Факти за синдрома на Сьогрен

лечение

  • Синдромът на Шегрен е автоимунно заболяване на слюнчените и слъзните жлези.
  • Синдромът на Шегрен включва възпаление на жлезите и други тъкани на тялото.
  • Повечето пациенти със синдром на Sjögren са жени.
  • Синдромът на Шегрен може да се усложни от инфекции на очите, дихателните пътища и устата.
  • Синдромът на Sjögren обикновено се свързва с антитела срещу различни телесни тъкани (автоантитела).
  • Здравният специалист може да диагностицира синдрома на Шегрен с биопсия на слюнчените жлези.
  • Лечението на пациенти със синдром на Sjögren е насочено към облекчаване на симптомите и усложненията в определени участъци от тялото, които участват, като очите, устата и влагалището.

Какво представлява синдромът на Sjögren?

Синдромът на Шегрен е автоимунно заболяване, характеризиращо се със сухота в устата и очите. Автоимунните заболявания се отличават с необичайно производство на допълнителни антитела в кръвта, които са насочени срещу различни тъкани на тялото. Неправилно насочената имунна система при автоимунитет води до възпаление на тъканите. Това конкретно автоимунно заболяване включва възпаление и дисфункция в жлезите на тялото, които са отговорни за производството на сълзи и слюнка. Възпалението на жлезите, които произвеждат сълзи (слъзни жлези), води до намалено производство на вода за сълзи и сухота в очите. Възпалението на жлезите, които произвеждат слюнката в устата (слюнчените жлези, включително паротидните жлези) води до намалено производство на слюнка и сухота в устата и сухи устни.

Синдромът на Шегрен с възпаление на жлезата (в резултат на сухота в очите и устата и т.н.), който не е свързан с друго заболяване на съединителната тъкан, се нарича първичен синдром на Шегрен. Синдромът на Сьогрен, който също е свързан със заболяване на съединителната тъкан, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус или склеродермия, се нарича вторичен синдром на Шегрен. Сухота в очите и устата, при пациенти със или без синдром на Sjögren, понякога се нарича синдром на sicca.

Синдром на синдрома на Сьогрен

Сухи очи

Сухотата на очите може да бъде нормален отговор на времето или лекарствата. Сухотата на очите може да се дължи и на временни или хронични заболявания. Очните сълзи идват от слъзната жлеза, наречена слъзна жлеза, която се намира над външното око. Сълзите са съставени от вода, масло и антитела. Влагата от сълзи на предната част на окото, роговицата, е важна, за да се избегне увреждане на роговицата.

Какво причинява синдрома на Sjögren?

Въпреки че точната причина за синдрома на Шегрен не е известна, нараства научната подкрепа за генетични (наследствени) фактори. Генетичният фон на пациентите със синдром на Sjögren е активна област на изследване. Понякога заболяването се среща при други членове на семейството. Също така се среща по-често в семейства, които имат членове с други автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, диабет тип I и др. Повечето пациенти със синдром на Sjögren са жени.

Какви са рисковите фактори за развитие на синдрома на Шегрен?

Основният рисков фактор за развитието на синдрома на Шегрен е присъствието на член на семейство, което вече се характеризира с автоимунни заболявания. Това не означава, че е предсказуемо, че член на семейство с известен автоимунитет ще развие болестта, само че това е по-вероятно, отколкото ако няма членове на семейството с известен автоимунитет. Съответно е вероятно някои гени, които са наследени от предци, да предразположат един към развитието на синдрома на Sjögren. Трябва също да се отбележи, че синдромът на Sjögren също може да бъде спорадичен и да се проявява при човек от семейство без известен автоимунитет.

СЛАЙДШОУ

Какви са симптомите и признаците на синдрома на Sjögren?

Симптомите на синдрома на Sjögren могат да включват жлезите, както по-горе, но има и възможни ефекти от заболяването, включващи други органи на тялото (екстрагландуларни прояви).

Когато слъзната жлеза (слъзната жлеза) се възпали от тази на Сьогрен, получената сухота на очите може постепенно да доведе до симптоми като дразнене на очите, намалено образуване на сълзи, усещане за "песъчинки", инфекция на очите и сериозно износване на купола на окото ( роговица). Сухотата на очите може да доведе до инфекции на очите и възпаление на клепачите (блефарит). Състоянието на сухота в очите се нарича медицинско като ксерофталмия. Когато очите се възпалят от сухота, това се нарича кератоконюнктивит sicca.

Възпалението на слюнчените жлези може да доведе до следните симптоми и признаци:

  • сухота в устата,
  • затруднено преглъщане,
  • зъбен кариес,
  • кухини,
  • заболяване на венците,
  • рани в устата и подуване,
  • пресипналост или нарушен глас,
  • аномалия на вкуса или загуба на вкус,
  • суха кашлица и
  • камъни и/или инфекция на околоушната жлеза вътре в бузите.

