Хипокинезията е отличителен белег на паркинсонизма, термин, който разширява хипокинезията, когато е свързан с тремор, ригидност или проблеми с равновесието.
Свързани термини:
- Леводопа
- Акинезия
- Брадикинезия
- Белодробна емболия
- Болест на Паркинсон
- Дискинезия
- Ехокардиография
- Паркинсонизъм
Изтеглете като PDF
За тази страница
Нарушено управление на двигателя
Хипокинезия
Лечение: минимизиране на уврежданията, ограниченията на активността и ограниченията за участие
Опашка
Хипокинезията (бавността) се дължи на неспособността да се генерират вътрешно достатъчно големи стъпки (Morris et al 1994a). Cues компенсират дефектните физиологични механизми, като използват кортикални механизми за активиране на движението и преодоляване на замръзването (Lim et al 2005). Репликите действат като карти, сигнали и пътепоказатели, когато караме непознат маршрут; когато не знаем колко бързо да се движим или колко далеч да стигнем, преди да изключим, разчитаме на външни сигнали (‘външни сигнали’) или трябва да си припомним маршрута, който предварително сме запомнили предварително (‘вътрешни сигнали’). С други думи, можем да заобиколим недостатъчно ефективните базални ганглии (които обикновено ръководят автоматично темпото и величината на движенията), като използваме външни или вътрешни сигнали, които се обработват в кората. Терапевтите трябва да идентифицират дейности, които предизвикват замръзване и подходящи сигнали (вж. Каре 10.5.1); полезните по време на ходене може да са по-малко по време на завиване (Behrman et al 1998).
Аномалии на мускулния тонус и движение
Акинезия, хипокинезия и брадикинезия
Акинезия, хипокинезия и брадикинезия често се използват свободно и неточно (Berardelli et al., 2001). Акинезия е липсата на движение, докато хипокинезията описва необичайно намалено движение. Брадикинезия се отнася до бавност на движението. Акинезия, хипокинезия и брадикинезия са основни характеристики на екстрапирамидното заболяване, доколкото някои невролози наричат паркинсонизма като акинетично-ригиден синдром. Трябва да се отбележи обаче, че акинезия, хипокинезия и брадикинезия не се използват, когато има пареза (или горен, или долен двигателен неврон), за да се отчетат недостатъчните или липсващи движения. Счита се, че базалните ганглии и дисфункцията на фронталния лоб, особено допълнителната двигателна област, са в основата на акинезия, хипокинезия и брадикинезия (Berardelli et al., 2001).
Клинично, пациентите с болестта на Паркинсон са бавни в започването на движение (пациентът може да отнеме повече време от нормалното, за да реагира), а също и чрез бавност в изпълнението на задача. Когато такъв пациент бъде извикан от амбулаторната чакалня, той често ще отнеме много време да се изправи от стола и след това бавно да влезе от чакалнята в самата клиника. Част от проблема с ходенето е, че хората с паркинсонизъм са склонни да правят по-кратки стъпки, отколкото е нормално. Всъщност амплитудите на всичките им движения са склонни да бъдат по-малки от необходимите за оптимално представяне. В горния крайник брадикинезията може най-лесно да бъде демонстрирана, като помолите пациента да отвори и затвори юмрука си възможно най-бързо.
Хипокинезия и хиперкинезия
ОБЩИ ЦЕЛИ НА УПРАВЛЕНИЕТО
Управлението на хипокинезията и обездвижването включва медицински и физически терапии. Докато специфичното лекарство или хирургическа интервенция зависи от етиологията и вида на хипокинезията, всички форми могат да се възползват от внимателно внимание към правилните помощни инструменти в дома и помощните средства за ходене. Понякога посещението на дома от физиотерапевт или ерготерапевт е полезно за оценка на нуждите. Тъй като епизодите на замръзване могат да се утаят от ниско разположени предмети и претъпкани условия, много семейства премахват всички ненужни мебели от зоната за ходене на пациента. Визуалните сигнали като ивичести линии на пода могат също да помогнат на пациентите с видимо замръзване да преодолеят двигателното запушване и да насърчат започването на движение. Пациентът, който падне, може да се наложи да носи подплата на коляното, лакътя и тазобедрената става. Ако пациентът е силно обездвижен, венозният статус и белодробните емболи са рискови, особено ако пациентът остане в леглото.
Пациентът с хиперкинеза също може да се нуждае от защитно облекло, ако се натъкне от разтърсващи движения. Обикновено трябва да се избягват брекети и шини, тъй като движенията продължават и скобата на крайника или багажника ще бъде наранена. Вниманието към теглото и храненето е важно при пациенти с хиперкинетика, тъй като тези пациенти може да са хиперметаболитни и да използват неочаквано високи калории и течности. Ако преглъщането е засегнато от хипокинезия или хиперкинезия, вниманието трябва да бъде насочено към правилното хранене, а някои пациенти с напреднали заболявания се нуждаят от сонда за хранене.
