Катедра по семейна и общностна медицина, Медицински център за здравеопазване в Тексаския технически университет Ел Пасо и Пол Л. Фостър, Медицинска гимназия CAQ-Спорт, Ел Пасо, Тексас (д-р Мърфи) и Неврологична катедра, Масачузетска болница и Харвардско медицинско училище, Бостън (д-р Леви).
[имейл защитен]

Авторите съобщават за липса на потенциален конфликт на интереси, свързан с тази статия.

► Влошаване на гадене, повръщане и замаяност в продължение на 2 месеца, което води до загуба на тегло от 20 килограма
► Сърбеж
► атаксия
► Лека загуба на слуха, с повтарящи се епизоди на падания

Препратки

1. Hinson SR, Pittock SJ, Lucchinetti CF, et al. Патогенен потенциал на свързване на IgG с извънклетъчния домен на водния канал при невромиелит optica. Неврология. 2007; 69: 2221-2231.

2. Ratelade J, Zhang H, Saadoun S, et al. Neuromyelitis optica IgG и естествените клетки убийци произвеждат NMO лезии при мишки без загуба на миелин. Acta Neuropathol. 2012; 123: 861-872.

3. Saadoun S, Waters P, Bell BA, et al. Вътремозъчната инжекция на невромиелит optica имуноглобулин G и човешки комплемент произвежда лезии на невромиелит optica при мишки. Мозък. 2010; 133: 349-361.

4. Takahashi T, Fujihara K, Nakashima I, et al. Анти-аквапорин-4 антитялото участва в патогенезата на NMO: проучване върху титъра на антителата. Мозък. 2007; 130: 1235-1243.

5. Jarius S, Aboul-Enein F, Waters P, et al. Антитела срещу аквапорин-4 в дългосрочен ход на невромиелит optica. Мозък. 2008; 131: 3072-3080.

6. Hamid SHM, Whittam D, Mutch K, et al. Какъв дял от пациентите с AQP4-IgG-отрицателен NMO спектър с разстройство са Mog-IgG положителни? Проучване в напречно сечение на 132 пациенти. J Neurol. 2017; 264: 2088-2094.

7. Peschl P, Bradi M, Hoftberger R, et al. Миелинов олигодендроцитен гликопротеин: дешифриране на мишена при възпалителни демиелинизиращи заболявания. Преден имунол. 2017; 8: 529.

8. Jurynczyk M, Messina S, Woodhall MR, et al. Клинично представяне и прогноза при MOG-антитела: проучване в Обединеното кралство. Мозък. 2017; 140: 3128-3138.

9. Sellner J, Boggild M, Clanet M, et al. Насоки на EFNS за диагностика и лечение на невромиелит optica. Eur J Neurol. 2010; 17: 1019-1032.

10. Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Neuromyelitis optica: оценка на 871 атаки и 1153 лечебни курса. Ан Неврол. 2016; 79: 206-216.

11. Watanabe S, Nakashima I, Misu T, et al. Терапевтична ефикасност на плазмения обмен при NMO-IgG-позитивни пациенти с невромиелит optica. Mult Scler. 2007; 13: 128-132.

12. Collongues N, Brassat D, Maillart E, et al. Ефикасност на ритуксимаб при рефрактерен оптичен невромиелит. Mult Scler. 2016; 22: 955-959.

13. Collongues N, de Seze J. Актуализация на доказателствата за ефикасността и безопасността на ритуксимаб при лечението на невромиелит optica. Ther Adv Neurol Disord. 2016; 9: 180-188.

14. Kim SH, Huh SY, Lee SJ, et al. 5-годишно проследяване на лечението с ритуксимаб при пациенти с нарушение на спектъра на невромиелит оптика. JAMA Neurol. 2013; 70: 1110-1117.

15. Kim SH, Kim W, Li XF, et al. Повторно лечение с ритуксимаб въз основа на оценка на В-клетките на периферната циркулираща памет при пациенти с рецидивиращ невромиелит optica в продължение на 2 години. Арх Неврол. 2011; 68: 1412-1420.

СЛУЧАЯТ

26-годишна испанка/афроамериканка представи на нашата клиника 2-месечна история на гадене и повръщане, заедно със световъртеж. Гаденето и повръщането постоянно се влошаваха и тя можеше да понася само ябълки и плодове. През този двумесечен период тя отслабна с 20 килограма и симптомите й прогресираха, включвайки сърбеж, атаксия и лека загуба на слуха, с повтарящи се епизоди на падания.

ДИАГНОСТИКАТА

При изследване беше установено, че тя е брадикардична със сърдечен ритъм 47 удара/мин, отклонение от дясната ос и обърнати Т вълни в I, II и увеличен вектор вляво. Семейната й история включва смъртта на леля, която е била в началото на 30-те години поради неизвестно сърдечно заболяване.

Ехокардиограмата идентифицира лека регургитация на митралната клапа с фракция на изтласкване от 55% до 60% (референтен диапазон: 55% -70%). Кардиологията установява, че брадикардията й не е източникът на нейните симптоми. Неврологичен преглед идентифицира 3+ хиперрефлексия (което показва, че рефлексът е повишен), тандемна нестабилност на походката и окуломоторна дисфункция вляво.

Мозъчно-магнитен резонанс (ЯМР) идентифицира двустранни теменни лезии на бялото вещество, при които процес на демиелинизиране не може да бъде изключен (ФИГУРА 1А). Симптомите на гаденето и повръщането на пациентката продължават и тя толерира само фъстъци и течности. ЯМР на гръбначния стълб е отрицателен.

замаяност

Лабораторните тестове разкриват, че пациентът е отрицателен за вируса на човешка имунна недостатъчност (ХИВ), сифилис, лаймска болест и лупус. Нейното ниво на стимулиращ хормон на щитовидната жлеза е 1,7 mIU/L (референтен диапазон: 0,4-4,2 mIU/L), а нивото на витамин В12 е 504 pg/ml (референтни граници: 160-950 pg/ml).

Лумбалната пункция на пациента е отрицателна за олигоклоналните ленти. Скоростта/индексът на синтез на IgG цереброспинална течност (CSF) е –3,9, изключвайки множествена склероза. Нейната CSF култура е отрицателна, с ниво на глюкоза 42 mg/dL (референтен диапазон: 70-110 mg/dL), безцветен външен вид, 1 бели кръвни клетки и спинален албумин от 12,2 mg/dL (референтен диапазон: 8-42 mg/dL). Визуалният потенциал е отрицателен. Антитялото срещу аквапорин-4 (AQP4) е положително при 3,4 U/ml, а антитялото срещу миелиновия олигодендроцитен гликопротеин (MOG) е положително.

Гастроентерологията заключи за нормална стомашна акомодация и незабележителна ентерография с компютърна томография (КТ). В стомаха са установени умерени ерозии с еритематозна гастропатия. Пациентът е поставен върху инхибитор на протонната помпа.

Продължете към: След прегледа.