1 Катедра по ендокринология, диабет и метаболизъм, Медицинско училище в Университета в Масачузетс, 55 Lake Avenue North, Уорчестър, Масачузетс 01655, САЩ

феохромоцитом

2 Катедра по вътрешни болести, Медицински факултет на Университета в Масачузетс, 55 Lake Avenue North, Уорчестър, Масачузетс 01655, САЩ

3 Катедра по инфекциозни болести, Медицинско училище на Университета в Масачузетс, 55 Lake Avenue North, Уорчестър, Масачузетс 01655, САЩ

Резюме

Феохромоцитомите са редки тумори, които възникват от надбъбречната медула, с честота по-малка от 1 на 100 000 човеко-години. Тези тумори се характеризират с излишна секреция на катехоламин и присъстват класически с триадата на главоболие, сърцебиене и епизоди на изпотяване. Клиничното представяне обаче може да бъде доста променливо. Тук представяме пациент, който е имал упорити трески. По време на обширното разследване за треска с неизвестен произход беше открита надбъбречна маса. Следователно бяха направени тестове за кръв и урина и беше установено, че съответстват на феохромоцитом. Резекцията на този феохромоцитом доведе до отпадане на треска. Предполага се, че треските при пациенти с феохромоцитоми се появяват поради излишъка на катехоламин или евентуално поради интерлевкините. Това клинично представяне служи като точка за учене, че надбъбречните инциденталоми в условията на треска с неизвестен произход не трябва да се пренебрегват. Той също така напомня на клиницистите, че феохромоцитомите, които се появяват с треска, могат да имат туморна некроза и много такива пациенти са изложени на риск от мултисистемни кризи.

1. Въведение

Първият доклад за феохромоцитом се появява в края на 19 век [1]. Феохромоцитомите са редки катехоламин секретиращи тумори с приблизителна честота от 0,5 до 0,8 на 100 000 човеко-години в САЩ [2, 3]. Доклади от аутопсични проучвания разкриват, че много феохромоцитоми остават неоткрити до смъртта [1]. Тези тумори обикновено се диагностицират или случайно, поради симптоми, или като част от скрининг при фамилни синдроми. Въпреки че могат да бъдат диагностицирани на всяка възраст, повечето спорадични случаи се диагностицират след 4-то десетилетие в живота [3]. Тези тумори възникват в хромафиновите клетки на надбъбречната медула, въпреки че могат да възникнат и извън надбъбречните жлези. Някои от най-често съобщаваните симптоми включват главоболие, изпотяване и сърцебиене. До 98% от пациентите с феохромоцитоми също имат хипертония; половината от които може да са само с периодична хипертония [4]. Многократно се съобщава, че феохромоцитомите имат много хетерогенно представяне. До две трети от всички пациенти с феохромоцитоми също могат да имат треска [4]. Въпреки това, феохромоцитомите рядко се диагностицират въз основа главно на треска [5-7].

Треска с неизвестен произход (FUO) при пациент е описана като температура, по-висока от 38,3 C (100,9 F), продължаваща повече от три седмици, без очевиден източник, въпреки обширната работа. Най-разпространените причини за FUO включват инфекции, заболявания на съединителната тъкан и злокачествени заболявания.

Тук описваме пациент, който се представя като FUO и се установява, че причината е феохромоцитом.

2. Представяне на казус

64-годишна жена е била насочена към инфекциозната клиника през януари 2016 г. Тя съобщи, че през предходния 1 месец е имала ежедневни трески до 102 градуса по Фаренхайт, свързани с нощно изпотяване. Тя също страдаше от екстремни мускулни болки, суха кашлица, главоболие, умора и загуба на тегло от 8 килограма. Друга медицинска история включва хипертония и тревожност. Тя е омъжена и работи като помощник на учител в детска градина през последните 30 години. Тя отрече да пуши или да консумира алкохол. Тя отрече скорошно пътуване и съобщи, че няма домашни любимци. Родителите й са имали сърдечно-съдови заболявания, а сестрата близначка - рак на гърдата.

