По-долу е извадка от глава 23 на системната склероза, второ издание, написана от д-р Лора Хамърс и д-р Фред Уигли. Изтеглете цялата глава в долната част на тази страница.

възможности

Тъй като няма два случая на склеродермия, идентифицирането на вашия подтип на заболяването, стадия и засегнатите органи е много важно при определянето на най-добрия начин на действие за лечение. Съвременните терапии използват лекарства, които се фокусират върху четирите основни характеристики на заболяването: възпаление, автоимунитет, съдови заболявания и фиброза на тъканите. Вашият лекар ще работи с вас, за да определи най-подходящите за вас лечения, но ето някои често срещани възможности за лечение:

ПРОТИВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА

Смята се, че много лекарства влияят пряко или косвено на възпалението. При склеродермията има два основни вида възпаление, които са свързани с болестния процес. Първият е по-конвенционален тип, който може да причини артрит (възпаление в ставите), миозит (възпаление в мускулите) или серозит [възпаление в лигавицата на сърцето (перикардит) или лигавицата на белия дроб (плеврит)]. Този тип възпаление реагира на традиционните противовъзпалителни лекарства: НСПВС (напр. Ибупрофен) или кортикостероиди (напр. Преднизон). Продължителността на терапията и дозата на лекарството се определят от конкретната ситуация. Някои пациенти ще се нуждаят от хронично приложение, а други ще се възстановят след ограничен курс на терапия.

Другият тип възпаление се отнася до кожата и други тъканни наранявания, причинени от процеса на склеродермия. Изглежда, че тази фаза на заболяването не реагира на НСПВС или кортикостероиди, въпреки че точната роля на кортикостероидите не е напълно проучена. Съществуват рискове, свързани с употребата на тези агенти, включително стомашно-чревни заболявания, задържане на течности и бъбречна токсичност. Употребата на кортикостероиди също е свързана с повишен риск от бъбречна криза със склеродермия. Поради това се препоръчва употребата на НСПВС и кортикостероиди да бъде ограничена до възпалителни състояния, които показват реакция.

ИМУНОСУПРЕССИВНА ТЕРАПИЯ

Най-популярният подход за контролиране на възпалителната фаза на склеродермия е използването на имуносупресивна терапия. Обосновката е, че автоимунният процес причинява възпалението, а последващият резултат е увреждане на тъканите и фиброза. В този модел фиброзата е „невинен наблюдател“, който се задвижва от цитокините (химически пратеници), произведени от имунната система. Има няколко лекарства, които се използват, но са извършени само няколко добре проектирани проучвания. Тези имуносупресиращи лекарства включват метотрексат, циклоспорин, антитимоцитен глобулин, микофенолат мофетил и циклофосфамид. Неотдавнашно проучване предполага, че метотрексатът не променя значително кожния резултат (мярка за удебеляване на кожата) в сравнение с плацебо (без лечение). Циклоспоринът не е напълно проучен поради съобщения за бъбречна токсичност. Най-обещаващите лекарства са микофенолат мофетил или циклофосфамид със или без антитимоцитен глобулин. За съжаление няма плацебо-контролирано проучване (т.е. половината от пациентите получават лекарството, а половината - захарното хапче), за да се определи точната им роля при лечението на склеродермия, но ако се използва по време на активната възпалителна фаза на заболяването, изглежда, че те работят.

Основна област на настоящите изследвания е използването на агресивна имуносупресивна терапия или с много високи дози циклофосфамид, или с автоложна трансплантация на костен мозък. Тъй като тези агресивни форми на имуносупресивна терапия имат потенциални рискове, те трябва да се използват при тежки случаи на склеродермия и да се прилагат като част от изследователски протокол.

ЛЕКАРСТВЕНА ТЕРАПИЯ НА СЪДИННИ БОЛЕСТИ

Съдовата болест при склеродермия е широко разпространена и засяга средни и малки артерии. Клинично се проявява като феномен на Рейно в кожата и има доказателства, че се появяват повтарящи се епизоди на исхемия (състояние с ниско съдържание на кислород) в други тъкани. Счита се, че ниският кръвен поток в кожата и тъканите не само уврежда тъканите от липсата на хранене и кислород, но и активира фибробластите и насърчава фиброзата на тъканите. Следователно лечението на съдовите заболявания сега се счита от решаващо значение за контролиране на заболяването като цяло, както и за предотвратяване на специфични увреждания на органи. Има три основни характеристики на съдовото заболяване, които потенциално се нуждаят от лечение: спазъм на съдовете (спазъм на кръвоносните съдове), пролиферативна васкулопатия (удебеляване на кръвоносните съдове) и тромбоза (кръвни съсиреци) или структурна оклузия на съдовия лумен (запушване на кръвоносните съдове) ).

