Какво е Cushing’s и защо го получаваме?

Синдромът на Кушинг се развива, ако тялото ви произвежда твърде много кортизолов хормон.

известно време

Симптомите обикновено се развиват постепенно и така диагнозата може да не е ясна за известно време. Състоянието е кръстено на Харви Кушинг, изтъкнат американски неврохирург, който описва първите пациенти с това състояние през 1912 г.

Кортизолът е хормон, произведен от надбъбречните жлези (две малки жлези, които лежат точно над всеки бъбрек) и е жизненоважен за живота. Той има няколко функции, включително:
• Помага за регулиране на кръвното налягане
• Помага за регулиране на имунната система
• Помага за балансиране на ефекта на инсулина, за да поддържа кръвната захар в норма
• Помага на тялото да реагира на стрес

Най-честата причина за цялостното лечение на Кушинг е лечението с глюкокортикоиди - например прием на стероиди като преднизолон за астма, артрит или колит.

Спонтанната болест на Кушинг, произхождаща от тялото, е рядка, но се появява, когато надбъбречните жлези произвеждат твърде много хормон, наречен кортизол (естественият глюкокортикоиден стероиден хормон в организма). Това може да се случи по една от няколко причини, така че ще имате тестове, за да разберете коя причина се отнася за вас. Цитираната честота на Cushing’s е 1 на 200 000, но сега се открива по-често, когато е специално разследвана. Трудността е, че симптомите на Cushing’s могат да бъдат много широки и по този начин диагнозата може да не се разглежда непременно; може да бъде трудно да се установи на по-ранните етапи и това може да доведе до забавяне на диагнозата.

Далеч повече жени, отколкото мъже страдат от Кушинг, но не е известно защо. Най-често се диагностицира на възраст между 30 и 40 години. Въпреки че се среща рядко при деца, някои от тях на възраст до шест са диагностицирани. Не са известни задействащи фактори за околната среда и това не е наследствено.

Най-честата причина за спонтанната кушинг (около 70%) е малък доброкачествен тумор (растеж) на хипофизната жлеза. Това произвежда хормона, наречен ACTH, (адренокортикотрофен хормон), който преминава през кръвния поток към надбъбречните жлези и ги кара да отделят твърде много кортизол. В този случай има голям шанс операцията на хипофизната жлеза да реши проблема. Като алтернатива може да има малък растеж в друга част на тялото ви, който има същия ефект (това се нарича извънматочна ACTH). Ако е така, премахването на този растеж обикновено ще реши проблема. И накрая, може да има малък растеж в една от самите надбъбречни жлези, като в този случай ще е необходима операция за отстраняване на тази жлеза. При някои обстоятелства може да се наложи отстраняване на двете надбъбречни жлези, за да се реши проблемът.

Строго погледнато, ако източникът на проблема е хипофизната жлеза, тогава правилното име е болестта на Кушинг. Докато, ако произхожда от друго място, тогава правилното име е синдром на Кушинг. Терминът „Кушинг“ се използва в цялата брошура.

Понякога количеството кортизол, причиняващо състоянието, може да варира значително. Това се нарича „Cyclical Cushing’s“ с различни симптоми, често в продължение на месеци или дори години в зависимост от нивата на кортизол. Това може да причини затруднения и забавяне на диагнозата. Понякога ще са необходими многократни тестове от вашия ендокринолог, за да се прецени дали имате този по-необичаен тип Cushing’s.

Какви са симптомите на Кушинг?

Кушинг засяга много части на тялото, както психически, така и физически, и засяга различни хора по различни начини.

Тъй като болестта на Кушинг напредва бавно и постепенно, в повечето случаи тя може да остане неразпозната за доста дълго време, понякога да доведе до депресия. Поглеждайки назад, много пациенти осъзнават, че има следи за състоянието две или повече години преди да бъдат насочени към ендокринолог. Липсата на знания на Кушинг обаче по това време означава, че те не са знаели за състоянието.

Как се диагностицира Кушинг?

Тестовете, използвани за диагностициране на Cushing’s, са сложни и може да отнеме известно време; може също да се наложи да се повтарят няколко пъти. Може да ги имате като стационарни или амбулаторни.

Първите тестове са да се установи, че Cushing’s присъства. Ако Cushing’s е вероятно, тогава допълнителни тестове установяват местоположението. Това е така, защото повечето хора, които наддават на тегло и които имат високо кръвно налягане или диабет или проблеми с излишната коса, всъщност нямат Cushing’s. За да видите дали имате Cushing’s, вероятно ще ви бъде дадена таблетка, наречена дексаметазон. При хора, които нямат Кушинг, приемът на тази таблетка напълно ще потисне производството на хормона кортизол. Може също да имате серия от кръвни изследвания и тестове на урина и дори тестове на слюнка. Тестът за урина включва събиране на цялата урина, която сте приели в продължение на 24 часа (например между девет часа една сутрин и девет часа следващата сутрин). Болницата ще осигури специален контейнер за това и ще ви бъде казано как да вземете точни и чисти проби.

Ако тези първоначални тестове показват, че е възможно Кушинг, тогава ще са ви необходими допълнителни тестове, за да намерите местоположението му. Възможно е да бъдете приети в болница за тях и е вероятно да бъдете насочени към болница, където те са много запознати с Cushing’s. Тестовете включват кръвни проби, взети през целия ден; по-висока доза дексаметазон; инжекция на кортикотропин освобождаващ хормон (CRH), който стимулира хипофизата и накрая, измервайки кръвта, идваща от хипофизната жлеза.

