Общ преглед
Акустичната неврома е тумор, който расте от нервите, отговорни за баланса и слуха. Тези тумори растат от обвивката, покриваща вестибулокохлеарния нерв. Акустичните невроми са доброкачествени (не рак) и обикновено растат бавно. С течение на времето туморът може да причини постепенна загуба на слуха, звънене в ухото и световъртеж. Поради техния бавен растеж не всички акустични невроми трябва да бъдат лекувани. Възможностите за лечение включват наблюдение, хирургия и радиохирургия.
Анатомия на ухото
Ухото е нашият орган на слуха и равновесието. Състои се от три части: външното, средното и вътрешното ухо. Средното и вътрешното ухо са разположени дълбоко в темпоралната кост на черепа. Вестибулокохлеарният нерв (осми черепномозъчен нерв) е отговорен за предаването на слухови и балансиращи сигнали от вътрешното ухо към мозъка.
Фигура 1. Акустичната неврома се разширява от вътрешния слухов проход, измествайки кохлеарните, лицевите и тригеминалните нерви. В крайна сметка туморът притиска мозъчния ствол.
Какво представлява акустичната неврома?
Акустичният невром, наричан още вестибуларен шванном, е доброкачествен, бавно растящ тумор, който възниква от клетките на Шван, образуващи обвивката (покритието) на вестибулокохлеарния нерв. Тъй като туморът расте, той се разширява от произхода си във вътрешния слухов канал навън в пространството между мозъчния ствол и костта, известно като ъгъл на малкия мозък. Крушовидният тумор може да продължи да се увеличава, компресирайки тригеминалния нерв, който е отговорен за усещането на лицето. В крайна сметка туморът може да компресира мозъчния ствол. Акустичните невроми се класифицират според размера си като малки (по-малко от 1,5 cm), средни (1,5 до 2,5 cm) или големи (повече от 2,5 cm) (фиг. 2).
Какви са симптомите?
Симптомите, причинени от акустична неврома, следват размера и растежа на тумора. Най-честият първи симптом е загуба на слуха в засегнатото ухо, което често остава неразпознато или погрешно се приема за нормална промяна в стареенето. Малките тумори, които обикновено са ограничени до костния канал, причиняват загуба на слуха в едното ухо, шум в ушите (звънене в ушите) и нестабилност или замаяност. Тъй като туморът се разширява, загубата на слуха може да се влоши, да се появи слабост на лицето и да възникнат проблеми с равновесието (неравновесие). Големите тумори могат да притиснат мозъчния ствол (причинявайки дисбаланс) и тригеминалния нерв (причинявайки изтръпване на лицето). Тъй като компресията на мозъчния ствол става тежка, четвъртата камера се срива и води до хидроцефалия, причинявайки постоянно главоболие и зрителни проблеми.
Какви са причините?
Причината за акустичните невроми е до голяма степен неизвестна. Нито един фактор на околната среда (като мобилни телефони или диета) не е научно доказано, че причинява тези тумори. Акустичните невроми могат да бъдат спорадични или причинени от наследствено състояние, наречено неврофиброматоза тип 2 (NF-2). Спорадичните тумори се срещат в 95% от случаите, докато 5% от акустичните невроми се появяват при NF-2.
Неврофиброматозата е рядко заболяване, което протича в две форми. Тип 1 кара туморите да растат по нервите в цялото тяло, особено по кожата. Тип 2 може да причини акустични невроми както от лявата, така и от дясната страна, създавайки възможност за пълна глухота, ако туморите растат неконтролирано. Наличието на двустранни акустични тумори влияе върху избора на лечение, тъй като запазването на слуха е основна цел.
Кой е засегнат?
Акустичните невроми засягат около 10 души на един милион. Засегнати са повече жени, отколкото мъже. Пациентите обикновено се диагностицират между 30 и 60 годишна възраст.
Как се поставя диагнозата?
Лекарят ще попита за вашата лична и семейна медицинска история и ще извърши пълен физически преглед. В допълнение към проверката на общото ви здравословно състояние, лекарят ще извърши неврологичен преглед. Това ще включва проверки за психично състояние и памет, функция на черепно-мозъчните нерви (зрение, слух, обоняние, движение на езика и лицето), мускулна сила, координация, рефлекси и реакция на болка. Диагностичните тестове могат да включват:
Аудиограма е тест на слуха, извършен от аудиолог. По време на теста ще носите слушалки и ще чувате набор от звуци с различни тонове, насочени към едното ухо наведнъж. Също така ще бъде оценена речевата дискриминация. Тестът може да установи дали имате загуба на слуха, която е сензоневрална (от увреждане на нервите) или проводяща (от увреждане на тъпанчето или костите).
