, MBBS, д-р, Университет в Аделаида, Кралска болница в Аделаида

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (1)

нарушения

Симптомите на хипопитуитаризъм зависят от това кой хормон е дефицитен и могат да включват кратък ръст, безплодие, непоносимост към студ, умора и невъзможност за производство на кърма.

Диагнозата се основава на измерване на кръвните нива на хормони, произведени от хипофизната жлеза и на образни тестове, направени на хипофизната жлеза.

Лечението се фокусира върху заместване на дефицитни хормони със синтетични, но понякога включва хирургично отстраняване или облъчване на хипофизни тумори.

Хипофизата е жлеза с размер на грахово зърно в основата на мозъка. Той отделя редица хормони, които контролират функцията на повечето други жлези с вътрешна секреция. (Вижте също Общ преглед на хипофизната жлеза.)

Причини

Хипопитуитаризмът е необичайно разстройство. Може да бъде причинено от редица фактори, включително някои възпалителни нарушения, тумор на хипофизата или недостатъчно кръвоснабдяване на хипофизната жлеза.

Причини, засягащи преди всичко хипофизата

Недостатъчно кръвоснабдяване на хипофизата (поради тежко кървене, кръвни съсиреци, анемия или други състояния)

Възпалителни нарушения (като саркоидоза)

Възпаление на хипофизата поради противоракови моноклонални антитела (ипилимумаб или сродни лекарства)

Облъчване (както при мозъчен тумор)

Хирургично отстраняване на хипофизната тъкан

Хирургично увреждане на хипофизата или на кръвоносните съдове или нервите, водещи до нея

Причини, засягащи преди всичко хипоталамуса, който след това засяга хипофизата

Тумори на хипоталамуса

Недостатъци на хипоталамусните хормони

Симптоми

Симптомите зависят от това кои хипофизни хормони са дефицитни.

Въпреки че понякога симптомите започват внезапно и драстично, те обикновено започват постепенно и могат да останат неразпознати за дълго време. Симптомите зависят от това кои хипофизни хормони са дефицитни. В някои случаи производството на хипофизната жлеза на един хормон намалява. По-типично нивата на няколко хормона намаляват едновременно (панхипопитуитаризъм). Производството на хормон на растежа, лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон често намалява преди това на тироид-стимулиращ хормон и адренокортикотропен хормон.

Дефицит на растежен хормон

При децата липсата на растежен хормон обикновено води до лош общ растеж и къса височина. При възрастни дефицитът на растежен хормон не влияе на височината, тъй като костите са завършили да растат. Възрастните обикновено нямат симптоми, освен понякога намалена енергия.

Дефицит на гонадотропини (фоликулостимулиращ хормон и лутеинизиращ хормон)

При жени в менопауза дефицитът на тези хормони води до спиране на менструалния цикъл (аменорея), безплодие, вагинална сухота и загуба на някои женски сексуални характеристики.

При мъжете дефицитът на тези хормони води до загуба (атрофия) на тестисите, намалено производство на сперматозоиди и последващо безплодие, еректилна дисфункция и загуба на някои мъжки полови характеристики.

При децата дефицитът на тези хормони води до забавен пубертет. Недостигът на лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон може да се появи и при синдрома на Калман, при който хората също могат да имат цепнатина на устната или небцето, да са цветно-слепи и да не могат да усетят миризмите.

Дефицит на тиреоид-стимулиращ хормон

Дефицитът на тиреоид-стимулиращ хормон води до слабо функционираща щитовидна жлеза (хипотиреоидизъм), което води до симптоми като объркване, непоносимост към студ, наддаване на тегло, запек и суха кожа. Повечето случаи на хипотиреоидизъм обаче се дължат на проблем, възникващ в самата щитовидна жлеза, а не на ниски нива на хипофизни хормони.

Дефицит на адренокортикотропен хормон

Недостигът на адренокортикотропен хормон (ACTH) води до слабо функционираща надбъбречна жлеза (болест на Адисън), което води до умора, ниско кръвно налягане, ниски нива на захар (глюкоза) в кръвта и ниска толерантност към стрес. Това е най-сериозният дефицит на хипофизен хормон. Ако тялото не е в състояние да произведе ACTH, човекът може да умре.

Дефицит на пролактин

Недостигът на пролактин намалява или елиминира способността на жената да произвежда кърма след раждане. Една от причините за ниските нива на пролактин и дефицита на други хипофизни хормони е синдромът на Sheehan, рядко усложнение на раждането. Синдромът на Шийхан обикновено се развива поради прекомерна загуба на кръв и шок по време на раждане, което води до частично разрушаване на хипофизната жлеза. Симптомите включват умора, загуба на срамни косми и подмишници и невъзможност за производство на кърма. Дефицитът на пролактин няма известни вредни ефекти при мъжете.

