Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.
StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.
StatPearls [Интернет].
Ева Б. Познер; Мохамед Хасиб .
Автори
Принадлежности
Последна актуализация: 20 ноември 2020 г. .
Въведение
Целиакия е ентеропатия на тънките черва. То се предизвиква от излагане на глутен в диетата на податливи хора. Възприемчивостта е генетично обусловена. Състоянието е хронично и в момента единственото лечение се състои в трайно изключване на глутен от приема на храна. [1] [2] [3]
Пациентите с цьолиакия могат да се проявят с диария и неуспех да процъфтяват; някои може да са асимптоматични.
Етиология
Симптомите на цьолиакия се дължат на увреждането на ентероцитите в тънките черва. В пълноценната клинична картина типичните черти на тънките черва са хронично възпаление и атрофия на ворсинките. [4] [5] [4]
Индивидът трябва да има доминиращи HLA DQ2 или DQ8 гени. Заболяването е резултат от имунната система, която реагира неблагоприятно на глутена, а един от важните участващи протеини е антитяло към тъканната трансглутаминаза. Предлагат се обаче и други пътища, които допринасят за заболяването. Гликопротеинът глиадин (присъстващ в глутена) има директен токсичен ефект върху ентероцитите чрез регулиране на производството на IL-15.
Някои проучвания показват, че стомашно-чревните инфекции в ранна детска възраст са от значение за развитието на целиакия по-късно в живота. Това не е изненадващо, като се има предвид засегнатия орган, но е вероятно и това да е пряко свързано с факта, че цьолиакия се причинява от нарушение на имунната функция.
IgA антителата към ендомизий на гладките мускули и тъканната трансглутаминаза често се използват за диагностициране на цьолиакия. Въпреки това, само около 5% от пациентите с целиакия имат дефицит на този имуноглобулин.
Епидемиология
Разпространението на целиакия сред общата популация е около 0,5% до 1%. И истинското разпространение, както и откриването и диагностиката са се увеличили през последните 10 до 20 години. Честотата е по-голяма сред хората с автоимунни заболявания като диабет тип 1. При роднини от първа степен на хора, засегнати от цьолиакия, рискът е 1 на 10.
Патофизиология
Пептид, получен от глутен, наречен глиадин, причинява увреждане на тънките черва. Има локално възпаление и процесът води до унищожаване на тънките чревни ворсинки. Това разрушаване от своя страна води до намалена функционалност на чревната повърхност и малабсорбция. Липсата на усвояване на хранителни вещества влияе пряко върху храносмилателната система, но също така косвено върху всички системи на тялото. Това въздействие води до общо лошо здраве и е причината целиакия да има признаци и симптоми, произтичащи от почти всяка система на тялото, а не само от стомашно-чревната система. [6]
Хистопатология
Целиакия обхваща само лигавицата на тънките черва. Вълниците могат да отсъстват или да са атрофични и да има хиперплазия на криптата. Повишена пролиферация на лимфоцити и плазмени клетки се наблюдава в ламина проприа.
Токсикокинетика
Съществува дългогодишно съмнение относно токсичността на овеса за пациент с цьолиакия. Наскоро проучванията показват, че овесът не е вреден и има съмнения, защото той обикновено се обработва заедно с пшеница и следователно кръстосаното замърсяване е много високо.
История и физика
Честите симптоми са летаргия и диария, откъдето идва и името целиакия. Други стомашно-чревни симптоми са подуване на корема, дискомфорт или болка, повръщане и запек. В детството неуспехът да процъфтява е важен аспект от историята, докато в зряла възраст съответният симптом би бил необяснима загуба на тегло. Симптомите, различни от стомашно-чревни системи, включват повтарящи се афтозни язви в устата, желязодефицитна анемия, атаксия, хронично главоболие и забавено менархе. Честотата на някои акушерски усложнения като преждевременно раждане, ограничаване на растежа и мъртво раждане при жени с нелекувана цьолиакия е по-висока.
Дерматит херпетиформис е състояние на кожата, причинено от непоносимост към глутен и точно като ентеропатията обикновено реагира на изключването на глутен от диетата.
Екстраинтестиналните симптоми са често срещани и могат да включват:
Оценка
Диагностичната обработка обикновено започва със серологични тестове. Измерените две антитела са антитела срещу трансглутаминаза срещу тъкан (чрез ензимно-свързан имуносорбентен анализ или ELISA, измерено числено) и анти-ендомизиални антитела, които обикновено се отчитат като отрицателни, слабо положителни или положителни. Традиционно следващата стъпка и златният стандарт за диагностика е биопсия на лигавицата на дванадесетопръстника; при цьолиакия това показва вилозна атрофия. Важно е тези изследвания да се извършват, докато пациентът е на редовна, съдържаща глутен диета. [7] [8]
Друг полезен тест е за човешки левкоцитен антиген (HLA). Специфични HLA генотипове са силно свързани с целиакия. HLA тестването може да се използва в процеса на диагностика. Например, съвместните насоки на BSPGHAN и Celiac UK, публикувани през 2013 г., показват, че положителните серологични тестове с положително HLA типизиране в присъствието на типични симптоми могат да бъдат приети като потвърждаващи диагнозата без необходимост от биопсия.
Проследяването на тънките черва може да разкрие заличаване на чревната лигавица, дилатация на червата и флокулация на бария.
