50% от случаите се диагностицира при асимптоматични пациенти с абнормни рентгенови лъчи на гръдния кош (CXR).
Случайност
Приблизително 6/100 човеко-години (1)
Разпространение
- Приблизително 10 до 20/100 000 души
- 11/100 000 годишен процент на заболеваемост при жените (2)
- Обикновено се среща при по-млади хора, въпреки че при един медицински преглед в медицински център в Минесота, пиковата възраст на заболеваемост при жените е била 50 до 69 години, а при мъжете 40 до 59 години
- Редки при деца (1,4)
- В Съединените щати най-голямо разпространение има в североизточната част (2).
- Въпреки обширните изследвания, етиологията е неизвестна
- Предполага се, че се дължи на преувеличен клетъчно-медииран имунен отговор на неизвестен антиген (и)
- В белите дробове първоначалната лезия е CD4 + Т-клетъчен алвеолит, причиняващ неказеиращи грануломати, които могат да се решат или да претърпят фиброза.
- „Имунен парадокс“ със засегнати органи, проявяващи интензивен имунен отговор и въпреки това, анергия съществува и другаде (5) [C]
Генетика
- Доклади за фамилно групиране, с генетична връзка с участък в MHC на късо рамо на хромозома 6
- 3 до 4 пъти по-често при афроамериканците
- Въпреки разпространението в световен мащаб, нараства разпространението при скандинавци, японци, афроамериканци и жени
- В Северна Европа 5 до 40 случая на 100 000 души. При чернокожите американци - 35 случая на 100 000 души; при кавказки американци, 11 случая на 100 000 души (1)
Точната етиология и патогенеза остават неизвестни.
- Пациентите могат да бъдат безсимптомни.
- Пациентите могат да имат неспецифични оплаквания, като например следното:
- Непродуктивна кашлица
- Задух
- Треска
- Нощно изпотяване
- Отслабване
- Обща умора
- Болка в очите
- Болка в гърдите/сърцебиене
- Кожни лезии
- Полиартрит
- Бъбречни камъни
- Увисване на лицето поради парализа на Бел
- Енцефалопатия, гърчове, хидроцефалия (рядко)
- Пациенти на възраст> 70 години са по-склонни да имат системни симптоми
- Много пациенти имат нормален физически преглед.
- Белите дробове могат да разкрият хрипове/фини интерстициални пукнатини при напреднало заболяване.
30% от пациентите имат извънбелодробни прояви (5), които могат да включват следното:
- Увеит
- Други находки на очите: конюнктивални възли, разширение на слъзната жлеза, катаракта, глаукома, папилема
- Черепно-нервни укрепвания
- Подуване на слюнчените жлези
- Лимфаденопатия
- Аритмии
- Хепатоспленомегалия
- Полиартрит
- Обриви (5)
- Макулопапуларна нареда, клепачи, чело, основа на врата на линията на косата и предишни места за травма
- Восъчен възел на лицето, багажника и разтегателните повърхности на крайниците
- Плаки (лупус пернио) на носа, бузите, брадичката и ушите
- EN (компонент на синдрома на Löfgren)
- Атипични лезии
- Саркоидозата е диагноза на изключване.
- Инфекциозна грануломатозна болест, като туберкулоза и гъбични инфекции
- Свръхчувствителен пневмонит
- Лимфом
- Други злокачествени заболявания, свързани с лимфаденопатия
- Берилиоза (5)
Няма окончателен тест за диагностика, но диагнозата се предлага от следното:
ТРЕВОГА
Ако признаците показват синдром на Löfgren (остър саркоид с двустранна хиларна лимфаденопатия, ЕН и дифузен артрит/артралгии), не е необходимо да се извършва биопсия, тъй като прогнозата е добра само с наблюдение и биопсията няма да промени управлението.
Тестова интерпретация
Неказиращи епителиоидни грануломи без данни за гъбична/микобактериална инфекция
- Много пациенти се подлагат на спонтанна ремисия. Трудно е да се оцени активността и тежестта на заболяването, което обаче прави предизвикателство да се разработят насоки.
- Може да не е необходимо лечение при асимптоматични индивиди, но може да се наложи лечение при специфични показания, като сърдечно, ЦНС, бъбречно или очно засягане.
- Не е показано лечение за асимптоматични пациенти с рентгенографски промени от етап I до III с нормална/леко анормална белодробна функция, въпреки че се препоръчва внимателно проследяване.
- Лечението на белодробни и кожни прояви се извършва въз основа на увреждане. Симптомите, които налагат системна терапия, остават противоречиви.
- Влошаване на белодробните симптоми
- Влошена белодробна функция
- Влошаване на рентгенографските открития (7) [B]
Системната терапия е ясно показана за хиперкалциемия, сърдечни заболявания, неврологични заболявания и очни заболявания, които не реагират на локална терапия. Повечето пациенти с белодробна саркоидоза не се нуждаят от лечение с лекарства, тъй като много от тях са асимптоматични или имат спонтанна ремисия.
Може да бъде последван от пулмолог, с препоръки към други специалисти, както е продиктувано от участието на други органи; ако се налага терапия от втора линия, трябва да бъде последвана от специалист.
Белодробна трансплантация при тежки, рефрактерни случаи; дългосрочните резултати са неизвестни.