Лабораторните изследвания разкриват бял брой от 14 th/mm3 (4.3-10.3) с хематокрит от 33.5% (37-47). Абсолютният брой на неутрофилите е 10 th/mm3 (1,6-7,5). ESR е> 120 mm/hr (0-15) и CRP е 238 mg/L (
(а) T1 образ преди контраста
(б) T1 постконтрастно изображение
(в) T2 изображения





3. Дискусия

Феохромоцитомите са редки, но потенциално смъртоносни, секретиращи катехоламин тумори, които възникват от хромафинните клетки на надбъбречната медула и симпатиковите ганглии. Въпреки че годишната им честота се оценява на по-малко от 1 на 100 000 човеко-години в САЩ, това вероятно е подценяване, тъй като голям процент от пациентите се диагностицират само при аутопсия. Смята се, че 0,5% от всички пациенти с хипертония могат да имат феохромоцитом [10]. Феохромоцитомите могат да се появят на всяка възраст и спорадичните случаи са най-чести през четвъртото до петото десетилетие и са еднакво чести при мъжете и жените [3]. Тези тумори също са идентифицирани като част от фамилни разстройства, като синдром на фон Hippel-Lindau (VHL), множествена ендокринна неоплазия тип 2 (MEN2) и неврофиброматоза тип 1 (NF1). Те често се диагностицират по време на скрининг на членове на семейството на индексни случаи на тези синдроми.

Феохромоцитомите показват безброй клинични прояви и тази клинична хетерогенност често допринася за забавяне на диагнозата или дори погрешна диагноза. Тъй като почти 90% от всички феохромоцитоми са доброкачествени и лечими при ранно откриване, множество доклади подчертават необходимостта от повишена информираност за техните хетерогенни форми [10]. Докато се смята, че повечето клинични прояви се дължат на прекомерно освобождаване на катехоламин, многобройни проучвания предполагат, че тези тумори също секретират множество биоактивни невропептиди и хормони като интерлевкин-6 (IL-6), серотонин и каликреин, които биха могли да отчетат за разнообразните им клинични презентации.

Класическата клинична триада, приписвана на феохромоцитомите, е пароксизмално главоболие, изпотяване и сърцебиене. Други отбелязани признаци и симптоми са хипертония (продължителна или пароксизмална), бледност, тревожност, тремор, замаяност, диспнея и загуба на тегло. Има съобщения и за необичайни клинични характеристики като мозъчен кръвоизлив и хиперкалциемия [3, 10]. Една от по-редките презентации е представянето като треска с неизвестен произход.

Треска с неизвестен произход е клинична единица, която първоначално е създадена, за да опише представянето на температура над 38,3 ° C, продължаваща повече от три седмици, без диагностика, поставена въпреки едноседмичното разследване в болница. Оттогава дефиницията е преработена, за да ускори обработката, за да включва 3 амбулаторни посещения или 3 стационарни дни [11]. Докато най-честата причина за FUO остават инфекциите, те представляват само една трета от всички FUO. [12].

Интересно е да се отбележи, че сред обсъдените по-горе пациенти мнозина не са имали класическата триада на главоболие, сърцебиене и изпотяване, която се наблюдава при феохромоцитоми. Освен това някои от пациентите са имали повишени нива на интерлевкин-6, които са намалели след резекция на феохромоцитома [Таблица 1].

Счита се, че точният механизъм на повишаване на температурата при пациенти с феохромоцитоми е многофакторен. Една от теориите е, че треската се дължи на промяна в зададената точка на хипоталамуса, която след това повишава телесната температура [13]. Други причини като некроза на тумора и излишък на катехоламини, които водят до повишен метаболизъм и периферна вазоконстрикция също са замесени [14]. Предполага се също, че Il-6, произведен от феохромоцитома, причинява треска, тъй като отстраняването на тумора е довело до намалени нива на IL-6 и разрешаване на симптомите [7, 9, 15].

Проучванията също така показват, че пациентите с феохромоцитом и треска са склонни да имат по-големи размери на тумора, както и по-голям шанс за туморна некроза. В поредица от случаи също беше отбелязано, че до половината от всички пациенти с феохромоцитом и треска са развили мултисистемна криза на феохромоцитома [13]. Многосистемната криза на феохромоцитома е описана за първи път през 1988 г. и се характеризира с тетрада на високостепенна треска, енцефалопатия, тежка хипер/хипотония и полиорганна недостатъчност [16]. Това състояние може да бъде бързо фатално и мнозина се третират като спешна хирургична интервенция със смъртност до 50% при липса на хирургична резекция [17].

За да обобщим, феохромоцитомите могат да се проявят с множество клинични признаци и симптоми. Случаят на нашия пациент, в допълнение към горния преглед на литературата, подчертава значението на разглеждането на феохромоцитома при обширната диференциация и преодоляване на треска с неизвестен произход, тъй като забавянето на диагнозата излага пациента на риск от тежки нежелани събития от тези обикновено доброкачествени тумори. Той служи като учебна точка за интернистите и специалистите по инфекциозни болести да не пренебрегват надбъбречната инциденталома по време на обработката на FUO и за ендокринолога, че висококачествените трески във феохромоцитомите могат да предполагат големи тумори и повишен риск от мултисистемна криза на феохромоцитома.