Горната ендоскопия често се използва за потвърждаване на диагнозата
Лечение/управление
Препоръчително е всички хора с диагноза цьолиакия да спазват строга диета без глутен. Това спазване се прави най-добре под наблюдението на специалисти, включително диетолог. Като цяло симптомите се подобряват при безглутеновата диета в рамките на дни до седмици. Пациентите без реакция се нуждаят от допълнителен преглед на диагнозата, но също така и от оценка на спазването на диетата. Серологичните тестове могат да оценят съответствието. Неспазването може да бъде непреднамерено при човек, който все още поглъща глутен, без да осъзнава това. [9] [10]
Други тестове включват изследване на въздействието на малабсорбцията (поради целиакия). Следното може да се следи: пълна кръвна картина, запаси от желязо, фолат, феритин, нива на витамин D и други мастноразтворими витамини и костна минерална плътност.
Управлението на пациенти с положителна серология, но без необичайни находки при биопсия при дуоденална биопсия е противоречиво. Има много ситуации, когато диагнозата не е ясна. Някои пациенти изпитват релевантни симптоми, въпреки че не са установени промени в биопсията на малките черва. Съществува и серонегативна целиакия. Този термин описва обратната ситуация, когато въпреки типичните симптоми няма серологични доказателства за заболяването, но има значителна вилозна атрофия на дуоденалната биопсия.
В момента единственото препоръчително лечение за цьолиакия е безглутеновата диета. Това оказва значително въздействие върху живота на засегнатите хора и може да бъде предизвикателство за поддържане. Постоянно се работи върху възможни недиетични терапии, които позволяват на хората с цьолиакия да понасят глутен. Един от основните фокуси на изследванията в тази област са имунните модулатори. Изследват се и други подходи, като имунизации или поглъщане на вещества, които биха променили токсичността на глутена. Никой обаче не е достигнал етапа да бъде препоръчан или одобрен за такава терапия.
Кортикостероидите се възползват само от малък процент от пациентите с цьолиакия.
Диференциална диагноза
Прогноза
Прогнозата за пациенти с правилна диагноза и лечение е добра. За съжаление спазването на безглутенова диета е много трудно и рецидивите са често срещани. Някои пациенти не реагират на безглутенова диета или кортикостероиди; те имат лошо качество на живот.
Усложнения
В дългосрочен план съществува риск от лимфоми и аденокарциноми на тънките черва на тънките черва.
Бременните жени могат да имат спонтанен аборт и/или да имат бебе с вродени вродени дефекти
Нисък ръст и неуспех да процъфтяват може да се случи при деца
Ако не усвоите хранителните вещества, това може да доведе до следното:
Следоперативни и рехабилитационни грижи
След като бъде поставена диагнозата на цьолиакия, патентите се нуждаят от редовно проследяване, за да се гарантира, че те спазват диета без глутен и не развиват никакви усложнения.
Възпиране и обучение на пациентите
Пациентът трябва да остане в съответствие с диета без глутен
Перли и други въпроси
Нелекуваната целиакия води до хронично влошено здраве и усложнения. Вторичната непоносимост към лактоза е често срещана. Повишен е рискът от остеопороза, епилепсия, инфекции и рак на червата и йеюнален лимфом. Липсата на калций води до проблеми със зъбните редици.
Тъй като цьолиакия е автоимунно заболяване, много клиницисти препоръчват на всички пациенти с цьолиакия също да бъдат изследвани за диабет тип 1 и проблеми с щитовидната жлеза. Този скрининг се препоръчва, тъй като подобни автоимунни нарушения са в основата на тези нарушения и следователно има повишен риск от тези нарушения при хора, които споделят общия генетичен произход.
Подобряване на резултатите на здравния екип
Броят на случаите на цьолиакия се е увеличил през последните три десетилетия. Всъщност болестта първоначално често се бърка със синдром на раздразнените черва и диагнозата се отлага с месеци или години. Целиакия може да има значителни усложнения, ако не се лекува и следователно е необходим междупрофесионален екипен подход към диагностиката и лечението. Повечето пациенти първоначално се явяват на практикуващата медицинска сестра, педиатър или доставчик на първична медицинска помощ с оплаквания от диария и коремна болка.
При съмнение за нарушение трябва да се направи консултация с гастроентеролог. След като болестта бъде потвърдена, пациентите обикновено се управляват като амбулаторни пациенти. Медицинската сестра играе жизненоважна роля в наблюдението на тези пациенти за усложнения и спазване на диетата. Силно се препоръчва диетична консултация, тъй като тези пациенти трябва да знаят значението на диета без глутен.
Освен това децата ще трябва да бъдат наблюдавани за спиране на растежа и неспособност да процъфтяват. [11] [12] (Ниво V)
Няколко национални насоки препоръчват междупрофесионален подход към цьолиакия, тъй като може да обхване много органи в тялото. Нови доказателства разкриват, че тези пациенти могат да бъдат склонни към висока честота на фрактури и следователно трябва да се извърши сканиране на костите.
Необходимо е цялостно управление на храненето с междупрофесионален подход към лечението. Сестрата трябва да наблюдава пациентите за рефрактерност към лечението, тъй като тези пациенти може да се нуждаят от кортикостероиди. Освен това всички здравни работници, които се грижат за пациенти с целиакия, трябва да са наясно, че разстройството може да причини лимфоми и аденокарциноми на червата в даден момент. Освен това, целиакия също е свързана с психиатрични заболявания, депресия и безплодие. [13] [Ниво 5]
Прогнозата за пациенти, които са диагностицирани рано и остават в съответствие с диетата си без глутен е отлична. Има обаче някои пациенти, които не реагират добре на безглутенова диета и може да се нуждаят от стероиди. Прогнозата за тези пациенти се пази. [14] [15]