Електронистагмография (ENG) е тест, който оценява баланса ви, като открива движенията на очите, като същевременно подчертава баланса ви по различни начини. По време на ENG движенията на очите се записват с малки електроди, поставени върху кожата около очите. Алтернативно, движенията на очите могат да бъдат записани чрез видеостагмография (VNG), като се използва инфрачервена видеокамера, монтирана в очила, които носите.
Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е неинвазивен тест, който използва магнитно поле и радиочестотни вълни, за да даде подробен изглед на меките тъкани на мозъка. Контрастна боя, наречена гадолиний, може да се инжектира в кръвта по време на сканиране, за да направи туморите по-видими. ЯМР е полезен при оценка на лезиите и техните ефекти върху околните мозъчни структури (фиг. 2).
Компютърна томография (CT) е неинвазивен тест, който използва рентгенови лъчи и компютър, за да види анатомични структури в мозъка. Той е особено полезен за преглед на промени в костните структури, като разширяване на вътрешния слухов проход.
Слухов отговор на мозъчния ствол (ABR) е тест, който проверява слуховия път към мозъчния ствол. Електродите на скалпа и ушните миди улавят реакциите на мозъка на щракащи шумове, чути през слушалките.
Какви лечения са на разположение?
Подходящото за Вас лечение ще зависи от възрастта, общото здравословно състояние, състоянието на слуха и размера на тумора. Колкото по-голям е туморът, толкова по-сложно е лечението. Следователно ранното разпознаване, диагностициране и лечение са от съществено значение. Тъй като пациентите и акустичните невроми се различават, важно е да се потърси лечение в медицински център, който предлага пълния набор от възможности, включително хирургия, радиохирургия и рехабилитация на слуха или лицето. Неврохирург, отологичен хирург и радиационен онколог работят като екип за лечение на акустични невроми.
Наблюдение („гледай и чакай“)
Акустични невроми, които са малки и имат малко симптоми, могат да се наблюдават при ЯМР всяка година, докато растежът на тумора или симптомите не се променят. Средната скорост на растеж на акустичната неврома е 0,66 до 1,5 mm годишно. При 40% до 50% от наблюдаваните пациенти туморният растеж или прогресирането на симптомите ще доведе до необходимостта от операция или радиохирургия. Наблюдението може да бъде най-добрият вариант за по-възрастни пациенти с други здравословни състояния или пациенти с тумор в единственото си слухово ухо.
Хирургия
Хирургичното отстраняване е често срещано лечение за акустични невроми, особено големи. Приоритетите в хирургията са: първо, поддържането на функцията на лицевия нерв; второ, запазването на обществено полезен слух в засегнатото ухо; и трето, пълно отстраняване на тумора. Докато пълното отстраняване на тумора може да доведе до излекуване, то носи и по-висок риск от увреждане на слуха и лицевия нерв. По време на отстраняване на тумора се използва сонда за стимулиране и наблюдение на нервите и функцията на мозъчния ствол. Тъй като акустичните тумори растат бавно, малки остатъци от туморна капсула могат да бъдат оставени прикрепени към критични нерви. Препоръчва се частично или почти пълно отстраняване, за да се намалят шансовете за увреждане на лицевия нерв. Ако остатъкът на тумора расте, може да се използва радиохирургия.
Има няколко хирургични подхода за отваряне на черепа (краниотомия) и отстраняване на тумора (фиг. 3). Изборът на конкретен подход зависи от размера на тумора, позицията на тумора и състоянието на слуха.
Фигура 3. Три хирургични подхода към акустична неврома: субоципитална, транслабиринтна и средна ямка.
- Субоцитална (ретросигмоидна): Краниотомия се прави зад ухото в тилната кост. Костта, покриваща вътрешния слухов проход, се отстранява, за да се разкрие и премахне туморът. Този подход може да се използва за всички размери на тумора, но особено големи, като същевременно се запазва функцията на лицевия нерв и полезен слух, ако е възможно.
- Транслабиринт: Краниотомия се прави през ухото в мастоидната кост. Полукръглите канали се отстраняват, за да се разкрие туморът във вътрешния слухов канал. Тъй като каналите се отстраняват, в засегнатото ухо настъпва пълна загуба на слуха. Този подход може да се използва за пациенти, които вече имат загуба на слуха или когато запазването на слуха не е възможно.
- Средна ямка: Краниотомия се прави над ухото в темпоралната кост. Костта, покриваща вътрешния слухов проход, се отстранява, за да се разкрие и премахне туморът. Този подход може да се използва за малки тумори и когато запазването на слуха е оптимално.
