Какво представлява синдромът на Sjögren?

Синдромът на Sjögren (SHOW-grins) е хронично автоимунно заболяване, което е насочено към произвеждащите влага жлези и лигавичните мембрани в устата и очите, което води до сухота в очите и устата. Синдромът на Sjögren често придружава други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит и лупус. Това е едно от най-често срещаните автоимунни заболявания с повече от четири милиона американци, живеещи с болестта. Девет от 10 пациенти са жени. Средната възраст за поява на това заболяване е края на четиридесетте.

йорк

Има два вида синдром на Sjögren: първичен и вторичен. Първичен синдром на Sjögren се отнася до пациенти с възпаление на жлезата (водещо до сухота в очите и устата) и без друго основно ревматологично състояние. Вторичен синдром на Sjögren се отнася до пациенти с Sjögren и друго ревматологично състояние, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус (SLE или лупус) или склеродермия. Разграничението е важно, защото информира вашата прогноза и как се лекувате.

Въпреки че отличителните симптоми са сухота в очите и устата, Sjögren’s е системно състояние, което означава, че може също да причини сериозни усложнения в цялото тяло. Пациентите често изпитват умора и болки в ставите. Други органи, които могат да бъдат засегнати, включват бъбреците, стомашно-чревната система, кръвоносните съдове, белите дробове, черния дроб, панкреаса и централната нервна система. Симптомите могат да останат стабилни, да се влошат или, необичайно, да влязат в ремисия. Докато някои хора изпитват лек дискомфорт, други страдат от изтощителни симптоми, които силно влошават способността им да функционират. Ранната диагностика и правилното лечение могат да предотвратят сериозни усложнения и значително да подобрят качеството на живот.

Какво причинява синдрома на Sjögren?

При автоимунни заболявания като синдром на Sjogren, вашата имунна система атакува собствените клетки и тъкани на тялото ви, причинявайки възпаление и болка. Изследователите не знаят какво причинява синдрома на Sjogren, въпреки че може да има генетична връзка с развитието на автоимунни нарушения плюс тригер, като излагане на инфекция, която активира заболяването. Текат изследвания, за да се разбере по-добре какво причинява автоимунни нарушения, така че да може да се развие лечение и животът да се подобри значително.

Какви са симптомите на синдрома на Шегрен?

Синдромът на Sjogren се характеризира с възпаление и дисфункция на жлезите, които произвеждат слюнка и сълзи. Недостатъчната влага води до двата отличителни симптома:

  • Сухи очи. Може да усетите усещане за парене или сърбеж или чувството, че има нещо в окото ви. Хората със синдром на Sjogren често развиват непоносимост към контактни лещи и усещане за "песъчинки" в очите.
  • Суха уста. Недостатъчно слюнка може да затрудни говоренето или преглъщането.

Симптомите на сухота в очите и устата също могат да бъдат причинени от други заболявания или лекарства, така че е важно ревматологът да извърши задълбочена медицинска история и оценка на другите ви симптоми. Те могат да включват:

  • Подути слюнчени жлези
  • Кожни обриви, суха кожа, вагинална сухота
  • Постоянна суха кашлица
  • Умора
  • Болки в ставите и мускулите, подуване и скованост
  • Разпадане на зъбите

Синдромът на Sjogren има системен характер, което означава, че може да обхване нервната ви система, белите дробове, репродуктивните органи, бъбреците и кръвта. Симптомите на късното начало могат да включват:

  • Изгаряне и изтръпване на крайниците
  • Анемия или нисък брой на белите кръвни клетки

Как се диагностицира синдромът на Sjögren?

Няма нито един диагностичен тест за синдром на Sjögren. Сухотата на очите и сухотата в устата може да бъде свързана с много различни заболявания, така че тези заболявания трябва да бъдат изключени. Също така, симптомите могат да имитират страничните ефекти на лекарствата, така че тези причини също трябва да бъдат изключени. Първо, са необходими оценки от ревматолог, офталмолог и зъболекар или специалист по орална медицина, за да се разбере защо жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка, не работят правилно. Може да се тествате и за други автоимунни заболявания.

