Пурушотам Адхикари

Потърсете останалите статии от автора в:
Google Scholar | PubMed | JMRI Journal

henoch-schonlein

Резюме

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) е една от най-честите причини за васкулит на малки съдове при деца. Шестгодишна жена с болки в корема, подуване и обриви по двата крака, свързани с множество епизоди на повръщане за около десет дни. Изпражненията за окултен кръвен тест са положителни, но липсва хематурия и албуминурия. Случаят е диагностициран като HSP и е лекуван с дексаметазон в продължение на десет дни. Пациентката най-накрая беше изписана след разрешаването на нейните симптоми. Ранната диагностика и лечение благоприятстват по-добрия резултат в случаите без никакви бъбречни усложнения.

Въведение

Henoch-Schonönlein Purpura (HSP), известен също като IgA васкулит е васкулит на малки съдове с доминиращи IgA1 имунни отлагания предимно върху капиляри, венули или артериоли. Често засяга кожата и стомашно-чревната система и може също да причини артрит [1]. Често се наблюдава при деца Какво често срещано и какви разлики намирате във вашия случай по отношение на медицинската литература, моля, пишете накратко. и се характеризира с осезаема пурпура, по-често разположена в зависимите части на тялото като долни крайници и седалище, артрит/артралгия, ангина на червата заедно с хематурия/протеинурия [2]. Предполага се различната етиология като разновидности на патогени, лекарства, експозиция на околната среда, сред които бета хемолитичен стрептокок от група А е много проучен [3].

Естествената история на заболяването има самоограничаващ се ход в повечето случаи, с изключение на тези при бъбречни усложнения, свързани с него. Симптоматичното лечение с нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) заедно със стероидите ще облекчи болката в ставите и корема [4]. Кортикостероидите, ако се прилагат в ранния ход на заболяването, могат да помогнат за осигуряване на по-добър клиничен резултат [5]. Прогнозата е добра, с изключение на бъбречно засягане, което може да се нуждае от проследяване до шест месеца или повече [6, 7].

Точното разпространение на HSP в нашите условия все още не е открито, но различни проучвания разкриват, че това е една от важните причини за бъбречно заболяване в детска възраст [8, 9].

Доклад за случая

За случая се съобщава след получаване на информирано писмено съгласие от майката на пациента. Шестгодишна жена представи оплаквания от болки в корема, подуване и обриви по долните крайници, свързани с множество епизоди на повръщане в продължение на десет дни. Болката в корема се локализира около пъпа и се появява внезапно, с периодичен характер, без излъчване и облекчаване при легнало положение на леглото. Тя разви подуване на двата крака впоследствие ден след болки в корема, заедно с поява на обриви, започващи от краката и прогресиращи до бедрото и задните части. Тя В кой ден разви подуване на двата крака? Беше ли от самото начало или видяно по-късно след други клинични характеристики? Кои клинични характеристики са представени първи, моля, споменете в хронологичен ред. Би било лесно да се разбере. Всяка важна значима минала история, интервенции и резултати. също е развил три до четири епизода на повръщане през последните пет дни. Повръщането е непрострелно и не е оцветено с кръв.

При прегледа общото състояние на пациента беше справедливо и жизнените показатели бяха стабилни. Коремът беше мек и нежен. Лек двустранен оток без ямки е налице и на двата крака. Имаше наличие на нежни, небланширащи, пурпурни обриви върху двата долни крайника и се простиращи до седалището.

Лабораторните тестове показват левкоцитоза с брой на левкоцитите 12 000/mm3; Неутрофили: 8 800/mm3; Лимфоцити: 3200/mm3; Тромбоцити: 4,22,000/mm3; Хемоглобин: 14 gm/dl; ESR: 12 mm/1 час; Серумен карбамид: 33 mg/dl; Серумен креатинин: 0,6 mg/dl; Натрий: 139 mmol/литър; Калий: 4,6 mmol/литър; CRP: 0,92 mg/литър; Анализ на урината: няма хематурия или протеинурия и анализът на изпражненията показва наличие на окултна кръв. Обикновеният рентгенов корем и ултразвукът на корема/таза не разкриха аномалии.

Диагнозата на HSP беше поставена в съответствие с Американския колеж по ревматология. Имаше ли диагностични предизвикателства? Ако да, с какви трудности сте се сблъскали при диагностицирането на заболяването? и критериите на Европейската лига срещу ревматизма (EuLAR) и Детското ревматологично общество (PReS) [10, 11].

Тя е била лекувана с дексаметазон 0,14 mg/kg/доза четири пъти дневно интравенозно в продължение на пет дни непрекъснато и след това се стеснява до три пъти на ден в продължение на три дни, последвано от два пъти на ден в следващите два дни.

Възстановяването от пурпура и двустранното подуване на краката се наблюдава след началото на лечението през първата седмица или през втората седмица? Напредъкът, който споменахте, е от първата седмица или до втората седмица не е ясен. Проследява ли се пациентът? лечение през втората и третата седмица [фигури 1, 2 и 3].

Дискусия

Henoch-Schonönlein Purpura (HSP) е описан за първи път от Уилям Хебърден през 1801 г. По-късно Schönlein признава връзката между пурпура и артрит, докато Henoch съобщава за случай, който включва и стомашно-чревни симптоми заедно с бъбречното засягане [12]. HSP е най-често срещаният васкулит на децата. Половината от всички случаи се случват преди петгодишна възраст и мъжете са засегнати два пъти по-често от жените [13].

