Какво представлява пемфигус вулгарис?
Pemphigus vulgaris е рядко автоимунно заболяване, което причинява болезнени мехури по кожата и лигавиците. Ако имате автоимунно заболяване, вашата имунна система погрешно атакува здравите ви тъкани.
Pemphigus vulgaris е най-често срещаният тип от група автоимунни заболявания, наречен пемфигус. Всеки тип пемфигус се характеризира с това къде се образуват мехурите.
Pemphigus vulgaris засяга лигавиците, които се намират в области, включително:
- устата
- гърлото
- нос
- очите
- гениталиите
- бели дробове
Това заболяване обикновено започва с мехури в устата и след това върху кожата. Мехурите понякога засягат мембраните на гениталиите.
Pemphigus vulgaris може да бъде опасен. Лечението е от съществено значение и обикновено включва използването на кортикостероиди за потискане на имунната система. Състоянието може да причини сериозни усложнения, ако не се лекува. Някои от тези усложнения могат да бъдат фатални.
Смъртността от това заболяване е била средно 75%, преди кортикостероидите да бъдат въведени през 50-те години. Това се подобри драстично с днешните лечения.
Симптомите на пемфигус вулгарис включват:
- болезнени мехури, които започват в устата или кожните участъци
- кожни мехури близо до повърхността на кожата, които идват и си отиват
- изтичане, образуване на корички или обелване на мястото на блистера
Имунната система произвежда протеини, наречени антитела. Антителата обикновено атакуват вредни чужди вещества като бактерии и вируси. Pemphigus vulgaris се появява, когато имунната система погрешно произвежда антитела срещу протеини в здрава кожа и лигавици.
Антителата разграждат връзките между клетките и течността се събира между слоевете на кожата. Това води до образуване на мехури и ерозии по кожата.
Точната причина за атаката от имунната система не е известна.
Много рядко някои лекарства могат да причинят пемфигус вулгарис. Тези лекарства включват:
- пенициламин, който е хелатиращ агент, който премахва определени материали от кръвта
- АСЕ инхибитори, които са вид лекарства за кръвно налягане
Pemphigus vulgaris не е заразен и не може да се предава от един човек на друг. Изглежда, че не се предава от родител на дете. Гените на човек обаче могат да го изложат на по-висок риск за състоянието. Ако вашите родители или други членове на семейството са имали или имат заболяването, е по-вероятно да го развиете.
Pemphigus vulgaris може да засегне хора от всички раси, пол и възраст. Състоянието обаче е по-често при следните групи:
- хора от средиземноморски произход
- източноевропейски евреи
- хора, които живеят в тропическите гори в Бразилия
- възрастни на средна възраст и възрастни
Дерматолог ще проведе физически преглед на кожните мехури. Те ще търсят индикатор за състоянието, наречен знак на Николски. Положителен знак на Николски е, когато кожата ви се изрязва лесно, когато повърхността се избърше настрани с памучен тампон или пръст.
След това Вашият лекар може да вземе биопсия на блистера, която включва отстраняване на парче тъкан за анализ и разглеждане под микроскоп, за да потвърди диагнозата. Биопсията може да бъде лекувана в лаборатория с химически вещества, които помагат на Вашия лекар да открие анормалните антитела. Вашият лекар може да използва тази информация, за да определи вида на пемфигуса.
Различните видове пемфигус се диагностицират въз основа на местоположението на мехурите. Те включват:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris е най-често срещаният вид пемфигус в Съединените щати. Обикновено мехури първо се появяват в устата. Мехурите не сърбят. Те могат да бъдат болезнени. След това мехури могат да се появят на кожата, а понякога и на гениталиите.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus не причинява мехури в устата. Мехурите първо се появяват по лицето и скалпа. След това се появяват мехури по гърдите и гърба. Мехурите обикновено са сърбящи и безболезнени.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans причинява мехури, които се появяват на слабините, под мишниците и на краката.
