На тази страница:

Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung е вроден дефект, при който нервните клетки липсват в края на червата на детето. Обикновено червата съдържа много нервни клетки по цялата си дължина, които контролират работата на червата. Когато в червата липсват нервни клетки, то не работи добре. Това увреждане причинява запушване на червата, тъй като изпражненията не се движат нормално през червата.

Най-често областите, в които липсват нервните клетки, са ректума и сигмоидното дебело черво. При някои деца обаче липсват нервните клетки за цялото дебело черво или част от тънките черва.

  • При болестта на Hirschsprung с къс сегмент нервните клетки липсват в последната част на дебелото черво.
  • При болестта на Hirschsprung с дълъг сегмент нервните клетки липсват в повечето или в цялото дебело черво, а понякога и в последната част на тънките черва.
  • Рядко нервните клетки липсват в цялото дебело и тънко черво.

При дете с болест на Hirschsprung изпражненията се движат през червата, докато достигнат частта, в която липсват нервни клетки. В този момент изпражненията се движат бавно или спират.

Болест Hirschsprung
Дебелото черво, което включва дебелото черво и ректума, е последната част от стомашно-чревния тракт.

Какви са червата, дебелото черво, дебелото черво, ректума и ануса?

Червата се състои от тънките и дебелите черва. Дебелото черво, което включва дебелото черво и ректума, е последната част от стомашно-чревния тракт. Основната работа на дебелото черво е да абсорбира вода и да задържа изпражненията. Ректумът свързва дебелото черво с ануса. Изпражненията преминават от тялото през ануса. При раждането дебелото черво е дълго около 2 фута. Дебелото черво на възрастен е около 5 фута дълго.

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

По време на ранното развитие на бебето в утробата на майката, нервните клетки спират да растат към края на червата на детето, причинявайки болестта на Hirschsprung. Повечето от тези клетки започват в началото на червата и растат към края. Болестта на Hirschsprung се появява, когато тези клетки не достигнат края на червата на детето. Учените знаят, че генетичните дефекти могат да увеличат шанса детето да развие болест на Hirschsprung. Не съществуват обаче тестове, които да диагностицират дете, докато майката е бременна. Изследователите проучват дали здравната история на майката или начинът на живот по време на бременност увеличават шанса бебето й да развие болест на Hirschsprung.

Кой получава болест на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung се среща при приблизително едно на 5000 новородени. Децата със синдром на Даун и други медицински проблеми, като вродени сърдечни дефекти, са изложени на много по-голям риск. Например, около едно на 100 деца със синдром на Даун също има болест на Hirschsprung.

Болестта на Hirschsprung е вродена или присъства при раждането; симптомите обаче могат или не могат да бъдат очевидни при раждането. Ако имате дете с болест на Hirschsprung, шансовете ви да имате повече деца с болест на Hirschsprung са по-големи от хората, които нямат дете с болест на Hirschsprung. Също така, ако родителят има болест на Hirschsprung, шансът детето му да има болест на Hirschsprung е по-голям. Говорете с Вашия лекар, за да научите повече.

Какви са признаците и симптомите на болестта на Hirschsprung?

Основните признаци и симптоми на болестта на Hirschsprung са запек или чревна непроходимост, които обикновено се появяват малко след раждането. Много здрави бебета и деца изпитват затруднения при преминаване на изпражненията или рядко изхождане. Въпреки това, за разлика от здравите деца и кърмачета, децата с болест на Hirschsprung обикновено не реагират на лекарства за запек, дадени през устата. Най-често бебе или дете с болест на Hirschsprung ще имат други симптоми, включително

  • неуспех в растежа
  • подуване на корема или корема
  • необяснима треска
  • повръщане

Симптомите могат да варират; обаче как те варират не зависи от това в каква част от червата липсват нервни клетки. Без значение къде в червата липсват нервните клетки, след като изпражненията достигнат тази област, запушването се образува и детето развива симптоми.