Точната етиология и патогенеза на HSP тепърва ще се определят. Сезонните вариации са свързани с висок процент на разпространение през есента и зимата Кога е диагностициран вашият случай. Подобно ли беше с това по този случай. [2]. Описаният тук случай обаче беше диагностициран през пролетния сезон. Предполага се също така, че различни тригери като бактериални и вирусни инфекции, ваксинации, лекарства и автоимунни механизми могат да доведат до образуването на антиген и антитяло комплекс и отлагането на такъв образуван имунен комплекс в малките съдове може да активира алтернативния път на комплимента, водещ до агрегация на неутрофили, което води до възпаление и васкулит [14]. Преди всичко, предшестващата инфекция с β-хемолитичен стрептокок е един от най-изследваните случаи. Позитивните гърлени култури, както и увеличените титри на анти-стрептолизин О често са открити при много пациенти [3]. Доказателствата за предишна инфекция не са записани в настоящия случай.

Пациентът обикновено се представя с класическата тетрада на обриви, поли-артралгия, коремна болка и бъбречно заболяване. Небланширащите обриви клинично се появяват като осезаема пурпура на долната част на краката и ръцете [13]. Засягането на ставите обикновено се характеризира с болка и подуване на ставите, засягащи най-много коленете и глезените. Болката в корема, последвана от повръщане и чревно кървене, са доминиращите характеристики на гастроинтестиналната система. Микроскопската хематурия и албуминурията са най-важните бъбречни находки [5, 15].

Нашият случай имаше симптомите на обриви по двата подбедрица, болки в корема и повръщане. Липсваше съвместно участие. Значителна лабораторна находка е положителният тест за окултна кръв в изпражненията. Няма обаче признаци на хематурия и албуминурия.

Диагнозата на HSP е поставена от Американския колеж по ревматология-1990 критерии [Таблица 1] и EuLAR/PReS - критерии 2006 г. [Таблица 2].

Маса 1. . Американският колеж по ревматология - 1990 критерии за диагностика на HSP. [10]
Критерий Определение
Осезаема пурпура Леко повдигнати „осезаеми“ хеморагични кожни лезии, несвързани с тромбоцитопения
Възрастова таблица 2. EuLAR/PReS - критерии за 2006 г. [11]
Критерии Определение
Задължителни критерии Осезаема пурпура
Допълнителни критерии Дифузна болка в корема
Всяка биопсия, показваща преобладаващо отлагане на IgA
Артрит или артралгия
Бъбречно засягане (всяка хематурия и/или протеинурия)

Казва се, че пациентът има HSP, ако са налице задължителни критерии, заедно с поне един от допълнителните критерии. Нашият случай изпълни задължителните критерии заедно с дифузната коремна болка като допълнителни критерии.

Има преобладаващо спонтанно разрешаване на всички симптоми, с изключение на това на бъбречното заболяване в повечето случаи. Стероидите се използват по-често за облекчаване на коремни болки, болки в ставите и кожни заболявания. Като алтернатива, метотрексат и дапсон са доста ефективни (стероидно съхраняващо средство) за лечение на хронична коремна болка и засягане на кожата [4]. Ролята на кортикостероидите в предотвратяването на дългосрочния резултат от бъбречни усложнения е противоречива. Мета-анализ в базата данни Medline и регистъра за контролирани изпитания на Cochrane, базиран на изчерпателен преглед на литературата от Weiss et al., Плагиатско изречение. Перифразирайте/префразирайте го. заяви, че ранното лечение с кортикостероид значително намалява шансовете за развитие на персистиращо бъбречно заболяване заедно с хирургическа интервенция и рецидив [5]. Напротив, други опити и актуализации в литературата споменават, че няма дългосрочен бъбречен защитен резултат при ранното лечение с преднизолон [16, 17].

Обикновено преднизолонът е често използваният стероид за лечение на HSP. Въпреки че в нашия случай използвахме дексаметазон, в литературата няма доказателства, които да доказват превъзходството на един над друг. Съобщени са няколко случая и проучвания, водещи до по-добри резултати от лечението с дексаметазон [18, 19].

Бъбречното засягане има висока заболеваемост и смъртност, в противен случай заболяването има по-добра прогноза [7]. В систематичен преглед от Narchi H et al., Се посочва, че дори ако изследването на урината е нормално при презентацията, проследяването на урината трябва да продължи поне шест месеца, тъй като 97% от децата ще получат анормални находки на урината по това време [6].

Рядко са докладвани случаи на усложнен HSP като инвагинации, стомашно-чревно кървене и със сърдечно засягане [18, 20, 21].

Заключение

Henoch-Schonönlein Purpura е един от най-често срещаните васкулити на децата и класическото му представяне на осезаема пурпура, артрит, засягане на корема и бъбречни характеристики прави диагнозата доста по-лесна. Ранното започване на лечение със стероиди ще помогне за облекчаване на симптомите и ще доведе до положителен резултат. Бъбречното заболяване може да се нуждае от дългосрочно проследяване; в противен случай заболяванията имат благоприятна прогноза.

Признание

Авторът би искал да признае майката на пациента за предоставеното съгласие за доклада за случая. Също така авторите биха искали да благодарят на факултета на Катедрата по педиатрия, Медицински колеж Гандаки за тяхната подкрепа, насоки и предложения по време на обучението.