Парк Союнг
1 Катедра по педиатрия, Университетска болница в Бучон, Университетски колеж Soonchunhyang, Бучеон, Корея
Ън Джо Лий
2 Отдел по диететика, Детска болница Severance, Университетски колеж Йонсей, Сеул, Корея
Сойонг Еом
3 Изследователски институт за епилепсия, Медицински колеж на университета Йонсей, Сеул, Корея
Хун-Чул Канг
4 Отдел по детска неврология, Изследователски институт за епилепсия, Детска болница Severance, Катедра по педиатрия, Медицински колеж Йонсей, Сеул, Корея
Джун Су Лий
4 Отдел по детска неврология, Изследователски институт за епилепсия, Детска болница Severance, Катедра по педиатрия, Медицински колеж Йонсей, Сеул, Корея
Хюнг Донг Ким
4 Отдел по детска неврология, Изследователски институт за епилепсия, Детска болница Severance, Катедра по педиатрия, Медицински колеж Йонсей, Сеул, Корея
Резюме
Предистория и цел
В настоящото проучване разгледахме резултата от употребата на кетогенна диета (KD) за лечение на епилепсия при деца с туберкулозен склерозен комплекс (TSC).
Методи
Общо 12 деца с нелечима епилепсия, свързана с TSC, които са били лекувани с KD в нашата болница между 1 март 2008 г. и 28 февруари 2015 г. са били записани ретроспективно.
Резултати
Средната възраст по време на започване на KD е била 73,1 ± 38,0 месеца. Пациентите са били медицински неподатливи на средно 4,8 ± 1,7 антиепилептични лекарства. Девет пациенти (75,0%) са имали анамнеза за детски спазми. На 3 месеца след започване на KD, 10 пациенти (83,3%) са имали> 50% намаляване на пристъпите. Освен това 7 пациенти (58,3%) са показали качествени подобрения в познанието и поведението след започване на KD, както съобщават болногледачите/родителите. Средната продължителност на диетичната терапия е била 14,8 ± 12,8 месеца. Половината от пациентите в това проучване в крайна сметка са претърпели операция на епилепсия поради постоянни гърчове или рецидив на гърчове.
Заключение
KD е важна нефармакологична възможност за лечение на пациенти с неразрешима епилепсия, свързана с TSC. KD може да подобри познанието и поведението в допълнение към намаляването на честотата на пристъпите.
Въведение
Комплексът на туберозната склероза (TSC) е наследствено мултисистемно разстройство, което обикновено се причинява от мутации в TSC1 или TSC2, засягащи съответно 1 на всеки 6000 или 10 000 души.1–3 TSC се характеризира с плеоморфни характеристики, включващи няколко системи от органи и отличителна черта на централната нервна система констатации на системата (ЦНС), включително кортикални клубени, субепендимални възли (SEN) и субепендимални гигантски клетъчни астроцитоми (SEGA). 1,2,4,5 Неврологичното участие в TSC е свързано с увреждане, свързано със заболяването като епилепсия, поведенчески разстройства и когнитивни дефицити, 4-8 с най-честа епилепсия, отчетени при 75% до 90% от пациентите.6,9 Освен това, 30% до 50% от пациентите с TSC са диагностицирани с детски спазми (IS), синдром на епилептична енцефалопатия, в тяхната 1-ва година от живота.10–13 TSC-асоциирано невропсихиатрично разстройство е друга основна патологична характеристика при пациентите, която влияе върху клиничния резултат, както и върху качеството на живот
Предлагат се няколко възможности за лечение за оптимизиране на невроразвиващата функция и управление на епилепсията при пациенти с TSC, включително антиепилептични лекарства (AED), кетогенна диета (KD), хирургия на епилепсия (резективна хирургия или философия на корпуса), стимулация на блуждаещия нерв и цел на рапамицин при бозайници ( mTOR) инхибиторна терапия.6,9,12,14,15 В това проучване ние прегледахме употребата на KD при деца с TSC и резистентна на лекарства епилепсия и оценихме неговите ефекти върху тежестта на пристъпите и когнитивните, както и поведенческите резултати.