Паранеопластичен пемфигус
Много рядък тип пемфигус, който се среща при хора с някои видове рак, се нарича паранеопластичен пемфигус. Мехурите и раните могат да се появят в устата, устните и кожата. Този тип може също да причини белези по клепачите и очите. Също така може да причини белодробни проблеми.
Лечението е насочено към намаляване на болката и симптомите и предотвратяване на усложнения като инфекция. Той включва едно или повече лекарства и други методи. То може да включва някое от следните:
Кортикостероиди и имуносупресиращи лекарства
Високата доза кортикостероиди е основното лечение за състоянието. Общите кортикостероиди включват преднизон или преднизолон. Обикновено е необходима висока доза за контрол на състоянието в началото.
Тези лекарства имат много странични ефекти, включително:
- повишена вероятност от заразяване
- остеопороза
- катаракта
- глаукома
- повишена кръвна захар
- диабет
- загуба на мускулна маса
- стомашни язви
- задържане на вода
Може да се наложи да приемате добавки като калций и витамин D, да се храните с ниско съдържание на захар или да приемате други лекарства за лечение на тези странични ефекти. След като мехурчетата са под контрол, дозата може да бъде намалена до най-ниското ниво, необходимо за предотвратяване на появата на нови мехури и за поддържане на минималните странични ефекти. Кортикостероиден крем може да се използва директно и върху мехурите.
За да спомогнете за поддържане на ниската доза на кортикостероидите, Вашият лекар може да предпише допълнителни лекарства, които потискат имунната система. Те включват:
- азатиоприн
- микофенолат мофетил
- метотрексат
- циклофосфамид
- ритуксимаб
Антибиотици, антивирусни и противогъбични средства
Всяко от тях може да бъде предписано за предотвратяване на други инфекции.
Интравенозно (IV) хранене
Ако язвите в устата са тежки, може да не можете да се храните без болка. Може да се наложи да бъдете хранени през вените си. Това включва използването на интравенозна (IV) връзка.
Плазмафереза
В много тежки случаи човек може да се подложи на процедура, известна като плазмафереза. Тази процедура е предназначена за отстраняване на антителата, атакуващи кожата от кръвта. По време на тази процедура плазмата или течната част от кръвта се отстранява от устройство и се заменя с дарена плазма. Това лечение може да бъде много скъпо.
Управление на рани
Ако мехурите са тежки, може да се наложи да останете в болницата, за да получите лечение на рани. Това лечение е подобно на това, което се дава при тежки изгаряния. Може да се наложи да получавате интравенозни течности и електролити, ако сте загубили твърде много течност чрез изтичане на мехурите.
Лечението на мехурите може също да включва:
- изтръпващи таблетки за смучене за мехури в устата
- успокояващи лосиони
- мокри превръзки
- лекарства за болка
- диети с мека храна
- избягване на пикантни или кисели храни, които могат да раздразнят мехурите
- избягване на прекалено излагане на слънце
Ако мехурите в устата ви пречат да миете зъбите си или да ги почиствате с конец, може да се нуждаете от специално лечение за устна кухина, за да предотвратите заболяване на венците и кариес. Посетете вашия зъболекар, за да ги попитате за грижа за устната кухина.
Усложненията на пемфигус вулгарис могат да бъдат фатални и тежки.
Те могат да включват:
- кожни инфекции
- сепсис или разпространение на инфекция през кръвния поток
- дехидратация
- странични ефекти на лекарствата
Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да бъде животозастрашаващ. Най-честата причина за смъртта е тежка вторична инфекция.
Pemphigus vulgaris е състояние за цял живот. Не може да се излекува. Повечето хора обаче преминават в ремисия след получаване на кортикостероиди. Подобрение обикновено се забелязва в рамките на дни след започване на приема на кортикостероидите.
Мехурите ще се лекуват бавно, особено тези в устата. Средно мехурчетата спират да се образуват за две до три седмици. Заздравяването на мехурите отнема средно шест до осем седмици. Пълното изцеление обаче понякога може да отнеме години. Някои хора може да се наложи да останат на ниска доза от лекарството за цял живот.