Баскар Нараян

1 Департамент по здравеопазване на жените, Guy's и Saint Thomas ’NHS Foundation Trust, Лондон, Великобритания

Фъргюс Маккарти

1 Департамент по здравеопазване на жените, Guy's и Saint Thomas ’NHS Foundation Trust, Лондон, Великобритания

Катрин Нелсън-Пиърси

2 Департамент на Службата за дирекция на жените, Фонд на фондацията на Гайс и Сейнт Томас, Лондон, Великобритания

Резюме

36-годишна бездомна жена от Еритрея е била приета в болница с болки в корема, гадене и загуба на апетит. Установено е, че тя е бременна на 17 седмица с двукорични диамниотични близнаци. Тя беше кахектична и имаше големи осезаеми миоми на матката. Обширното търсене на инфекция и злокачествено заболяване не даде значими резултати. Тя е била управлявана с ентерална хранителна подкрепа и е раждала здрави близнаци чрез спешно цезарово сечение на 36 гестационна седмица. Тя представи повторно 19 дни след раждането с треска и болки в корема. Образното разкриване на множество коремни колекции и големи дегенериращи миоми. При лапаротомия беше установено, че миомите са прилепнали, компресирайки и обгръщайки големи участъци от червата. Пациентът се нуждае от правилна хемиколектомия, резекция на тънките черва и тотална коремна хистеректомия. Хистологията потвърди инфарктиран лейомиом и пациентът направи добро следоперативно възстановяване.

Заден план

Миомата на матката е често срещано състояние при жени в детеродна възраст, срещащо се при до 20% от жените. Миомите са свързани с повишени усложнения по време на бременност, включително кръвоизлив и обструкция в раждането. От този случай имаше няколко учебни точки и е важно да се обърне внимание на усложнение, което не е описано по-рано в литературата. Интересно е, че първоначалната работа е фокусирана върху злокачествеността и инфекцията, подчертавайки, че клиничните характеристики на големите миоми могат да имитират друга хронична интраабдоминална патология. И накрая, този случай подчертава клиничната дилема, пред която са изправени акушер-гинеколозите при балансиране на рисковете от оперативно коремно раждане спрямо значителни потенциални вътреродови вагинални усложнения.

Представяне на дело

36-годишна зародишна жена е приета в болница с болки в корема, гадене и загуба на апетит с продължителност 6 месеца. Уринарният β-човешки хорион гонадотропин е положителен и ултразвукът показва жизнеспособна дихориална диамниотична близначна бременност от 17 гестационна бременност. Това беше непланирана бременност със сложни социални обстоятелства. Тази жена от Еритрея живее във Великобритания от 12 години и е била без дом през последните 2 години. Тя дава анамнеза за намален апетит и лош достъп до храна, което води до загуба на> 10% от телесното й тегло за 6 месеца. Тя отрече консумацията на алкохол, тютюн или каквито и да било незаконни вещества и не се занимаваше с проституция. Нейната медицинска история е била важна за миома на матката и осакатяване на женски гениталии.

При прегледа пациентът беше кахектичен и теглото й беше 49 кг (индекс на телесна маса 17). Беше без температура и гърдите й бяха чисти. В допълнение към гравираната матка, в корема се осезават две големи не-нередовни подвижни маси, съвместими с миома. Нямаше осезаема лимфаденопатия.

Нейното лошо хранително състояние първоначално се дължи на бедността и факторите на начина на живот. Тя е започнала с перорални хранителни добавки и е насочена за социална подкрепа в общността.

Тя беше прегледана на 23 гестационна седмица в антенаталната клиника. Тя е имала продължителна анорексия и теглото е спаднало до 48 кг. Ултразвукът на таза потвърждава големи интраабдоминални маси, съответстващи на миома, но поради значителната си заболеваемост тя е приета за по-нататъшна работа.

