Полицитемия вера е рядко състояние, което засяга костния мозък, което бавно прогресира и обикновено се развива в по-късен живот. Това е състояние, характеризиращо се с свръхпроизводство на червени кръвни клетки в костния мозък.
Последващото удебеляване на кръвта влияе на това колко ефективно кръвта може да пътува през кръвоносните съдове и органи и може да представи редица симптоми поради по-бавното си движение през тялото.
Преминете към
- Какво причинява полицитемия Вера?
- Ролята на гена JAK2 в Полицитемия Вера
- Симптоми на полицитемия Вера
- Диагностика на полицитемия Вера
- Рискови фактори за полицитемия Вера
- Лечения за полицитемия Вера
- Обобщение
Какво причинява полицитемия Вера?
Полицитемия вера се развива в костния мозък. Стволовите клетки в костния мозък произвеждат трите основни типа кръвни клетки, открити в кръвта: бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити. При полицитемия вера се получават твърде много червени кръвни клетки. Това кара кръвта да се сгъсти и да се придвижва по-бавно по тялото, поставяйки тези със състоянието на по-висок риск от образуване на кръвни съсиреци и редица други усложнения от бавен кръвоток.
Миелопролиферативните неоплазми (MPN) са генетични дефекти, които могат да причинят свръхпроизводство на кръвни клетки. MPN в гена JAK2 обикновено са причина за полицитемия вера. Тъй като полицитемия вера се развива по време на нормалния живот на човек поради тази генетична недостатъчност, PV рядко е наследствено състояние и не може да се предава на деца.
Клетките на костния мозък, които са засегнати от мутации, понякога могат да се развият в други видове кръвни клетки, включително тромбоцити и бели кръвни клетки.
Свръхпроизводството на тези видове кръвни клетки може да доведе до други състояния, подобни на полицитемия вера, като есенциална тромбоцитемия (ЕТ) или миелофиброза.
ЕТ се характеризира със свръхпродукция на тромбоцити, а миелофиброзата е състояние, при което костният мозък се образува белези и способността му да произвежда клетки е нарушена.
PV също понякога може да прогресира до левкемия.
Честотата на PV е около два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.
Ролята на гена JAK2 в Полицитемия Вера
Мутациите в гена JAK2 са замесени в честотата на полицитемия вера. Генът JAK2 регулира скоростта на производство на кръвни клетки.
Смята се, че определена мутация, V617F, прави клетките в хематопоетичните (развитието) фази по-чувствителни към еритропоетин и тромбопоетин, два растежни фактора, които се произвеждат в бъбреците, като тромбопоетинът също се произвежда в черния дроб.
Растежните фактори са вещества, които изпращат сигнали, които водят до производството на кръвни клетки, когато броят им е нисък. Еритропоетинът стимулира производството на червени кръвни клетки, докато тромбопоетинът регулира производството на тромбоцити.
Симптоми на полицитемия Вера
Свързани истории
Хората с полицитемия вера може да не проявяват никакви симптоми. Далакът обаче може да се увеличи чрез усилията си да разгради увеличеното количество червени кръвни клетки в кръвта. Симптомите на уголемена далака включват дискомфорт в лявата коремна страна и бързо усещане за ситост след хранене.
Следните симптоми също са идентифицирани при полицитемия вера.
- Главоболие
- Замъглено виждане
- Червена кожа по лицето, ръцете и краката
- Умора
- Високо кръвно налягане
- Замайване
- Болка в корема
- Периоди на когнитивно объркване
- Подагра (възпаление на ставите)
- Сърбяща кожа
- Ненормално кървене и натъртване.
Анормални кръвоизливи и натъртвания:
- Кървене от носа
- Синини
- Ненормално вагинално кървене при жени
- Кървящи венци.
Диагностика на полицитемия Вера
Налични са редица диагностични тестове за потвърждаване на случаи на полицитемия вера.
Наличен е специфичен кръвен тест, който ще провери за мутации в гена JAK2. Освен това кръвните тестове могат да се използват и за проверка:
- Нивата на желязо и витамин В12 в кръвта
- Ако тялото произвежда твърде много еритропоетин
- Кислородното насищане на кръвта.
Тестовете на самия костен мозък също могат да се използват при диагностични тестове за полицитемия вера. Биопсия на костен мозък може да се вземе от задната част на таза, което включва извличане на течен мозък през малка игла (аспират на костния мозък), последвано от вземане на проба от костен мозък от самата кост.
