hirschsprung

Джанис се притеснява за сина си Джей. Запек е от почти месец; първоначално те мислеха, че всичко е заради адаптираното му мляко. Джей обаче започна да повръща вече 3 дни. Докато Джанис обличаше сина си, тя случайно докосна част от корема на Джей, която изглежда има осезаеми бримки. Свещена за безопасността на детето си, Джанис я заведе бързо при педиатър. Те й казаха нежно, че Джей има вроден аганглионен мегаколон.

Описание

В някои случаи аганглионният мегаколон или болестта на Hirschsprung може да са достатъчно тежки, за да бъдат разпознати.

Болест на Hirschsprung: Разширяване на дебелото черво, причинено от запушване на червата в резултат на аганглионарен участък на червата (липсват нормалните чревни нерви).

  • Вроден аганглионен мегаколон, също наричан Болест на Hirschsprung, се характеризира с постоянен запек в резултат на частична или пълна чревна непроходимост от механичен произход.
  • През 1886 г. Харолд Хиршпрунг описва за първи път болестта Хиршпрунг като причина за запек в ранна детска възраст.
  • Ранното разпознаване и хирургична корекция на болестта на Hirschsprung предпазват засегнатите бебета от ентероколит и инвалидизиращ запек.

Патофизиология

Патофизиологията на аганглионния мегаколон е следната:

  • Болестта на Hirschsprung е резултат от отсъствието на ентерични неврони в миентеричния и субмукозния сплит на ректума и/или дебелото черво.
  • Ентеричните неврони се получават от нервния гребен и мигрират каудално с вагусните нервни влакна по протежение на червата.
  • Тези ганглиозни клетки пристигат в проксималното дебело черво до 8 гестационна бременност и в ректума до 12 гестационна гестация.
  • Арестът при миграцията води до аганглионен сегмент.
  • Това води до клинична болест на Hirschsprung.

Статистика и случаи

Случаи на аганглионен мегаколон се наблюдават при приблизително 1 на 5000 живородени деца.

  • Разпространението може да варира в зависимост от региона и е доказано, че достига до 1 на 3000 живородени деца във Федералните щати Микронезия.
  • Общата смъртност от ентероколит на Hirschsprung е 25-30%, което представлява почти цялата смъртност от болестта на Hirschsprung.
  • Болестта на Hirschsprung е приблизително 4 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.
  • Почти всички деца с болест на Hirschsprung се диагностицират през първите 2 години от живота.
  • Приблизително половината от децата, засегнати от това заболяване, се диагностицират преди да навършат 1 година; малък брой деца с болест на Hirschsprung се разпознават много по-късно в детството или в зряла възраст.

Причини

Причините за аганглионния мегаколон са:

  • Генетични причини. Болестта обикновено е спорадична, въпреки че честотата на фамилните заболявания се увеличава; изглежда, че участват множество локуси, включително хромозоми 13q22, 21q22 и 10q; мутациите в прото-онкогена на Ret са свързани с множество ендокринни неоплазии (MEN) 2A или MEN 2B и фамилна болест на Hirschsprung; други гени, свързани с болестта на Hirschsprung, включват гена на невротрофичен фактор, получен от глиални клетки, ген на ендотелин-В рецептора и ген на ендотелин-3.
  • Свързани условия. Болестта на Hirschsprung е силно свързана със синдрома на Даун; 5-15% от пациентите с болест на Hirschsprung също имат тризомия 21; други асоциации включват синдром на Waardenburg, вродена глухота, малротация, стомашен дивертикул и чревна атрезия.

Клинични проявления

Изследването на кърмачета, засегнати от болестта на Hirschsprung, разкрива:

  • Разтягане на корема. Бебетата с аганглионен мегаколон показват тимпанитно раздуване на корема и симптоми на чревна непроходимост.
  • Хроничен запек. По-възрастните бебета и деца с болест на Hirschsprung обикновено се срещат с хроничен запек.
  • Осезаеми чревни бримки. При коремен преглед тези деца могат да демонстрират подчертано раздуване на корема с осезаеми разширени бримки на дебелото черво.
  • Липса/забавено преминаване на меконий. По време на периода на новородените, кърмачетата, засегнати от болестта на Hirschsprung, могат да се представят с неуспешно преминаване на меконий.
  • Повръщане. Повтарящо се повръщане е налице поради чревна непроходимост.
  • Недохранване. Лошото хранене е резултат от ранното ситост, дискомфорт в корема и раздуване, свързани с хроничен запек.

Оценка и диагностични констатации

Диагнозата на аганглионния мегаколон се поставя чрез следните данни:

  • Лабораторни изследвания. CBC брой, поръчайте този тест при съмнение за ентероколит; повишаването на броя на левкоцитите или бандемия трябва да предизвика безпокойство за ентероколит.
  • Обикновена коремна рентгенография. Направете този тест с признаци или симптоми на коремна обструкция.
  • Неподготвена едноконтрастна бариева клизма. Ако не се подозира перфорация и ентероколит, неподготвената едноконтрастна бариева клизма може да помогне за установяване на диагнозата, като идентифицира преходна зона между стеснен аганглиозен сегмент и разширен и нормално инервиран сегмент; изследването може също да разкрие нечувствителна ректума, което е класически признак на болестта на Hirschsprung.
  • Ректална биопсия. Диагнозата се потвърждава чрез ректална биопсия.
  • Ректална манометрия. При по-големи деца с хроничен запек и нетипична анамнеза за болест на Hirschsprung или функционален запек аноректалната манометрия може да бъде полезна при поставянето или изключването на диагнозата.