При постъпване е забелязано, че има желязодефицитна анемия (хемоглобин (Hb) 95 g/L, среден корпускуларен обем 79 fL, серумно желязо 5 μg/dL, насищане на трансферин 8%). Бъбречната функция, електролитите, чернодробната функция и функцията на щитовидната жлеза бяха нормални. Албуминът е бил 33 g/L (нормално за втория триместър). С реактивният протеин е 38 mg/L, а серологията на целиакия е отрицателна. Серологията на HIV и Strongyloides е отрицателна, а микроскопията на изпражненията е отрицателна за паразитите. Работещата диагноза е злокачествено заболяване с неизвестен произход.

Ядрено-магнитен резонанс на корема и таза (вж. Фигура 1 А, В) показва близначна бременност и две големи маточни миоми с размери съответно 18 и 12 cm. И двамата са имали черти на хеморагична дегенерация, но никакви други, касаещи черти. Няма данни за запушване на червата (въпреки че червата се измества от масата - вижте фигура 1 Б), няма значителна свободна течност и няма патологична лимфаденопатия.

анорексия

(A) Аксиален парче от ЯМР (T2-претеглено) при 23 гестационна бременност. (Б) Сагитален парче от ЯМР при 23 гестационна бременност.

За да се разшири търсенето на предполагаемия основен рак, бяха извършени няколко други разследвания. Рентгенографията на гръдния кош беше незабележителна. Извършва се и КТ на гръдния кош, като се търси специално за неопластични лезии или патологична лимфаденопатия. Това показа нормален белодробен паренхим без данни за злокачествено заболяване или туберкулоза. Ендоскопията на горната част на стомашно-чревния тракт (GI) показа гастрит и дуоденит с наличие на Helicobacter pylori. Нямаше нито макроскопски, нито хистологични характеристики на злокачествеността.

Пациентката е била лекувана с антибиотици за унищожаване на H. pylori, но при липса на идентифицируем злокачествен процес тя е била лекувана в подкрепа с назогастрално хранене и добавки с желязо и е останала в стационар в продължение на 8 седмици.

На 31 седмица от бременността тя започва да наддава и е изписана във временно настаняване. След това тя се върна на 36 гестационна седмица със спонтанно разкъсване на мембраните. Близнак А беше главен и пациентът беше управляван очаквано. Двадесет и четири часа след разкъсване на мембраните, въпреки редовните контракции, шийката на матката остана неразширена. След консултации, които включваха дискусия относно увеличаване с интравенозен окситоцин, оперативно коремно раждане, рискове по отношение на цезарово сечение, особено спешно цезарово сечение, и рискове по отношение на потенциална обструкция на близнак В, ако близнак А трябваше да бъде доставен вагинално, беше взето решение цезарово сечение от категория 3.

При цезарово сечение бе установено, че матката е прилепнала към предната коремна стена от дясната страна на майката. Пикочният мехур беше повдигнат с перитонеални сраствания. Те бяха разделени и беше направен висок разрез на матката. Twin B (женски с тегло 2,45 кг) е доставен първи чрез седалищно извличане. Близнак А (мъж с тегло 2,32 кг) е доставен главно с трудности поради ударена глава и натиск от горните миоми. Поради обширната маса на миомите и прилепването им към коремната стена, не беше възможно да се изследва корема допълнително. Процедурата се усложнява от изчислената загуба на кръв от 2,3 L вследствие на кървене от удължение до разреза на матката. Пациентът е преливан на 2 единици, опаковани червени клетки в киносалона и възстановен в звеното с висока зависимост.

Майката и нейните бебета се възстановиха добре постоперативно и бяха изписани от болница след 1 седмица.

