Храносмилателната система

Болест на Hirschsprung

Смяната на какави памперси е една от онези неприятни задачи на родителството, с които повечето хора могат да се шегуват. Но когато бебето ви не може да се качи, тази тема не е за смях.

Бебетата, които имат проблеми с изпразването на червата, понякога имат проблем, наречен болест на Hirschsprung. Лечението на това състояние почти винаги изисква операция. За щастие, повечето деца, които са оперирани, са напълно излекувани и могат да преминават нормално.

Относно болестта на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung (HERSH-sproong) засяга дебелото черво (дебелото черво) на новородени, бебета и малки деца. Състоянието - което предотвратява движението на червата (изпражненията) през червата поради липсващи нервни клетки в долната част на дебелото черво - е причинено от вроден дефект. В повечето случаи проблемите с какането започват при раждането, въпреки че в по-леките случаи симптомите могат да се появят месеци или години по-късно.

Болестта на Hirschsprung може да причини запек, диария и повръщане и понякога да доведе до сериозни усложнения на дебелото черво, като ентероколит и токсичен мегаколон, които могат да бъдат животозастрашаващи. Затова е важно болестта на Hirschsprung да бъде диагностицирана и лекувана възможно най-рано.

Причини

Дебелото черво премества усвоен материал през червата чрез серия от контракции, наречени перисталтика. Това се контролира от нервите между слоевете мускулна тъкан в червата.

Децата, които имат болест на Hirschsprung, нямат тези нерви по част от дължината на дебелото черво. Това предотвратява отпускането на дебелото черво, което може да причини запушване на усвоен материал и да затрудни преминаването на изпражненията.

Болестта на Hirschsprung може да засегне цялото дебело черво, което се нарича заболяване с дълъг сегмент, или може да засегне по-малка дължина на дебелото черво по-близо до ректума (заболяване с къс сегмент). По-често нервните клетки спират да се развиват по-близо до ректума, тъй като в утробата клетките се развиват по път, който започва в горната част на дебелото черво и завършва в края, близо до ректума. (Така че, при болестта на Hirschsprung, нервните клетки просто спират да се развиват, докато са по този път.)

Лекарите не са напълно сигурни защо някои деца получават болест на Hirschsprung, но знаят, че тя може да протича в семейства и засяга момчетата по-често, отколкото момичетата. Всъщност болестта на Hirschsprung е около пет пъти по-често срещана при мъжете, отколкото при жените. Децата със синдром на Даун и генетични сърдечни заболявания също имат повишен риск от болест на Hirschsprung.

Симптоми

Симптомите на болестта на Hirschsprung могат да варират в зависимост от тежестта на състоянието. Децата с тежки случаи обикновено имат симптоми през първите няколко дни от живота. По-леките случаи може да бъдат забелязани по-късно.

Новородените с болест на Hirschsprung могат да показват следните признаци:

• невъзможност за преминаване на изпражненията през първия или втория ден от живота
• подут корем, подуване на корема или газове
• диария
• повръщане, което може да включва повръщане на зелено или кафяво вещество

Невъзможността за какане през първите 48 часа от живота често е ключът към откриването на болестта на Hirschsprung при новородено. Този червен флаг може да бъде много ценен при диагностицирането на състоянието.

По-леките случаи на болест на Hirschsprung могат да останат незабелязани до по-късно детство, а понякога дори до юношество или зряла възраст. Симптомите в тези случаи обикновено са по-леки, но могат да бъдат дълготрайни, хронични състояния. Симптомите могат да включват:

• подуване на корема
• запек
• затруднено напълняване
• повръщане
• газ

Тъй като болестта на Hirschsprung може да повлияе способността на организма да абсорбира хранителни вещества, растежът може да се забави при по-големите деца, които го имат.

Диагноза

За да диагностицират болестта на Hirschsprung, лекарите често правят тест, наречен a бариева клизма. Барият е багрило, което се поставя в дебелото черво с помощта на клизма. Барият се показва по-добре при рентгеновите лъчи и може да помогне на лекарите да получат по-ясна картина на дебелото черво. (При деца с болест на Hirschsprung червата обикновено изглежда твърде тясна, където липсват нервните клетки.)