Симптоми при новородени

Ранен симптом при някои новородени е липсата на първо изхождане в рамките на 48 часа след раждането. Други симптоми могат да включват

  • зелено или кафяво повръщане
  • експлозивни изпражнения, след като лекар вкарва пръст в ректума на новороденото
  • подуване на корема
  • диария, често с кръв
Симптомите на болестта на Hirschsprung при новородени, прохождащи деца и по-големи деца могат да включват подуване на корема.

Симптоми при малки деца и по-големи деца

Симптомите на болестта на Hirschsprung при малки деца и по-големи деца могат да включват

  • невъзможност за преминаване на изпражнения без клизми или супозитории. Клизмата включва промиване на течност в ануса на детето с помощта на специална бутилка за измиване. Супозиторият е хапче, поставено в ректума на детето.
  • подуване на корема.
  • диария, често с кръв.
  • бавен растеж.

Как лекарят знае дали детето ми има болест на Hirschsprung?

Лекарят ще знае дали детето ви има заболяване на Hirschsprung въз основа

  • физически изпит
  • медицинска и фамилна анамнеза
  • симптоми
  • Резултати от тестовете

Ако Вашият лекар подозира болестта на Hirschsprung, той или тя може да насочи детето Ви към педиатричен гастроентеролог - лекар, специалист по храносмилателни заболявания при деца - за допълнителна оценка.

Физически преглед

По време на физически преглед обикновено лекар

  • преглежда височината и теглото на детето ви
  • изследва корема на детето ви за подуване и изследва тялото му за признаци на лошо хранене
  • използва стетоскоп, за да слуша звуци в корема
  • кранове върху конкретни зони от тялото на вашето дете
  • извършва ректален преглед - експлозивен стол след ректален преглед може да е признак на болест на Hirschsprung

Медицинска и семейна история

Лекарят ще ви помоли да предоставите медицинската и семейната история на детето си, за да помогнете за диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Лекарят ще зададе въпроси за изхождането на детето ви. Лекарят ще попита и за повръщане, подуване на корема и необяснима температура. Лекарят е по-малко вероятно да диагностицира болестта на Hirschsprung, ако проблеми с изхождането са започнали след 1-годишна възраст.

Медицински тестове

Лекар, който подозира болестта на Hirschsprung, ще направи един или повече от следните тестове:

За теста детето ще лежи на маса, докато рентгенологът поставя гъвкава тръба в ануса на детето. Рентгенологът запълва дебелото черво на детето с барий или друг контрастен материал. Техник извършва този тест върху новородени, малки деца и по-големи деца. По-ниската GI серия може да покаже промени в червата и да помогне на лекарите да диагностицират препятствия.

В повечето случаи лекарите диагностицират болестта на Hirschsprung в ранна детска възраст; обаче, понякога лекарите диагностицират болестта на Hirschsprung при по-големи деца.

Как се лекува болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung е животозастрашаваща болест и лечението изисква операция. Децата, оперирани от болестта на Hirschsprung, най-често се чувстват по-добре след операцията. Ако растежът е бил бавен поради болестта на Hirschsprung, растежът обикновено се подобрява след операция.

За лечение педиатричен хирург ще извърши изтегляща процедура или операция на стомаха. По време на която и да е от процедурите хирургът може да премахне цялото или част от дебелото черво, наречено колектомия.

Процедура за изтегляне

По време на изтегляща процедура хирург премахва частта от дебелото черво, в която липсват нервни клетки, и свързва здравата част с ануса. Хирургът най-често прави изтегляща процедура скоро след поставяне на диагнозата.

Стомашна хирургия

Остомичната хирургия е хирургична процедура, която пренасочва нормалното движение на изпражненията извън тялото, когато част от червата се отстрани. Създаването на стома означава прекарване на част от червата през коремната стена, така че изпражненията да могат да напуснат тялото, без да преминават през ануса. Отворът в корема, през който изпражненията напускат тялото, се нарича стома.