Вашият лекар може да реши да Ви лекува междувременно с лекарства, като метирапон или кетоконазол, за да намали количеството кортизол, произвеждано от надбъбречните Ви жлези. Ако е така, може да се наложи да прекарате два или три дни в болница, за да прецените отговора си на таблетките или да присъствате редовно като амбулаторен пациент. В края на всички тези кръвни тестове ръцете ви може да са доста натъртени, тенденцията за лесно натъртване е типична за Cushing’s. Тази тенденция ще намалее, след като Cushing’s бъде успешно лекуван чрез намаляване на нивата на кортизол. „Успех“ се постига при около 70% от пациентите.

Ще ви бъдат сканирани и хипофизната и/или надбъбречната жлеза, като се използва вид магнитно сканиране, наречено ЯМР, или чрез форма на рентгенова снимка, наречена КТ. По време на сканирането може да Ви бъде направена инжекция, за да подобрите резултатите. Малка част от пациентите са алергични към тази инжекция, така че кажете на специалиста, ако имате астма или някакви алергии. Сканирането не боли, но ядрено-магнитен резонанс може да бъде много шумен и може да включва престой в скенера за около половин час. Ако смятате, че това ще ви направи клаустрофобия или нервна, кажете на личния си лекар, който може да ви даде нещо, което да ви помогне да се отпуснете. Ако ектопичната ACTH е възможна, може да бъдете сканирани от главата до петите, за да търсите причината.

Друг тест, който може да се извърши първоначално или евентуално по време на проследяването на лечението, е тест за костна минерална плътност. Това ще установи дали сте загубили костна плътност и може да сте изложени на риск от развитие на остеопороза (изтъняване и чупливост на костите).

Как се лекува Кушинг?

Ако болестта на Кушинг е причинена от тумор на хипофизата (болест на Кушинг), обикновено ще ви е необходима операция. Извършва се под обща упойка и включва извършване на малък разрез - или пред горните зъби зад горната устна, или вътре в носа. Това се нарича транссфеноидална хирургия. Правейки зад носа по този начин, хирургът може да види хипофизната ви жлеза, без да се налага да оперирате основната част на главата си. Понякога задната част на носа се нуждае от закърпване с тъкан, взета под кожата на бедрото или корема по време на операцията, което ще остави там малък белег. Моля, вижте нашия Хирургия и лъчетерапия книжка.

Повечето хора са готови и се хранят нормално на следващия ден и се прибират вкъщи след няколко дни. Времето за възстановяване може да варира. В зависимост от вашата конкретна работа и обстоятелства, трябва да планирате да отсъствате от работа в продължение на четири до шест седмици, може и по-дълго. Ще трябва да избягвате издухването на носа си в продължение на три седмици или повече, докато той заздравее и предните ви зъби може да се почувстват леко вцепенени за известно време, понякога постоянно. Можете също така да загубите обонянието си в продължение на седмици или месеци - въпреки че това обикновено се нормализира, тъй като нервите отново растат. В продължение на няколко дни след операцията някои пациенти се чувстват много жадни и трябва да отделят урина повече от нормалното. Това състояние, Diabetes Insipidus (DI), обикновено е временно, но понякога може да стане постоянно. Може да се лекува с помощта на лекарство, наречено десмопресин. Моля, вижте нашата листовка, наречена Diabetes Insipidus. Можете също така да забележите лющене на кожата, когато нивата на кортизол спадат (това е добър знак). Понякога е необходимо да се извърши втора операция, ако първата не е напълно успешна. Това понякога може да се направи в рамките на седем до десет дни.

Ще ви трябват допълнителни хормонални тестове, незабавно и/или четири до шест седмици след операцията. Отново това може да включва няколко дни в болница. Тези тестове са предназначени да покажат дали операцията е била успешна или не и дали сте развили недостатъци на други хипофизни хормони, известни като хипопитуитаризъм, които може да се нуждаят от заместващи таблетки. Моля, вижте нашата брошура, наречена Хипофизната жлеза.

Парадоксално, но след успешна операция може да се почувствате по-зле в продължение на няколко седмици и понякога месеци, преди да започнете да се чувствате по-добре. В крайна сметка обаче силата и настроението ви ще се подобрят с времето и останалите симптоми постепенно ще намалят. Това обикновено отнема няколко месеца, но бъдете търпеливи - ще се случи. Може да се наложи да приемате заместващ кортизол (който се нарича „хидрокортизон“, когато е под формата на таблетки) или друга стероидна таблетка като преднизолон, за известно време след операцията, за да компенсирате временно намаляване на производството на ACTH в тялото. Това се случва, защото нормалните контролни механизми са „изключени“, след като са били изложени на твърде много кортизол за толкова дълго време. Хидрокортизонът се приема под формата на таблетки, обикновено два или три пъти на ден. Ако е предписано и не приемате таблетките (или когато те умишлено не се дават веднага след операцията или по време на тестове за преоценка), вероятно ще се почувствате като цяло слаби, уморени и „зле“. Въпреки това ще се почувствате по-добре, след като започнете да приемате таблетките отново.