ИСТОРИЯ НА СЛУЧАИТЕ

43-годишна китайска жена представи суха кашлица, загуба на тегло от 2 кг и прогресивно задух с продължителност 1 месец. Нейните симптоми прогресират въпреки два курса перорални антибиотици (макролид и β-лактам) и традиционните китайски лекарства. Нямаше температура, хрипове, хемоптиза или дискомфорт в гърдите. Тя е била цял живот непушачка и е работила в офис среда без известни излагания на химикали, изпарения или прах. Тя не беше пътувала от Сингапур в продължение на 1 година. Единствената минала медицинска история, която се отбелязва, е тази на лека астма, която е била в ремисия в продължение на 10 години.

жена

При физически преглед не е имало треска, издънки, кожни лезии, цервикална лимфаденопатия или подуване на ставите. Аускултацията на белите дробове разкрива крепитации с намалени звуци на дишане над задния десен гръден кош. Изследванията на сърдечно-съдови, коремни и неврологични системи бяха незабележими.

Първоначалната рентгенография на гръдния кош (фиг. 1 ⇓) и компютърно томографско (CT) сканиране на гръдния кош (фиг. 2 ⇓) са както е показано. Пълната кръвна картина в три отделни дни показва нормален общ брой на белите кръвни клетки и нормален диференциален брой. Скоростта на утаяване на еритроцитите е 75 mm · h -1. Бъбречната функция беше нормална. Кожният тест за туберкулин е отрицателен. Аспирация на тънка игла на белодробната лезия се извършва 4 дни след представянето и това се отчита като „предполагащо организиране на пневмония“. Бронхоскопията не разкрива никаква ендобронхиална лезия. Тъй като лекуващият лекар смята, че е важно да се изключи злокачественото заболяване, 6 дни след представянето е извършена видео-асистирана торакоскопска (VATS) отворена белодробна биопсия от няколко места в десния долен лоб (фиг. 3). Не е установен бактериален растеж от култури на белодробен аспират, белодробна тъкан или кръв.

Рентгенография на гръдния кош след първоначално представяне.

Компютърна томография на гръдния кош, паренхимен прозорец, при първоначално представяне.

Хистологична снимка на видео-асистиран отворен образец за биопсия на белия дроб. Хематоксилин и оцветяване с еозин. Мащабна лента = 160 µm.

Пациентът изглежда реагира на i.v. цефтазидим, перорален ципрофлоксацин и флуконазол през първите 5 дни след VATS биопсията; след това състоянието й се влошило и тя била насочена към настоящия център за управление. В този момент тя се нуждае от допълнителен кислород, за да поддържа насищането си с кислород. Рентгенографията на гръдния кош по това време е показана на фигура 4 ⇓ .

Рентгенография на гръдния кош след 18 дни след първоначалното представяне.

ПРЕДИ ДА ОБЪРНЕТЕ СТРАНИЦАТА, ИНТЕРПРЕТЕТЕ РЕНТГЕНОГРАМИТЕ И БИОПСИЯТА И ПРЕДЛОЖЕТЕ ДИАГНОСТИКА.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ

Рентгенография на гръден кош

Първоначалната рентгенография на гръдния кош показа непрозрачност в разпределението на десния долен лоб (фиг. 1 ⇑).

Компютърно томографско сканиране

CT сканирането на гръдния кош (фиг. 2 ⇑), извършено същия ден като рентгенографията на гръдния кош от фигура 1 ⇑, показа консолидация в задния сегмент и апикалния сегмент на десния долен лоб. Няма медиастинална лимфаденопатия или плеврален излив.

Хистологична картина

Образецът от десния бял дроб показа запазване на белодробната архитектура с дифузен интра-алвеоларен ексудат от гранулиран, фибринозен материал с неравномерни агрегати от полиморфи и микроскопични огнища от пенести алвеоларни макрофаги (фиг. 3 ⇑). Отбелязана е пневмоцитна хиперплазия тип II и интерстициална фиброза. Не са наблюдавани киселинно устойчиви бацили или гъбички.

Рентгенография на гръден кош

Това показа прогресия на десностранната непрозрачност, за да обхване дясната перихиларна област, с развитие на десностранния плеврален излив (фиг. 4 ⇑).

Диагноза: Криптогенна организираща пневмония (COP).

Лечение и клиничен ход

Пероралният кортикостероид (преднизолон 1 mg · kg -1 ден дневно -1) е започнал с драматично симптоматично подобрение след 24 часа и почти пълно изчистване на рентгеновите инфилтрати до шестия ден от лечението (фиг. 5 ⇓). Тя остана добре и рентгенографията на гръдния кош беше нормална след 3-месечно лечение, докато беше с намаляваща доза преднизолон.

Рентгенография на гръден кош след 6 дни след началото на кортикостероидната терапия.

ДИСКУСИЯ

COP е описан за първи път през 1983 г. от Davison et al. 1, и впоследствие през 1985 г. от Epler et al. 2 като облитеранен бронхиолит с организираща пневмония (BOOP). Тази клиникопатологична единица се характеризира с хистологични находки на полипоидни маси от гранулационна тъкан в лумените на малките дихателни пътища, алвеоларните канали и алвеолите. COP е предпочитаният термин, тъй като организирането на пневмония е основният хистологичен критерий и в някои случаи може да липсва облитериращ бронхиолит. Този термин, за разлика от BOOP, би избегнал и объркване със заболявания на дихателните пътища, като констриктивен облитерен бронхиолит. Хистологичният модел на „организиране на пневмония“ може да бъде идиопатичен или свързан с лекарствени реакции, инфекции, колагенови съдови заболявания, злокачествени заболявания или лъчева терапия. Най-честите аномалии на рентгенографията на гръдния кош са тези с дифузна, неравномерна, смляна стъклена или алвеоларна плътност. Това заболяване обикновено протича доброкачествено, с пълен клиничен, физиологичен и рентгенографски отговор на кортикостероидна терапия при повечето пациенти.

Освен характерната находка на множество, неравномерни алвеоларни непрозрачности с периферно и двустранно разпределение, които могат да бъдат мигриращи, други рентгенографски прояви на COP включват дифузна двустранна инфилтрация, свързана с интерстициална непрозрачност. По-рядко единични фокални или пневмонични лезии или кавитарни лезии също са описани в COP 3-5. Двустранни рентгенови непрозрачности са наблюдавани във всички случаи, съобщени при канадска серия от 11 пациенти 6 и японска поредица от 34 пациенти 7. При друга серия от 37 пациенти с COP, осем пациенти (22%) имат унифокална област на консолидация или маса 8. Не бяха предоставени допълнителни подробности за локализацията или естеството на лезиите при тези пациенти.

Клиничното представяне на пациента в настоящото проучване на подострото начало на кашлица и диспнея и нейният бърз отговор на терапия с кортикостероиди са типични за COP. Няма данни за инфекция или злокачествено заболяване; нито на други фактори, за които е известно, че са свързани с хистологичния модел на организиране на пневмония (напр. колагеново съдово заболяване, еозинофлна белодробна болест, лекарствена реакция), налични при пациента.

Едностранната лобарна консолидация е рядка рентгенографска находка при криптогенна организираща пневмония. Като такава, тази диагноза първоначално не беше подозирана при настоящия пациент и първо бяха разгледани най-честите причини за консолидация на унилобара, като бактериална пневмония или злокачествено заболяване. Това изследване на случая илюстрира необичайна рентгенографска проява на криптогенна организираща пневмония. Тази диагноза трябва да се има предвид и при пациенти с неразрешима едностранна лобарна консолидация, при които са изключени инфекциозни и неопластични заболявания.