Подвижна външна торбичка за събиране, наречена стоманена торбичка или стоманен уред, е прикрепена към стомата и се носи извън тялото за събиране на изпражненията. Детето или болногледачът ще трябва да изпразва торбичката няколко пъти на ден.

Въпреки че повечето деца с болест на Hirschsprung не се нуждаят от операция на стома, дете, болно от болест на Hirschsprung, може да се нуждае от операция на стома, за да се оправи, преди да се подложи на изтеглящата процедура. Това дава време на възпалените области на червата да заздравеят. В повечето случаи стомията е временна и детето ще има втора операция за затваряне на стомата и повторно прикрепване на червата. Понякога обаче децата с болест на Hirschsprung имат постоянна стомия, особено ако в дълъг сегмент на червата липсват нервни клетки или детето има повтарящи се епизоди на възпаление на червата, което доставчиците на здравни услуги наричат ​​ентероколит.

Стоматологичните операции включват следното:

  • Илеостомичната хирургия е, когато хирургът свързва тънките черва със стомата.
  • Колостомичната хирургия е, когато хирургът свързва част от дебелото черво със стомата.

Повече информация е предоставена в здравната тема на NIDDK, Стомашна хирургия на червата.

Какво да очаквам, когато детето ми се възстанови от операция?

След операцията детето ви ще има нужда от време, за да се адаптира към новата структура на дебелото си черво.

След процедурата за изтегляне

Повечето деца се чувстват по-добре след изтеглящата процедура. Някои деца обаче могат да имат усложнения или проблеми след операцията. Проблемите могат да включват

  • стесняване на ануса
  • запек
  • диария
  • течаща изпражнения от ануса
  • забавено тоалетно обучение
  • ентероколит

Обикновено тези проблеми се подобряват с течение на времето под ръководството на лекарите на детето ви. Повечето деца в крайна сметка имат нормални движения на червата.

След операция по стомия

Кърмачетата ще се чувстват по-добре след операция по стомия, защото ще могат лесно да преминават газове и изпражнения.

По-големите деца също ще се чувстват по-добре, въпреки че трябва да се приспособят към живота със стомия. Те ще трябва да се научат как да се грижат за стомата и как да сменят стомичната торбичка. С няколко промени в начина на живот децата със стомици могат да водят нормален живот. Те обаче могат да се притесняват, че ще бъдат различни от приятелите си. Специална медицинска сестра, наречена сестра по стомия, може да отговори на въпроси и да покаже на детето ви как да се грижи за стома. Повече информация е предоставена в здравната тема на NIDDK, Стомашна хирургия на червата.

Сестра по стомия може да отговори на въпроси и да покаже на детето ви как да се грижи за стома.

Ентероколит

Възрастни и деца с болест на Hirschsprung могат да страдат от ентероколит преди или след операция. Симптомите на ентероколит могат да включват

  • подут корем
  • кървене от ректума
  • диария
  • треска
  • липса на енергия
  • повръщане

Дете с ентероколит трябва да отиде в болница, защото ентероколитът може да бъде животозастрашаващ. Лекарите могат да лекуват някои деца с ентероколит със специален антибиотик през устата, често в комбинация с ректално напояване у дома и в кабинета на лекаря. По време на ректално напояване, лекар вкарва малко количество слаба солена вода в ректума на детето и му позволява да излезе обратно.

Лекарите ще приемат деца с по-тежки симптоми на ентероколит в болницата за наблюдение, ректално напояване и интравенозни (IV) антибиотици и IV течност. Лекарите дават IV антибиотици и течности през тръба, поставена във вената на ръката на детето. В тежки или повтарящи се случаи на ентероколит, детето може да се нуждае от временна стомия, за да позволи на червата да се излекува или преразглеждане на изтеглящата операция.

Хранене, диета и хранене

Ако хирург премахне дебелото черво на детето или го заобиколи поради стома, детето ще трябва да пие повече течности, за да компенсира загубата на вода и да предотврати дехидратацията. Те също се нуждаят от двойно повече сол от здраво дете. Лекарят може да измери натрия в урината на детето и да коригира диетата си, за да осигури адекватно заместване на солта.