В някои случаи лекарят може да направи a ректална смукателна биопсия. Този тест, който често може да се направи в офиса, включва използване на смукателно устройство за отстраняване на някои клетки от лигавицата на дебелото черво. Този тест ще разкрие дали липсват нервни клетки и може да помогне за диагностицирането на болестта на Hirschsprung.

За по-големи деца лекарите могат да използват различни тестове, като например манометрия или а хирургична биопсия. Манометрията е тест, при който балонът се надува вътре в ректума, за да се види дали аналният мускул се отпуска в резултат. Ако мускулът не се отпусне, детето може да има болест на Hirschsprung. При хирургична биопсия лекарят изважда проба от тъкан от дебелото черво, за да я изследва под микроскоп.

Лечение

Смята се, че операцията е най-ефективното лечение на болестта на Hirschsprung. Това може да се направи в една или две стъпки, в зависимост от тежестта на състоянието. Деца, които са много болни по време на операцията (поради възпалено дебело черво или неправилно хранене), може да се наложи да се подложат на операция в две стъпки.

Най-честата операция за коригиране на болестта на Hirschsprung включва премахване на участъка на дебелото черво без нерви и повторно прикрепване на останалата част от дебелото черво към ректума. Често това може да стане чрез минимално инвазивна (лапароскопска) хирургия веднага след диагностициране на състоянието.

В някои случаи лекарят може да направи операцията в две стъпки. В първата стъпка лекарят ще премахне нездравословната част на дебелото черво и след това ще извърши процедура, наречена стомия. При стомия лекарят създава малка дупка или стома в корема на детето и прикрепва горната, здрава част на дебелото черво към дупката.

Двата вида стома са:

1. Илеостомия: премахване на цялото дебело черво и свързване на тънките черва със стомата
2. Колостомия: премахване само на част от дебелото черво

Детското столче преминава през стомата в торба, която е свързана с него и трябва да се изпразва по няколко пъти на ден. Това позволява на долната част на дебелото черво да заздравее преди втората операция. При втората операция лекарят затваря дупката и прикрепя нормалната част на дебелото черво към ректума.

След операцията децата често получават запек. Лаксативите могат да предложат известно облекчение, но се консултирайте с Вашия лекар за това кое би било най-добре за Вашето дете, ако решите да ги използвате. За деца на възраст, достатъчно да ядат твърда храна, диетата с високо съдържание на фибри може да облекчи и предотврати запек. Пиенето на много вода също е важно и помага за предотвратяване на дехидратация. Дебелото черво помага за усвояването на водата от храната, така че дехидратацията може да бъде притеснителна за децата, които са отстранили част от червата си.

Децата, които продължават да имат симптоми или развиват нови след операция (като експлозивна и водниста диария, треска, подут корем или кървене от ректума), трябва незабавно да получат медицинска помощ. Това могат да бъдат признаци на ентероколит, възпаление на червата.

Outlook

Общата перспектива за деца, лекувани хирургично от болестта на Hirschsprung, е отлична. След операцията повечето могат да преминат нормално изпражненията и да нямат трайни усложнения. Някои деца обаче могат да продължат да имат симптоми, включително запек и проблеми с контрола на червата.

Прегледано от: J. Fernando del Rosario, MD
Дата на преглед: януари 2015 г.

Забележка: Цялата информация за KidsHealth е само за образователни цели. За конкретни медицински съвети, диагнози и лечение се консултирайте с Вашия лекар.

• Съобщава се за връзка между диетата с високо съдържание на мазнини и чернодробните заболявания
• Намерена е връзка между холестерола и бъбречната болест - 2000 г. - Съобщения за новини - Джон Хопкинс Блумбърг
• Чернодробна болест и диета за здраве
• Аз; m Не спазване на прищявка диета - цьолиакия 101 - Tayler Silfverduk
• Диетата с високо съдържание на мазнини влошава предсърдното и камерно ремоделиране на хипертонични сърдечни заболявания при стареене