Разкриване

Проучването беше представено като презентация с плакат в Endo Society, Чикаго, Илинойс, през март 2018 г.

Конфликт на интереси

Авторите съобщават, че няма конфликт на интереси.

Препратки

  1. В. Канторович и К. Пачак, „Феохромоцитом и параганглиом.“ Напредък в мозъчните изследвания, об. 182, стр. 343–373, 2010. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  2. M. Ariton, C. S. Juan и T. W. AvRuskin, „Феохромоцитом: клинични наблюдения от третична болница в Бруклин.“ Ендокринна практика: официален вестник на Американския колеж по ендокринология и Американската асоциация на клиничните ендокринолози, об. 6, бр. 3, стр. 249–252, 2000. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. M. A. Guerrero, J. M. J. Schreinemakers, M. R. Vriens et al., „Клиничен спектър на феохромоцитома“, Вестник на Американския колеж на хирурзите, об. 209, бр. 6, стр. 727–732, 2009. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. Д. Хуан, „Феохромоцитом: Клинични прояви и диагностични тестове“, Урология, об. 17, бр. 1, стр. 1–12, 1981 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  5. S. S. Martin, R. Karra и D. B. Mark, „Феохромоцитом, представящ се като треска с неизвестен произход“, Американски вестник по медицина, об. 124, бр. 2, стр. E5 – e6, 2011. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  6. К. Ф. Нг, „Феохромоцитом, представящ се като пирексия с неизвестен произход“, Вестник по педиатрия и детско здраве, об. 48, бр. 10, стр. 948-949, 2012. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. M. Ciacciarelli, D. Bellini, A. Laghi et al., „IL-6-продуциращи, некатехоламини, секретиращи феохромоцитом, представяни като треска с неизвестен произход,“ Доклади в медицината, об. 2016, стр. 1–5, 2016. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. Y.-S. Джин и М.-Х. Фен, „Феохромоцитом, характеризиращ както треска, така и остра бъбречна недостатъчност“, Китайски медицински вестник, об. 130, бр. 5, стр. 617-618, 2017. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  9. S. Yarman, O. Soyluk, E. Altunoglu и R. Tanakol, „Феохромоцитом, продуциращ интерлевкин-6, проявяващ се с треска с неизвестен произход“, Клиники, об. 66, бр. 10, стр. 1843–1846, 2011. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. E. Badui, R. Mancilla, J. J. Szymanski, D. Garcia-Rubi и B. Estanol, „Различни клинични прояви на феохромоцитоми“, Ангиология, об. 33, бр. 3, стр. 173–182, 1982 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  11. M. Unger, G. Karanikas, A. Kerschbaumer, S. Winkler и D. Aletaha, „Преработена треска с неизвестен произход (FUO)“, Wiener Klinische Wochenschrift, об. 128, бр. 21-22, стр. 796–801, 2016. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  12. Р. Г. Петерсдорф и П. Б. Бийсън, „Треска с необясним произход: доклад за 100 случая“, Лекарство, об. 40, бр. 1, стр. 1–30, 1961 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. D. L. Gordon, S. D. Atamian, M. H. Brooks et al., „Треска при феохромоцитом“, Вътрешна медицина на JAMA, об. 152, бр. 6, стр. 1269–1272, 1992. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  14. R. H. Smithwick и W. E. Greer, „Феохромоцитом; обсъждане на симптоми, признаци и процедури с диагностична стойност, " The New England Journal of Medicine, об. 242, бр. 7, стр. 252–257, 1950. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  15. С. Фукумото, Т. Мацумото, С.-И. Harada, J. Fujisaki, M. Kawano и E. Ogata, „Феохромоцитом с пирексия и изразени възпалителни признаци: Паранеопластичен синдром с възможна връзка с производството на интерлевкин-6,“ Списанието за клинична ендокринология и метаболизъм, об. 73, бр. 4, стр. 877–881, 1991. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  16. K. A. Newell, R. A. Prinz, J. Pickleman et al., „Мултисистемна криза с феохромоцитом: спешна хирургична помощ“, JAMA хирургия, об. 123, бр. 8, стр. 956–959, 1988. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  17. K. Kakoki, Y. Miyata, Y. Shida et al., „Мултисистемна криза с феохромоцитом, лекувана с спешна хирургия: доклад за случая и преглед на литературата, доклади“, Изследвания на BMC, об. 8, бр. 1, статия 758, 2015 г. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar