1 отделение по хирургия, болница на Червения кръст Омори, 4-30-1 Чуо, Ота-ку, Токио 143-8527, Япония
2 Катедра по вътрешни болести, Отдел по ревматология, болница на Червения кръст Омори, 4-30-1 Чуо, Ота-ку, Токио 143-8527, Япония
Резюме
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) е рядко стомашно-чревно усложнение на системната склероза (SSc), характеризиращо се с интрамурално натрупване на газове в тънкостенни кисти. Ние докладваме случая на 82-годишна пациентка с пневмоперитонеум поради PCI, свързана с SSc, и преглеждаме характеристиките на 39-те японски случая. Средната възраст на пациентите е била 57 години (диапазон 24-83 години), а съотношението мъже/жени е 1: 12. През последното десетилетие 14 от 15 случая (93,3%), оценени с CT сканиране, са диагностицирани с PCI. Резултатите предполагат, че CT сканирането може да бъде полезен диагностичен инструмент за откриване на PCI. PCI при пациенти с SSc обикновено е доброкачествен и изисква само консервативна терапия. Въпреки това, двама пациенти (5,1%) с признаци на перитонеално дразнене се нуждаят от операция. Когато се наблюдава дразнене на перитонеума вследствие на допълнителна патология, може да бъде оправдано хирургично лечение; следователно точната диагноза за това състояние е от съществено значение.
1. Въведение
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) е рядко стомашно-чревно усложнение на системната склероза (SSc). Характеризира се със субмукозни и/или субсерозни колекции от свободен газ, образуващи кистозни лезии в стомашно-чревния тракт и съседните тъкани [1, 2]. Това усложнение обикновено е асимптоматично и се открива случайно чрез широкото използване на компютърна томография (КТ) през последните години; обаче може да бъде придружено от коремна болка и пневмоперитонеум. Клиничните показания и образните характеристики при това състояние могат да симулират истинска стомашно-чревна перфорация. Следователно точната диагноза е от съществено значение, тъй като PCI обикновено се лекува консервативно. Обширно търсене в PubMed и Японското общество за медицински резюмета откриха 38 японски пациенти с диагноза PCI, придружени от SSc за период от 38 години (от 1978 до 2015 г.). С настоящото описваме случай на SSc, усложнен от PCI, и правим преглед на демографските, клиничните, диагностичните и терапевтичните характеристики на 39-те японски случая.
2. Доклад за случая
3. ДискусияPCI е рядко стомашно-чревно усложнение на SSc, характеризиращо се с интрамурално натрупване на газове в тънкостенни кисти. Напълнените с въздух мехурчести лезии се намират в субмукозата или субсерозата на храносмилателния тракт. Въпреки че PCI се наблюдава най-често в тънките черва, той може да бъде открит и в дебелото черво или стомаха [2]. Когато тези кисти, пълни с въздух, се разкъсат, те причиняват пневмоперитонеум, който обикновено е доброкачествен по своята същност. , 82,1%), коремна болка ( , 33,3%), коремна нежност (, 28,2%) и гадене или повръщане ( , 23,1%), наред с други. Дразнене на перитонеума се наблюдава при двама пациенти (5.1%), и двамата се нуждаят от операция. Пневмоперитонеумът е включен при 34 пациенти (87,2%). Стомашно-чревната манифестация в SSc се характеризира с атрофия на muscularis propria и заместването й с колагенова тъкан, което води до нарушения в храносмилателната перисталтика и води до гастропареза, бактериален свръхрастеж на тънките черва или запек [7]. Етиологията на PCI при пациенти със SSc не е напълно изяснена. Въпреки това, има няколко възможни механизма за това как газовите кисти са произведени в стената на червата. Механичната теория предполага, че повишеното луминално налягане, причинено от чревна обструкция, позволява на газа да проникне в субмукозното пространство чрез разграждане на лигавицата [8]. Бактериалната теория предполага, че газовите кисти са резултат от излишък на водороден газ, произведен чрез интралуминална бактериална ферментация, или от променено парциално налягане на азота в чревната стена [9]. И накрая, застъпва се, че продължителната употреба на кортикостероиди може да предизвика атрофия на чревната лигавица, което понякога води до счупване на лигавицата и последващо преместване на газ в субмукозния слой [10, 11]. В този преглед се съобщава, че 24 пациенти (61,5%) са получавали кортикостероидна терапия. PCI може да бъде открит чрез множество различни рентгенови образни методи, като обикновена рентгенография, контрастни изследвания, CT сканиране, ултразвук и магнитно резонансно изображение. Сред тях CT сканирането е най-добрата диагностична модалност, с по-добра чувствителност от обикновените рентгенови снимки или ултразвук [12]. В действителните клинични условия, CT сканирането трябва да следва обикновен рентгенографски филм с внушителни констатации като радиопрозрачни линейни или кръгли въздушни мехурчета в стената на червата с/без субдиафрагмен свободен въздух. В допълнение, CT сканирането може да предостави допълнителна информация, която може да предполага съществуването на други причини за PCI, като чревен волвулус, некроза или перфорация [7]. В този преглед се съобщава, че CT сканирането е полезно за откриване на PCI в 22 (56,4%) случая. През последното десетилетие, по-специално, 14 от 15 случая (93,3%), оценени с CT сканиране, са диагностицирани с PCI. В заключение, PCI сред пациентите с SSc е рядко усложнение и неговата патология все още не е напълно изяснена. В повечето случаи консервативното лечение е за предпочитане пред хирургичната интервенция. Когато обаче се наблюдава дразнене на перитонеума, може да се оправдае хирургично лечение; следователно точната диагноза е от съществено значение при вземането на решение дали пациентът трябва да бъде подложен на обширна хирургическа интервенция или консервативно лечение. КТ е полезен диагностичен инструмент за откриване не само на PCI, но и на допълнителна патология. СъгласиеПисменото информирано съгласие е получено от пациента за публикуване. Конкуриращи се интересиАвторите декларират, че няма конфликт на интереси по отношение на публикуването на тази статия. Приноси на авторитеВсички автори са допринесли еднакво за този доклад. Препратки
Популярен
Те четат сега
|