Брадикинезия
Диференциална диагноза
Брадикинезията, хипокинезията и акинезията при двигателни разстройства са специфично свързани с увреждане на БГ и свързаните с тях фронтални вериги. Мускулната сила се запазва и достъпът до двигателните програми може да се забави, но е възможно, правейки тези явления различни от парализа/слабост или апраксия. Терминът двигателен арест, който в този контекст е проява на акинезия при намерение да започне или при изпълнение на двигателна задача, не трябва да се смесва с някои форми на фронтална епилепсия, тъй като двигателният арест е пароксизмален, генерализиран, независим от двигателната задача, и обикновено се свързва с безсъзнание. Специални форми на акинезия, като кататония и абулия, също трябва да бъдат разграничени. Въпреки че бавността и липсата на инициатива могат да бъдат характеристики на депресия, хипотиреоидизъм и стареене, основният физиопатологичен механизъм е различен и диференциацията трябва да се разбира от пълната клинична история и преглед.
Стрес (Takotsubo) Кардиомиопатия
Преходна хипокинеза, акинеза или дискинеза на средните сегменти на лявата камера със или без апикално участие. Аномалиите на регионалното движение на стената се простират отвъд единичното съдово разпределение на епикарда. Стресовият спусък често присъства, но не винаги. а
Липса на обструктивна коронарна болест или ангиографски данни за остра руптура на плака. б
Нови електрокардиографски аномалии (или елевация на ST сегмента и/или инверсия на Т-вълната) или умерено повишение на сърдечния тропонин.
Липса на феохромоцитом, миокардит.
Нарушения на движението: Общ преглед
Акинезия/Брадикинезия
Акинезия, брадикинезия и хипокинезия буквално означават съответно отсъствие, бавност и намалена амплитуда на движението. Трите термина обикновено са групирани заедно за удобство и обикновено се наричат под термина брадикинезия. Тези явления са видна и най-важна характеристика на паркинсонизма и често се приравняват като задължително условие за паркинсонизма. Въпреки че акинезия означава липса на движение, етикетът често се използва за обозначаване на много тежка форма на брадикинезия. Брадикинезията е лека при ранна болест на Паркинсон (PD) и става по-тежка при напреднала PD и други форми на паркинсонизъм. Паркинсонизмът е неврологичен синдром, проявяващ се чрез всяка комбинация от шест основни характеристики: тремор в покой, брадикинезия, ригидност, огъната поза, замръзване и загуба на постурални рефлекси.
Акинезия/брадикинезия/хипокинезия могат да бъдат открити в различни части на тялото. Черепно се проявява с маскирана фация (хипомимия), намалена честота на мигане, нарушен поглед, нарушена очна конвергенция, мека реч (хипофония), загуба на инфлексия (апрозодия) и лигавене на слюнка поради намалено спонтанно преглъщане В ръцете брадикинезията се проявява с бавност при свиване на рамо и спускане на свитото рамо; бавност при повдигане на ръката; загуба на спонтанно движение като жестове; лекота и бавност на почерка (микрография); намалено движение на ръцете при ходене; бавност и намаляваща амплитуда на повтарящо се отваряне и затваряне на ръцете, потупване с пръст и усукване на ръката напред-назад; и трудности с ловкостта на ръцете за бръснене, миене на зъби и гримиране. В краката брадикинезията се проявява чрез бавност и намаляваща амплитуда при повтарящо се стъпване с крак или потупване по пръстите; чрез бавност при вземане на числото осем с крака; и чрез бавна, кратка, разбъркваща се походка с намален удар на петата при стъпване напред. В багажника брадикинезията се проявява с трудности при възникване от стол, излизане от автомобилите и завъртане в леглото.
Брадикинезията включва загуба на автоматични движения, бавност при иницииране на движение по команда и намаляване на амплитудата на доброволното движение. Ранна характеристика на намаляване на амплитудата, освен намаляването на амплитудата с повтарящо се потупване с пръсти или крак, има и разбивка на плавния, редовен ритъм на потупването. Извършването на две дейности едновременно е нарушено и тази трудност може да е проява на брадикинезия. Със стимулирането на достатъчен сензорен принос брадикинезията, хипокинезията и акинезията могат временно да бъдат преодолени (kinesia paradoxica).
Акинезията трябва да се разграничава от явлението на замръзване (вж. По-долу), и двете от които са характеристики на паркинсонизма.
Техники за реанимация на лицето
Хирургично управление на хиперкинезата
Известна степен на синкинеза, хипокинеза и хиперкинеза придружава реиннервацията на лицето, независимо дали регенерацията на нервите се случва с присаждане на нерви или техники за заместване на нервите или със спонтанно възстановяване от денервиращо нараняване. Синкинезата може да бъде подобрена чрез сензомоторно превъзпитание, при което пациентът се упражнява пред огледало с помощта на електромиография, за да отдели мускулните дейности на лицето. 19,20 Хиперкинезата може да бъде лекувана медицинско или хирургично. 21 Ботулиновият токсин, инжектиран в мускулите, участващи в хиперкинезата, причинява временна парализа и временно облекчение от хиперкинезата. Когато ефектите на ботулиновия токсин се разсеят (3 до 6 месеца след инжектирането), инжектирането може да се повтори. Хирургично селективната невролиза или регионалната миектомия може да осигури по-дълготрайно лечение на хиперкинезата. Селективната невролиза включва отслабване или парализиране на инервацията на хиперкинетичния мускул. Резултатите от невролизата са трудни за предвиждане, но хиперкинезата може да се върне, дори след изрязване на нервен сегмент. Поради тези причини регионалната миектомия е предпочитаната понастоящем хирургична техника за лечение на хиперкинеза при пациенти, които не успяват или не желаят да използват ботулинов токсин.