Ако хирург премахне дебелото черво на детето или го заобиколи поради стома, детето ще трябва да пие повече течности, за да компенсира загубата на вода и да предотврати дехидратацията.

Някои кърмачета може да се нуждаят от хранене в сонда за известно време. Една тръба за хранене е проход за бебето да получава адаптирано мляко или течна храна директно в стомаха или тънките си черва. Лекарят ще прокара тръбата за хранене през носа. В някои случаи лекарят ще препоръча по-постоянна сонда за хранене, която той или тя поставя хирургично на корема на детето.

Точки за запомняне

  • Болестта на Hirschsprung е вроден дефект, при който нервните клетки липсват в края на червата на детето.
  • При дете с болест на Hirschsprung изпражненията се движат през червата, докато достигнат частта, в която липсват нервни клетки. В този момент изпражненията се движат бавно или спират.
  • По време на ранното развитие на бебето в утробата на майката, нервните клетки спират да растат към края на червата на детето, причинявайки болест на Hirschsprung.
  • Болестта на Hirschsprung се среща при приблизително едно на 5000 новородени. Децата със синдром на Даун и други медицински проблеми, като вродени сърдечни дефекти, са изложени на много по-голям риск.
  • Основните признаци и симптоми на болестта на Hirschsprung са запек или чревна непроходимост, които обикновено се появяват малко след раждането. Най-често бебе или дете с болест на Hirschsprung ще имат други симптоми, включително недостатъчност в растежа, подуване на корема, необяснима треска или повръщане.
  • Лекарят ще знае дали детето ви има болест на Hirschsprung въз основа на физически преглед, медицинска и семейна история, симптоми и резултати от теста.
  • Болестта на Hirschsprung е животозастрашаваща болест и лечението изисква операция. Децата, оперирани от болестта на Hirschsprung, най-често се чувстват по-добре след операцията. Ако растежът е бил бавен поради болестта на Hirschsprung, растежът обикновено се подобрява след операция.

Клинични изпитвания

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) и други компоненти на Националния здравен институт (NIH) провеждат и подкрепят изследванията на много заболявания и състояния.

Какво представляват клиничните изпитвания и подходящи ли са за вас?

Клиничните изпитвания са част от клиничните изследвания и са в основата на всички медицински постижения. Клиничните изпитвания разглеждат нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести. Изследователите също използват клинични проучвания, за да разгледат други аспекти на грижите, като подобряване на качеството на живот на хората с хронични заболявания. Разберете дали клиничните изпитвания са подходящи за вас.

Какви клинични изпитвания са отворени?

Клиничните изпитвания, които в момента са отворени и набират, могат да бъдат разгледани на www.ClinicalTrials.gov.

Тази информация може да съдържа съдържание за лекарства и, когато се приема, както е предписано, за състоянията, които те лекуват. Когато е подготвено, това съдържание включва най-актуалната налична информация. За актуализации или въпроси относно каквито и да е лекарства, свържете се с Американската администрация по храните и лекарствата безплатно на 1-888-INFO-FDA (1-888-463-6332) или посетете www.fda.gov. Консултирайте се с вашия доставчик на здравни услуги за повече информация.

Допълнителни връзки

Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.

NIDDK иска да благодари:
Робърт О. Хъкерот, доктор по медицина, доктор по медицина, Детската болница във Филаделфия; Пол Хайман, доктор по медицина, Медицински център на Университета в Канзас; Jacob C. Langer, MD, Болницата за болни деца; Андреа М. Анастас, Международна фондация за функционални стомашно-чревни разстройства; Кимбърли Робинщайн, Hirschsprungs & Mobility Disorders Support Network, The Guardian Society; Робърт О. Хъкерот, доктор по медицина, доктор по медицина, Медицински факултет на Вашингтонския университет, Сейнт Луис.

Свържете се с нас

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център