Медицински мениджмънт

  • Начална терапия. Ако дете с болест на Hirschsprung има симптоми и признаци на високостепенна чревна обструкция, първоначалната терапия трябва да включва интравенозна хидратация, спиране на ентералния прием и чревна и стомашна декомпресия.
  • Декомпресия. Декомпресията може да се осъществи чрез поставяне на назогастрална сонда и дигитално ректално изследване или нормално физиологично ректално напояване 3-4 пъти дневно.
  • Диета. Не се изисква специална диета; въпреки това, предоперативно и в ранния следоперативен период, бебетата в режим без констипация, като майчиното мляко, се управляват по-лесно.

Фармакологичен мениджмънт

Понастоящем медикаментозната терапия не е компонент на стандарта за грижа за самата болест; някои лекарства обаче могат да се използват за лечение на усложнения на болестта на Hirschsprung.

  • Антибиотици. Прилагайте широкоспектърни антибиотици на пациенти с ентероколит.

Хирургично управление

Оперативните възможности варират в зависимост от възрастта на пациента, психическия статус, способността за извършване на ежедневни дейности, дължината на аганглионарния сегмент, степента на дилатация на дебелото черво и наличието на ентероколит.

  • Изравняваща колостомия. Хирургичните възможности включват изравняване на колостомия, която представлява колостомия на нивото на нормалното черво; поетапна процедура с поставяне на изравнена колостомия, последвана от изтегляща процедура.
  • Едностепенна процедура за изтегляне. Едноетапната процедура за изтегляне може да се извърши с лапароскопски, отворени или трансанални техники; тази процедура може да се извърши по време на диагнозата или след като новороденото е имало ректално напояване у дома и е преминало физиологичния надир.

Управление на медицински сестри

Управлението на медицински грижи за дете с аганглионен мегаколон включва:

Оценка на медицинските сестри

  • История. Внимателно съберете история от семейните болногледачи, като отбележите особено историята на изпражненията; попитайте за появата на запек, характера и миризмата на изпражненията, честотата на изпражненията и наличието на лоши хранителни навици, анорексия и раздразнителност.
  • Физическо изследване. По време на физическия преглед наблюдавайте за раздут корем и признаци на лошо хранене; записвайте теглото и жизнените показатели.

Сестринска диагноза

Въз основа на данните за оценка, основните сестрински диагнози за болестта на Hirschsprung са:

  • Запек свързани с намалена подвижност на червата.
  • Неравномерно хранене: по-малко от изискванията на тялото свързани с анорексия.
  • Страх (при по-голямото дете), свързани с предстояща операция.
  • Риск от нарушена цялост на кожата свързани с дразнене от колостомата.
  • Остра болка свързани с хирургичната процедура.
  • Дефицитен обем течност свързани със следоперативно състояние.
  • Нарушена устна и носна лигавица свързани със статуса на NPO и дразнене от NG тръба.
  • Дефицитни познания на болногледачите свързани с разбирането на следоперативните грижи за колостомата.

Планиране и цели на сестринските грижи

Основните цели за планиране на сестринските грижи за пациенти с болест на Hirschsprung са:

  • Поддържане целостта на кожата.
  • Насърчаване на комфорта.
  • Поддържане на баланса на течностите.
  • Поддържане на влажни, чисти носни и устни мембрани.
  • Намаляване на безпокойството на болногледача.

Сестрински интервенции

Медицинските интервенции за дете с аганглионен мегаколон включват:

Оценка

Целите се постигат, както се вижда от:

  • Поддържа се цялостта на кожата на детето.
  • Поведението на детето показва минимална болка.
  • Приемът на течности от детето е достатъчен.
  • Устната и носната лигавица на детето остават непокътнати.
  • Семейните болногледачи демонстрираха умения и знания в грижата за колостомата.

Документация

Документацията при пациент с аганглионен мегаколон включва:

  • Отделни констатации, включително влияещи фактори, взаимодействия, характер на социалния обмен, специфики на индивидуалното поведение.
  • Прием и изход.
  • Признаци на инфекция.
  • Културни и религиозни вярвания и очаквания.
  • План за грижи.
  • План за обучение.
  • Отговори на интервенции, преподаване и извършени действия.
  • Постигане или напредък към желания резултат.

Викторина за практика: Аганглионен мегаколон

Ето викторина с 5 точки за ръководство за обучение по Aganglionic Megacolon:

Режим на изпит

В режим на изпит: Всички въпроси са показани, но резултатите, отговорите и обосновките (ако има такива) ще бъдат дадени едва след като завършите теста.