Недостиг на хипоталамус

Хипоталамусът е малка част от мозъка в близост до хипофизната жлеза. Той произвежда хормони и нервни импулси, които контролират хипофизната жлеза. По този начин туморите, които засягат хипоталамуса, могат да причинят дефицит на хипофизни хормони. Те могат също да нарушат центровете, които контролират апетита, което води до затлъстяване.

Апоплексия на хипофизата

Апоплексията на хипофизата е група симптоми, причинени при блокиране на притока на кръв към хипофизата, което води до разрушаване на тъканите и кървене. Най-често апоплексията на хипофизата се появява при човек, който има тумор на хипофизата. Симптомите включват силно главоболие, схващане на врата, треска, дефекти на зрителното поле и проблеми с движенията на очите. Кървенето причинява подуване на хипофизата, което притиска хипоталамуса, което води до сънливост или кома. Хипофизата може внезапно да спре да произвежда хормони, особено ACTH, което води до ниско кръвно налягане и ниски нива на глюкоза в кръвта.

Диагноза

Кръвни тестове за измерване на нивата на хормоните

Тъй като хипофизната жлеза стимулира други жлези, недостигът на хипофизни хормони често намалява количеството хормони, които тези други жлези произвеждат. Следователно, лекарят разглежда възможността за хипофизна недостатъчност при изследване на дефицит в друга жлеза, като щитовидната или надбъбречната жлеза. Когато симптомите предполагат, че няколко жлези са недостатъчно активни, лекарят може да подозира хипопитуитаризъм или синдром на полигландуларен дефицит.

Оценката обикновено започва чрез измерване на кръвните нива на хормоните, които хипофизната жлеза произвежда (обикновено тироид-стимулиращ хормон, пролактин, лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон) и в същото време измерване на нивата на хормона, произведен от целевите органи (обикновено тиреоиден хормон, тестостерон при мъжете и естроген при жените).

Например, човек с хипотиреоидизъм поради отказ на хипофизната жлеза има ниски нива на тиреоиден хормон и ниски или неподходящо нормални нива на тиреоид-стимулиращ хормон, който се произвежда от хипофизната жлеза. За разлика от това, човек с хипотиреоидизъм поради отказ на самата щитовидна жлеза има ниски нива на тиреоиден хормон и Високо нива на тиреостимулиращ хормон. Понякога лекарите инжектират синтетична версия на тиреотропин-освобождаващ хормон, хормон, който стимулира освобождаването на тиреоид-стимулиращ хормон и пролактин от предната част на хипофизата. Реакцията на организма към тази инжекция може да помогне на лекарите да определят дали хипофизата или друга жлеза е причина за хормонален дефицит.

Трудно е да се оцени производството на хормон на растежа от хипофизата, тъй като нито едно кръвно ниво не го отразява точно. Тялото произвежда хормон на растежа в няколко изблика всеки ден и хормонът бързо се използва. По този начин нивото на кръвта във всеки един момент не показва дали производството е нормално в рамките на един ден. Вместо това лекарите измерват нивата на инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1) в кръвта. Производството на IGF-1 се контролира от хормона на растежа и нивото на IGF-1 има тенденция да се променя бавно пропорционално на общото количество растежен хормон, произведен от хипофизата. При кърмачета и малки деца лекарите вместо това могат да измерват нива на подобно вещество, IGF-свързващ протеин тип 3.

Тъй като нивата на лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон се колебаят с менструалния цикъл, тяхното измерване при жените може да бъде трудно за интерпретация. Въпреки това, при жени в менопауза, които не приемат естроген, нивата на лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон обикновено са високи.

Производството на ACTH обикновено се оценява чрез измерване на нивата на неговия целеви хормон (кортизол) в отговор на стимули, като инжектиране на синтетичен ACTH (тест за стимулиране на ACTH) или ниско ниво на захар в кръвта след инжектиране на инсулин (инсулинов толеранс тест). Ако нивото на кортизол не се промени и нивото на ACTH в кръвта е нормално или ниско, се потвърждава дефицит на производство на ACTH.

След като хипопитуитаризмът се установи чрез кръвни тестове, хипофизната жлеза обикновено се изследва с компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) за идентифициране на структурни проблеми. КТ или ЯМР помага да се разкрият отделни (локализирани) области на анормален растеж на тъканите, както и общо разширяване или свиване на хипофизната жлеза. Кръвоносните съдове, които захранват хипофизата, могат да бъдат изследвани с церебрална ангиография.