Тя представи повторно 19 дни след раждането с клинична картина, съвместима със сепсис. Температурата беше 38,9 ° C и тя беше тахикардична при 142 удара в минута и хипотонична при 90/60 mm Hg. Коремът й беше разтегнат и много нежен. Започнала е лечение с широкоспектърни антибиотици с работеща диагноза сепсис. Резултатите от изследването бяха както следва: Hb 67 g/L, брой на белите клетки 9,4 × 10 9/L, C реактивен протеин 261 mg/L и албумин 22 g/L. Бъбречната функция, електролитите и чернодробните тестове бяха нормални. Кръвните култури са отрицателни, а уринарните култури показват умерен растеж (10 4 cfu/mL) на Klebsiella pneumoniae. Тампони на коремната рана показват силен смесен растеж на колиформи. Рентгенографията на гръдния кош показва лека базална ателектаза, но иначе е незабележима.

Повторното ядрено-магнитен резонанс показа множество тазови колекции, включително колекция в рамките на белег от цезарово сечение, съдържащ газови локули в съответствие с инфектирана колекция. Това беше в комуникация със събиране на течности в маточната кухина и се разширява през маточната сероза до предната коремна стена (виж фигура 2 Б). Фиброидите бяха увеличени и хеморагичната дегенерация беше прогресирала (вж. Фигура 2 А). Не беше възможно да се направи подробна оценка на червата поради огромния размер на миомите и обширното възпаление на мазнините, но беше ясно, че възпалителните маси причиняват изместване и притискане на червата (вж. Фигура 2 А).

(А) Аксиален парче ЯМР (претеглено с Т2) на 19 дни след раждането. (Б) Сагитален парче ЯМР (претеглено с Т2) на 19 дни след раждането.

Диференциална диагноза

Съответните диференциални диагнози в този случай са злокачествено заболяване (особено рак на яйчниците или рак на стомашно-чревния тракт) и хронични инфекции (особено туберкулоза, ХИВ и паразитози). Въпреки това, обширна работа не разкри нито една от тези патологии.

Лечение, резултат и проследяване

С оглед на влошения сепсис и потвърдените интраабдоминални колекции, пациентът е отведен в театър за спешна лапаротомия. Това разкрива огромна възпалителна маса, състояща се от пълна с гной миома, плътно прилепнала към бримки на тънките черва, напречно дебело черво, коремна стена, черен дроб, жлъчен мехур, стомах и дванадесетопръстник и обгръщаща цекума. Не беше възможно безопасно да се отдели миомата от червата и беше взето решение да се пристъпи към дясна хемиколектомия, край на илеостомия и образуване на лигавична фистула, резекция на тънките черва и пълна коремна хистеректомия. Хистологията показва възпалителни промени и инфарктиран лейомиом, но няма данни за злокачествено заболяване.

Пациентът направи добро следоперативно възстановяване и след период на интензивно диетично въвеждане и рехабилитация, апетитът й се върна и тя продължи да наддава. Тя също намери подходящо настаняване и живее с бебетата си близнаци. Обръщане на илеостомията се планира за 6–12 месеца след раждането.

Дискусия

В обобщение, нашата пациентка е имала две фази на своето заболяване. Първата фаза е постоянната анорексия и загуба на тегло, които предхождат бременността, но се влошават по време на бременността. Тя е била широко разследвана за инфекция и злокачествено заболяване, но те са били отрицателни. Погледнато назад, обширното компресиране на миомите в стомаха, дванадесетопръстника и цекума бяха причината за нейната анорексия, ранно засищане и отслабване.

Втората фаза беше, когато тя отново присъства след раждането с перитонит. Това се дължи на комбинация от дехисценция на белези от цезарово сечение и възпалителна некроза на големите миоми с последващи усложнения. Едва по време на последвалата лапаротомия беше оценена причината за първата фаза на нейното заболяване.

Фиброидите (лейомиоми) са доброкачествени тумори на гладката мускулатура на матката и най-честият тазов тумор при жените. Те са клинично очевидни при приблизително 20% от жените в репродуктивна възраст и са по-чести при африканските жени. 1

Повечето жени с миома имат безпроблемна бременност, но литературата предполага, че миомата на матката е свързана с повишен процент на усложнения като спонтанен спонтанен аборт, преждевременно раждане, дегенерация, неправилни презентации, цезарово сечение и кръвоизлив преди раждането и след раждането. 1 Миомите също увеличават риска от усложнения след цезарово сечение, с повишен процент на инфекция и кръвоизлив.