Рискови фактори за полицитемия Вера
Смята се, че PV е два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. PV при деца и млади възрастни е рядкост, тъй като състоянието е най-често при хора на възраст над 60 години.
Тези с полицитемия вера също са изложени на повишен риск от развитие на кръвни съсиреци. Кръвните съсиреци могат да бъдат избегнати чрез подобряване на притока на кръв около тялото чрез безопасно увеличаване на сърдечната честота чрез умерено упражнение.
Развитието на полицитемия вера не може да бъде предотвратено чрез промени в начина на живот или скринингови програми, но появата на симптоми и свързаните с тях усложнения могат да бъдат предотвратени чрез внимателно управление на заболяването и лечение.
Лечения за полицитемия Вера
Лечението на полицитемия вера обикновено има за цел да намали броя на червените кръвни клетки до нормални нива чрез инхибиране на производството на червени кръвни клетки.
Венесекцията се счита за най-бързият начин за намаляване на броя на червените кръвни клетки. Венесекциите могат да се извършват, ако пациентът е изложен на особен риск от образуване на кръвни съсиреци или ако те показват симптоми, които предполагат, че кръвта е необичайно дебела.
Венезията е процедура, при която приблизително половин литър кръв се отстранява от тялото. Подобна е на процедурата за даряване на кръв и отнема около 15 минути.
Честотата на назначенията на пациента за венезия варира в PV. Първоначално може да са необходими венециези всяка седмица, като процедурите се извършват на всеки шест до 12 седмици, след като PV на пациента е под контрол.
Химиотерапевтичните лекарства могат да се използват за лечение на PV. Тези лекарства намаляват разпространението на червените кръвни клетки, за да намалят кръвната картина. В редки случаи радиоактивен фосфор (32P) може да се използва за облъчване на костен мозък и намаляване на пролиферацията на кръвни клетки.
Някои болкоуспокояващи могат да се приемат, за да се намали рискът от образуване на кръвни съсиреци, които могат да причинят сериозни усложнения. Поддържането на здравословен начин на живот също може да намали риска от развитие на кръвни съсиреци, включително намаляване на теглото, ако пациентът е с наднормено тегло и не пуши.
Ако симптомите се появят при PV, може да се приложи лечение на тези симптоми (например в случай на подагра или раздразнена кожа). Някои лекарства могат да се използват за предотвратяване на подагра.
Трансплантацията на стволови клетки или костен мозък са други възможности за лечение на PV в случаи, които прогресират до левкемия или миелофиброза, но тези лечения не са подходящи за всеки пациент.
Обобщение
Рядко състояние, което обикновено засяга пациенти на около 60-годишна възраст, полицитемия вера често се причинява от мутация в гена JAK2. Поради увеличеното количество червени кръвни клетки, кръвта става по-плътна и пътува по-малко ефективно около тялото.
Полицитемия вера понякога може да бъде асимптоматична, но някои пациенти показват редица симптоми, причинени от по-ниската скорост, с която кръвта се движи около тялото. Обикновено полицитемия вера не засяга нормалния живот на пациента.
Източници
Допълнителна информация
Лоис Зопи
Lois е копирайтър на свободна практика, базиран във Великобритания. Завършила е университета в Съсекс с бакалавърска степен по медийна практика, след като е специализирала сценарий. Тя поддържа фокус върху тревожните разстройства и депресията и има за цел да изследва други области на психичното здраве, включително дисоциативни разстройства като неадаптивно мечтание.
Цитати
Моля, използвайте един от следните формати, за да цитирате тази статия във вашето есе, доклад или доклад:
Зопи, Лоис. (2019, 07 май). Какво е полицитемия Вера ?. Новини-Медицински. Получено на 12 декември 2020 г. от https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx.
Зопи, Лоис. „Какво е полицитемия Вера?“. Новини-Медицински. 12 декември 2020 г. .
Зопи, Лоис. „Какво е полицитемия Вера?“. Новини-Медицински. https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx. (достъп до 12 декември 2020 г.).
Зопи, Лоис. 2019. Какво е полицитемия Вера ?. News-Medical, гледано на 12 декември 2020 г., https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx.
News-Medical.Net предоставя тази медицинска информационна услуга в съответствие с тези условия. Моля, обърнете внимание, че медицинската информация, която се намира на този уебсайт, е предназначена да подкрепя, а не да замества връзката между пациент и лекар/лекар и медицинските съвети, които те могат да предоставят.
News-Medical.net - сайт на AZoNetwork