Хиперкинезата на устните мускули на леватора, която води до изтегляне на устата към засегнатата страна, може да бъде подобрена чрез селективна резекция на zygomaticus и levator labii superioris мускули. Проблемът с парализирането или резекцията на тези мускули е увисналата комисура на устната кухина; такава резекция трябва да се прави консервативно. Спазмът на брадичката може да се подобри чрез миектомия на менталис, която се извършва чрез субментален разрез. Platysma хиперкинезата, в резултат на която се забелязват грозни връзки в шията, обикновено може да бъде лекувана задоволително чрез изрязване на част от този мускул чрез хоризонтален шиен разрез.
Системен лупус еритематозус
6.3 Кардиомиопатия
Кардиомиопатията, проявяваща се главно като глобална хипокинеза и нарушена контрактилитет, е многофакторна при СЛЕ, тъй като дисфункцията на миокарда може да бъде причинена от активност на заболяването, съпътстваща инфекция, уремия, хипертония, тромбоза и други фактори. В по-късните етапи ключовата роля играе ускорената атеросклероза, водеща до исхемични последствия. Най-честата първоначална ехокардиографска находка е тази на лека диастолна дисфункция и намален толеранс към упражненията [140]. Тази дисфункция може да остане неоткрита и да се влоши, дори при юноши, тъй като тя е до голяма степен асимптоматична и е свързана с продължителност на заболяването, бъбречно увреждане и анормална микроваскулатура на ноктите [150]. Съвсем наскоро беше показано, че механичната функция и обемът на лявото предсърдие са нарушени при СЛЕ, особено при асимптоматични пациенти със значително кумулативно увреждане [151] .
Хроничната антималариална употреба (хлорохин или хидроксихлорохин) е свързана със специфична форма на кардиомиопатия, която прилича на тази при лизозомни заболявания на съхранение [152]. Сигурната диагноза изисква ендомиокардна биопсия. Характерните находки включват вакуолизирана цитоплазма с включени тела (липидно натрупване) при електронна микроскопия (фиг. 10.3). Тази кардиомиопатия се характеризира с концентрична хипертрофия на всички камери и рестриктивни функционални характеристики. Смята се, че сърдечният ЯМР надеждно оценява степента и разпределението на хипертрофията и миокардната фиброза (фиг. 10.4). Оправдана е диференциална диагноза от болестта на Фабри (с генетично тестване). От клинична гледна точка сърдечната недостатъчност е доминиращият синдром; отнемането на лекарството се препоръчва, докато прогнозата е лоша.
Фигура 10.3. (А) Ламеларни фосфолипидни мембрани в купчини. (Б) Ламелирани миелиноидни включвания в миоцитите.
Адаптирано от личната колекция на авторите.
Фигура 10.4. Драматична LVH (индекс на масата на LV 122 g/m 2 в сравнение със 75 g/m 2). Няма данни за късно засилване на гадолиний, което да показва миокардна фиброза.
Адаптиран от личната колекция на авторите.
Съвсем наскоро кардиомиопатията Takotsubo беше описана при пациенти с лупус [153]. Тази конкретна форма на кардиомиопатия е свързана с физически и емоционален стрес и засяга най-често жените в постменопауза. Типичното ехокардиографско представяне е това при апикално балониране на лявата камера, обикновено придружено от стенописен тромб. Патогенезата на заболяванията е до голяма степен неизвестна; нарушения на микроциркулацията, коронарен вазоспазъм, исхемия-реперфузионно увреждане и претоварване с катехоламин могат да бъдат замесени. Лечението обикновено е в подкрепа с нормализиране на аномалии на стените в рамките на седмици. В момента връзката му със СЛЕ е неясна.
Контрактури и скованост
Хипокинеза
Твърде малко или по-малко от нормалното движение се нарича хипокинеза. Ставите или мускулите, оставени в продължително (удължено) или съкратено (флексиално) състояние за продължителни периоди, могат да развият колагенови сраствания. За да се намали честотата на срастванията, трябва да се насърчава физическа активност няколко пъти през деня. Съобразяването с пациентите е един от основните проблеми, с които се сблъсква успешното лечение на пациентите на клиницистите (Watson, 2000; Brennan, 2002). Клиницистите се насърчават да индивидуализират програми за пациенти, търсейки модели на движение, с които пациентът се чувства комфортно и в които се интересува, в усилията си да повиши съответствието на пациентите. Препоръките включват идентифициране на специфични дейности (спорт, хоби, житейски умения), които интересуват пациента при разработването на стратегии за намеса.