По-голямата част от миомите не се променят по размер по време на бременност. Малцинството нараства през първия триместър, а след това намалява по размер през третия триместър и пуерпериум. 2 3

Фибромите на нашия пациент обаче не следват този модел; те са се увеличили по размер при сканиране с ЯМР след раждането в сравнение със сканирането от втория триместър.

Големите миоми могат да причинят стомашно-чревни усложнения поради физически масов ефект и/или възпалителни промени. Има съобщения за остра чревна обструкция, изискваща спешна операция при бременни 4 5, както и при небременни пациенти. 6

Нашият пациент обаче никога не е развил остра обструкция, което затруднява достигането на диагноза. Външната компресия на червата и вероятно нарушена перисталтика поради прилепване към чревната стена, обясняват хроничния характер на нейното заболяване. Гастритът на H. pylori и факторите за бедност и начин на живот също може да са допринесли. В крайна сметка това може да бъде разрешено само чрез хирургична резекция на масата и засегнатото черво, след като пациентът представи остро неразположение след раждането. Това рядко усложнение на миома трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на бременни, както и на небременни жени с хронична загуба на тегло.

Перспектива на пациента

Лекарите и аз трябваше да преценим рисковете и ползите (както за мен, така и за бебетата) от вагинално раждане спрямо цезарово сечение.

Знаех, че миомата е голяма, но не очаквах толкова много усложнения след цезарово сечение. Изминалата година беше много тежка за мен и не така очаквах да се развият нещата. Особено със стомата ми е трудно да се примиря.

Крайният резултат обаче е, че имам две здрави бебета и въпреки че имах много усложнения, може да е имало по-сериозни усложнения от продължаването на опитите за вагинално раждане, което би могло да изложи на опасност мен или бебета. Възстановявам се добре и се надявам стомата да бъде обърната по-късно тази година.

Учебни точки

Това е нетипично представяне на маточни лейомиоми, причиняващи хронична загуба на тегло преди и по време на бременността, поради обширна компресия на червата, причиняваща анорексия и недохранване, но без откровена чревна обструкция.

Големи, дегенериращи, възпалителни маси може да се окаже трудно да се оценят само при образна диагностика. Пълната степен на засягане на червата беше очевидна само при лапаротомия.

Необяснимата загуба на тегло и анорексията трябва да подтикнат към търсене на злокачествено заболяване, но „доброкачествените“ маси като миома също могат да причинят значителна заболеваемост и трябва да бъдат в диференциалната диагноза при изследване на тези симптоми.

Дори плодовете близнаци могат да преживеят значително недохранване при майката, без да ограничават собствения си растеж и развитие.

Жените с миома са изложени на повишен риск от кръвоизлив и инфекция при цезарово сечение; спешното цезарово сечение е по-рисковано от избирателното цезарово сечение.

В сложни случаи, когато коремните и вагиналните раждания могат да доведат до потенциална значителна фетална и майчина заболеваемост и/или смъртност, внимателното консултиране на пациента с мултидисциплинарно участие е от ключово значение за оптимизиране на резултатите от бременността при майката и новороденото.

Бележки под линия

Благодарности: Много благодаря на д-р Одри Жак, консултант рентгенолог в болница „Сейнт Томас“, която съдейства за интерпретацията на ЯМР.

Сътрудници: БН написа първия проект на доклада за случая. BN, FM и CN-P редактираха и преработиха статията и всички автори одобриха окончателния проект. CNP е гарант.

Конкуриращи се интереси: Никой не е деклариран.

Съгласие на пациента: Получено.

Провенанс и партньорска проверка: Не е въведен в експлоатация; външно партньорска проверка.