Резултатите от операцията зависят от размера и прилепването на тумора, използването на мониторинг на черепно-мозъчните нерви и уменията на хирургичния екип. Докладите от медицинската литература варират, но като цяло движенията на лицето се запазват при повече от 90% от пациентите, а полезният слух се запазва при 20-80%. Степента на успех при следоперативно запазване на слуха и лицевата функция е обратно свързана с размера на тумора. Забавена загуба на слуха може да настъпи след операция при 30-50% от пациентите, които са имали полезен слух веднага след операцията. Техниките за частично отстраняване имат по-висок процент на запазване на слуха и функцията на лицето веднага след операцията; скорошно дългосрочно проучване обаче разкрива, че субтоталната резекция има три пъти по-висок процент на туморен растеж и няма дългосрочно въздействие върху функцията на лицевия нерв или слуха [8].
Усложненията на операцията могат да включват слабост на лицето или парализа, изтичане на цереброспинална течност, постоянно главоболие, менингит и инсулт. Рецидивът на тумора е по-малко от 5% след хирургично отстраняване.
Стереотаксична радиохирургия
Целта на радиохирургията е да спре или контролира растежа на тумора. Не премахва тумора. Радиацията се използва за лечение на малки и средни акустични невроми ( Фигура 4. План за лъчелечение на акустична неврома. Цветните линии около тумора показват дозата на облъчване на тъканта.
Двете основни технологии за радиохирургия са гама ножът Leksell и линейни ускорителни системи, като BrainLab Novalis. Стереотаксична рамка или маска е прикрепена към главата на пациента, за да локализира точно тумора при ядрено-магнитен резонанс и да държи главата идеално неподвижна по време на лечението. Силно фокусирани лъчи лъчение се доставят до акустичната неврома за около един час.
Публикувани проучвания на радиохирургия за акустични невроми отчитат 90-95% туморен контрол, 70% запазване на слуха, 1% риск от лицева слабост и 3% риск от досадно изтръпване на лицето [5].
Усложненията след радиация могат да включват загуба на слуха, лицева слабост, лицева сензорна загуба, лъчева некроза и нараняване на мозъчния ствол. Съществува и малък риск от радиационно-индуцирани злокачествени тумори години след лечението. Радиацията може да доведе до развитие на белези около тумора и лицевия нерв, което прави хирургичното отстраняване по-трудно, ако туморът порасне отново.
Клинични изпитвания
Клиничните изпитвания са изследователски изследвания, при които новите лечения - лекарства, диагностика, процедури и други терапии - се тестват при хора, за да се провери дали са безопасни и ефективни. Винаги се провеждат изследвания за подобряване на стандарта на медицинско обслужване. Информация за текущите клинични изпитвания, включително допустимост, протокол и местоположения, се намира в мрежата. Проучванията могат да бъдат спонсорирани от Националните здравни институти (вж. Clinicaltrials.gov), както и от частни индустриални и фармацевтични компании (вж. Www.centerwatch.com).
Възстановяване и профилактика
Справянето с възможността за загуба на слуха и парализа на лицето и решаването кое лечение е най-добро за вас може да бъде трудно. Асоциацията за акустична неврома събира и публикува резултатите от проучванията на членовете на техния уебсайт.
Съхранение на слуха е важна цел за пациенти с акустична неврома, въпреки че не винаги е възможно. Всички възможности за лечение крият риск от загуба на слуха. Скалата на Гарднър-Робъртсън се използва за измерване на полезен слух (1 = добър, 2 = изправен) (Фиг. 5). Загубата на слуха в едното ухо се отразява на способността ви да разберете откъде идва звук. Аудиолог или логопед може да ви помогне да научите съвети за справяне с едностранната глухота. Някои видове слухови апарати, наречени CROS (Contralateral Routing of Sound) и BAHA (Bone-Anchored слухов апарат), могат да бъдат полезни. Тези слухови апарати приемат звук, който обикновено влиза в нечуващото ухо и насочват сигнала към слуховото ухо.
Скала за изслушване на Гарднър-Робъртсън
Пациентите с NF-2 могат да развият двустранни акустични невроми и много от тях в крайна сметка могат да загубят слуха си в двете уши. Всички пациенти с NF-2 с двустранни акустични невроми трябва да научат езика на жестовете преди да настъпи глухота. Слухов имплантант на мозъчния ствол (ABI) може да бъде поставен по време на операцията, за да се осигури усещане за слух чрез заобикаляне на ушната мида и директно стимулиране на мозъчния ствол. Устройството не позволява пълния обхват на слуха, но осигурява повишено съзнание за шума. Повечето пациенти са в състояние да чуят шумове, като звънене на телефон, но степента на полезност на слуха може да варира значително. Слухов имплант на мозъчен ствол, съчетан с четене на устните, помага за подобряване на комуникацията.
Проблеми с баланса може да се подобри с упражнения, пилатес или тай чи. Замайването е често срещано и ще продължи, докато противоположното ухо не може да компенсира и стабилизира, обикновено в рамките на 1 до 4 месеца. Постоянните проблеми с баланса, световъртеж или световъртеж може да изискват лечение с вестибуларна рехабилитация.