Вазоспазмът се лекува най-добре с вазодилататорна терапия (лекарства, които отварят кръвоносните съдове). Най-ефективната и популярна вазодилататорна терапия продължават да бъдат блокерите на калциевите канали (напр. Нифедипин). Проучванията показват, че блокерите на калциевите канали могат да намалят честотата на атаките на феномена на Рейно и да намалят появата на дигитални язви. Сега е известно, че микроциркулацията на всеки орган има уникален механизъм за контрол на собственото му кръвоснабдяване. Кожният кръвен поток се регулира от симпатиковата нервна система; притока на кръв в бъбреците от местно произведени хормони като ренин; и циркулацията в белия дроб от ендотелин, простагландини и азотен оксид. Съществуват много специфични агенти, които противодействат на отрицателното влияние на съдовата болест на склеродермата върху всеки засегнат орган. Например се съобщава, че блокерите на калциевите канали подпомагат притока на кръв към кожата и сърцето; инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ) инхибитори обръщат вазоспазма на бъбречната криза на склеродерма; и бозентан (нов инхибитор на ендотелин-1 рецептора) или епопростенол (простациклин) подобряват притока на кръв в белия дроб.

Въпреки че на пазара има няколко вазоактивни лекарства, които се използват за лечение на съдови заболявания, няма средство, което да е известно, че да обърне пролиферацията на интимата (удебеляване на вътрешния слой на кръвоносния съд), което е част от съдовата болест на склеродермата. Лекарствата, които обръщат вазоспазма (блокери на калциевите канали, бозентан, простациклин или азотен оксид), имат потенциал да променят хода на заболяването. Има доказателства, че тези вазодилататори могат също така да повлияят директно върху фиброзата на тъканите. Например, бозентанът може да бъде от полза, тъй като инхибира ендотелин-1, молекула, произведена от кръвоносни съдове, която също може директно да активира тъканните фибробласти, за да образува колаген.

Крайният резултат от нелекуваното съдово заболяване на склеродермия е запушване на съдовете от тромбообразуване или напреднала фиброза на интимата. Поради това се препоръчва антитромбоцитна терапия под формата на ниски дози аспирин. Не съществуват добри проучвания за определяне дали антитромбоцитната или антикоагулационната терапия е полезна. При остра дигитална исхемична криза (внезапно развитие на заплашена загуба на цифра), антикоагулацията (използване на лекарства за разреждане на кръвта) често се използва за кратък период.

АНТИФИБРОТНИ АГЕНТИ

От години се знае, че при склеродермия се образува излишен колаген в кожата и други органи. Използват се няколко лекарства, които имат in vitro (в тъканната култура) способност да намаляват производството на колаген или да дестабилизират тъканта на колаген. По-старите лекарства в тази категория включват колхицин, пара-аминобензоена киселина (PABA), диметил сулфоксид и D-пенициламин. Въпреки че има доказателства за и против употребата на тези средства, повечето експерти са разочаровани от тях и вярват, че ползата или не съществува, или лекарството не е достатъчно мощно, за да оправдае употребата му. D-пенициламинът остава популярна алтернатива за някои експерти, въпреки контролирано проучване, което не показва разлика между ниските и високите дози на лекарството.

Търсенето на нови лекарства, които променят фиброзната реакция, е може би една от най-активните области на изследване на склеродермия. Стратегиите включват директно потискане на фибробласта и способността му да произвежда колаген, инхибиране на цитокините, които активират фибробласта, и използването на агенти, които могат да разграждат колагена по-бързо и да насърчават ремоделирането на тъканите.

ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ

За по-задълбочено разбиране на цялостните грижи, свързани със склеродермията, изтеглете Глава 23 от Системна склероза (pdf) от д-р Лора Хамърс и д-р Фред Уигли.

Използване на този сайт

Цялата информация, съдържаща се в уебсайта на Johns Hopkins Scleroderma, е предназначена само за образователни цели. Лекарите и другите здравни специалисти се насърчават да се консултират с други източници и да потвърдят информацията, съдържаща се в този сайт. Потребителите никога не трябва да пренебрегват медицинския съвет или да забавят търсенето му поради нещо, което може да са прочели на този уебсайт.