ханг, доктор по медицина, е рентгенолог в болничен център Сейнт Лука-Рузвелт.
Разкриване: Ghesani, Chintapatla и Hang съобщават, че няма съответни финансови оповестявания.