Упражнения за лице и масаж се препоръчват за подобряване на функцията на лицевия нерв. Скалата на House-Brackmann се използва за оценка на функцията на лицевия нерв преди и след лечението (фиг. 6). Ако пациентът има лицева слабост след лечение, грижата за очите се състои от изкуствени сълзи и смазка, докато функцията на лицевия нерв се върне. Ако пациентът има лицева парализа 1 година след операцията, шансът за по-нататъшно възстановяване е намален. Препоръчва се консултация с УНГ хирург, специализиран в пластичната и реконструктивна хирургия на лицето.
Скала за слабост на лицето на House-Brackmann
Акустичните невроми понякога се повтарят след облъчване или операция. Периодичните MRI сканирания (на всеки 1 до 2 години) и слуховите тестове са важни за дългосрочното наблюдение.
Източници и връзки
Ако имате въпроси, моля свържете се с Mayfield Brain & Spine на 800-325-7787 или 513-221-1100.
Групите за подкрепа са достъпни чрез Асоциацията за акустична неврома; обадете се на 770-205-8211.
Терминологичен речник
акустичен нерв: осмият черепномозъчен нерв, известен също като вестибулокохлеарния нерв, е отговорен за слуха и баланса.
мозъчен ствол: свързва горния мозък с гръбначния мозък; отговарящ за вегетативните функции като дишане и сърдечен ритъм.
ъгъл на малкия мозък: пространството между малкия мозък и моста на мозъчния ствол и петрозната кост.
гръбначно-мозъчна течност: водна течност, която тече във вентрикулите и около повърхността на мозъка и гръбначния мозък.
краниотомия: хирургичен отвор в черепа.
неравновесие: липса на баланс, причинена от проблем във вестибуларната система на ухото.
лицев нерв: седмият черепномозъчен нерв, отговорен за движението на лицето.
парализа на лицето: парализа на лицевите мускули от едната страна.
неврома: тумор с произход от нервни клетки; наричан още неврином, шванном.
неврофиброматоза: наследствено състояние, което кара туморите да растат по нервите в цялото тяло. Тумори тип 1 (NF-1) растат върху или под кожата и в периферните нерви. Туморите от тип 2 (NF-2) растат на гръбначните и черепните нерви и могат да причинят двустранни акустични невроми. Нарича се още болест на фон Реклингхаузен.
радиационна некроза: смърт на здрава тъкан, причинена от доставяне на радиация за унищожаване на туморни клетки.
шум в ушите: звънене или бръмчене в ухото.
световъртеж: усещане за въртене, въртене или завъртане.
актуализирано> 4.2018
прегледано от> Vince DiNapoli, MD, PhD, Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info материали са написани и разработени от Mayfield Clinic. Ние спазваме стандарта HONcode за надеждна здравна информация. Тази информация не е предназначена да замести медицинския съвет на вашия доставчик на здравни услуги.
дял
Услуги на Мейфийлд
Mayfield Brain & Spine третира повече от 160 пациенти с акустична неврома и неврофиброматоза (NF-2) всяка година. Чрез сътрудничество с основните здравни системи в целия регион, ние предлагаме всички налични възможности за лечение: хирургия, радиохирургия и наблюдение, както и възстановяване на слуха (BAHA, слухов мозъчен имплант), както и лечения за баланс и възстановяване на лицето.
Напредъкът в технологиите дава на неврохирурзите на Мейфийлд безпрецедентен достъп до мозъчни тумори. Системите с насочено изображение ни позволяват да се ориентираме точно в отдалечени райони и да премахваме тумори с минимално въздействие върху нашите пациенти. Радиационните технологии като Gamma Knife ни позволяват да унищожим някои тумори, без да правим никакъв разрез.
За да уговорите среща, обадете се 513-221-1100.
Попитайте лекаря
Въпрос:. Колко важно е да се лекувате в „център“ с екипен подход?
A. Много е важно. Проучванията документират, че по-опитните хирурзи имат по-добри резултати. Документирана е и работата в екип, която води до по-добри резултати. Нашият личен опит потвърждава, че изкуството за премахване на акустична неврома включва определена крива на обучение. Отнема значителен период от време, за да се развие микрохирургичната техника, необходима, за да се направи добре. Получаването на най-добри резултати също изисква достъп до техники за наблюдение, които ви позволяват да оцените функциите на лицевия нерв, слуха и мозъка по време на операция.
Свържете се с нас
Мейфийлд Brain & Spine
3825 Edwards Road - Suite 300
Синсинати, Охайо 45209
Основна линия/срещи: 513-221-1100
Таксуване: 513-569-5300
Безплатен: 800-325-7787