Тези диагностични тестове помагат да се изключат други състояния, като същевременно се потвърждава диагнозата на синдрома на Sjogren:

  • Кръвен тест. Тества нива на различни видове кръвни клетки и антитела, често срещани при синдрома на Sjogren.
  • Тестът на Ширмер. Този тест измерва сухотата на очите и образуването на сълзи.
  • Оцветяване на очната повърхност. Петно се нанася локално върху очите. Областите, където конгломератите на петна показват ерозия/увреждане на роговицата.
  • Биопсия на устните. Малка тъканна проба се отстранява от слюнчените жлези в устната ви и се изследва под микроскоп за сигнални признаци на възпаление.
  • Сиалометрия. Този тест измерва колко слюнка се произвежда от жлезите в устата ви за една или няколко минути.
  • Ултразвук. Това включва изобразяване на основните слюнчени жлези за идентифициране на аномалии.
  • Неврологични тестове. Биопсии на нерви, тестване на нервната проводимост и тестване на мозъка и гръбначния мозък с ЯМР и лумбални пункции могат да помогнат да се определи дали синдромът на Sjögren причинява неврологични усложнения.
  • Тест за урина. Тестът за урина може да помогне да се определи дали синдромът на Sjögren причинява бъбречни усложнения.

В допълнение към тези тестове, първата ви среща с ревматолог ще включва задълбочена медицинска история. Трябва да се обсъди и медицинската история на вашите братя и сестри и родители, особено ако вие или други роднини имате хронични заболявания или автоимунно разстройство. Вашият ревматолог ще ви попита кога всеки симптом се е появил за първи път и дали има някакъв модел на симптомите, заедно с въпроси относно диетата, навиците за упражнения и умората.

Как се лекува синдромът на Sjögren?

Няма лечение за синдрома на Шегрен; това е състояние за цял живот. Целта на лечението на синдрома на Sjögren е да се сведе до минимум въздействието на симптомите и да се подобри качеството на живот. Леченията попадат в различни категории: редовна поддръжка на очите и зъбите, засилено самообслужване, лекарства без рецепта, лекарства, отпускани с рецепта (като имуносупресори), а понякога и операция.

Самообслужването включва всички типични практики за лична хигиена, които вече правите, с повишено съзнание за това как те могат да повлияят и може би да подобрят симптомите на Sjögren. Първата стъпка за управление и лечение на симптомите включва:

Говорете с Вашия лекар за това кое лечение без рецепта е най-добро за Вас, тъй като всеки от тях има предимства и недостатъци. Увеличаването на влажността в дома ви с овлажнител, стоенето далеч от вентилатори или отвори, които издухват въздуха в очите ви, и носенето на очила за защита на очите са други начини за предотвратяване на сухота в очите. Редовното посещение на очен лекар и зъболекар е важно, за да се осигури правилното лечение на сухотата на очите и кариеса.

Ако лечението за самообслужване не облекчава симптомите ви, има някои лекарства с рецепта, които ревматологът може да предпише за сухота в устата, болки в ставите и сухота в очите.

Когато лечението с лекарства и самообслужване не работи, има малка хирургическа процедура, наречена точкова оклузия който запечатва слъзните канали (частта от окото, която оттича сълзи). Лазерите могат да се използват и за трайно запечатване на слъзните канали. Нехирургичните бариерни методи за управление на сухота в очите включват запушване на слъзния канал с колаген (който в крайна сметка се разтваря) или силикон (който е полутраен, освен ако не падне).

Когато синдромът на Sjögren засяга жизненоважни органи като бъбреците, белите дробове или нервната система, често е необходимо лечение с лекарства, които намаляват активността на имунната система (имуносупресори).

Усложнения на синдрома на Шегрен

В краткосрочен план има последици от сухота в очите и устата за хората със синдром на Sjögren. Зъбните кухини могат да се образуват, защото без защитната полза от слюнката, зъбите са по-податливи на гниене. По същия начин може да се развият инфекции на дрожди през устата поради недостатъчна слюнка. Сухите очи могат да доведат до проблеми със зрението като замъглено зрение, язви на роговицата и чувствителност към светлина.

С течение на времето имунната система за хора със синдром на Sjogren може да увреди други части на тялото ви, включително стави, нерви, кожа и органи като бъбреци, черен дроб и бели дробове. Тези дългосрочни последици могат да бъдат доста изтощителни. Пациентите с Sjögren’s също са по-склонни да развият рак на лимфните възли (лимфом), който може да бъде фатален.