Сухите устни често придружават сухота в устата. Сухотата в устата е състояние, което по медицина се нарича ксеростомия.

Други жлези, които могат да се възпалят, макар и по-рядко, при синдрома на Sjögren включват тези на лигавицата на дихателните пътища (водещи до белодробни инфекции) и влагалището (понякога причиняващи болка на жената по време на полов акт или повтарящи се вагинални инфекции).

Екстрагландуларните (извън жлезите) проблеми при синдрома на Sjögren включват умора, болки в ставите или възпаление (артрит), феномен на Рейно, възпаление на белите дробове, увеличаване на лимфните възли и бъбречни, нервни, ставни болки и мускулни заболявания с мускулни болки и слабост. Рядко сериозно усложнение на синдрома на Шегрен е възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), което може да увреди тъканите на тялото, които се доставят от тези съдове.

Често срещано заболяване, което понякога се свързва със синдрома на Sjögren, е автоимунният тиреоидит (тиреоидит на Хашимото), който може да доведе до анормални нива на щитовидната жлеза, открити чрез кръвни изследвания на щитовидната жлеза. Киселини и затруднено преглъщане могат да бъдат резултат от гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ), друго често срещано състояние, свързано със синдрома на Sjögren. Рядко и сериозно заболяване, което е необичайно свързано със синдрома на Sjögren, е първична билиарна цироза, автоимунно нарушение на черния дроб, което води до образуване на белези на чернодробната тъкан. Малък процент от пациентите със синдром на Sjögren развиват рак на лимфните жлези (лимфом). Това обикновено се развива само след много години с болестта. Необходимото подуване на лимфните възли трябва да се докладва на лекаря.

Последни новини за артрит

  • Комбинирано лекарство за артрит за COVID-19 Оторизиран
  • „Зашеметяващ“ алтернативен Rx за артритни стави?
  • Наднормено тегло с артритни колене?
  • Излагане на отпадъци, свързано с анти-CCP антитела в RA
  • Подмяна на коляното или тазобедрената става намаляване на риска от падания
  • Искате още новини? Регистрирайте се за бюлетини на MedicineNet!

Daily Health News

  • Експертите отговарят на въпросите за ваксината COVID-19
  • Мистериозно заболяване в Индия
  • Американските болници не разполагат с легла за интензивно отделение
  • Рап музиката побеждава психичните заболявания
  • Ваксина срещу AstraZeneca COVID-19
  • Още здравни новини »

Набиращи тенденции в MedicineNet

Как здравните специалисти диагностицират синдрома на Шегрен?

Диагнозата на синдрома на Сьогрен включва отбелязване на критерий като сухота в очите и устата. Значителна сухота на очите може да се определи в кабинета на лекаря чрез тестване на способността на окото да намокри малка тестваща хартиена лента, поставена под клепача (тест на Ширмер с помощта на тест ленти за сълза на Ширмер). По-сложни тестове могат да бъдат направени от очен специалист (офталмолог).

Синдромът на Сьогрен слюнчените жлези могат да станат по-големи и да се втвърдят или да станат нежни. Възпалението на слюнчените жлези може да бъде открито чрез сканиране на слюнка на радиологични нуклеарни лекарства. Също така, намалената способност на слюнчените жлези да произвеждат слюнка може да се измери с тестване на слюнчения поток. Диагнозата е силно подкрепена от необичайни находки от биопсия на тъкани на слюнчените жлези.

Понякога жлезите на долната устна се използват за биопсична проба на тъканите на слюнчените жлези при диагностицирането на синдрома на Sjögren. Процедурата за биопсия на слюнчените жлези на долната устна се извършва под местна упойка, като хирургът прави малък разрез във вътрешната част на долната устна, за да изложи и отстрани проба от малките слюнчени жлези в.

Пациентите със синдром на Sjögren обикновено произвеждат различни допълнителни антитела срещу телесните тъкани (автоантитела). Те могат да бъдат открити чрез кръвен тест и включват антинуклеарни антитела (ANA), които присъстват при почти всички пациенти. Типични антитела, които се откриват при повечето, но не при всички пациенти, са SS-A и SS-B антитела (антитела A и B на синдрома на Sjögren, известни също като анти-Ro и анти-La антитела), ревматоиден фактор, антитела на щитовидната жлеза и други. Наблюдава се нисък брой на червената кръв (анемия) и анормални кръвни нива на маркери на възпалението (скорост на утаяване, С-реактивен протеин).

СЛАЙДШОУ

Какво е лечение за синдрома на Sjögren? Промените в диетата ще подобрят ли симптомите и признаците на синдрома на Sjögren?

Лечението на пациенти със синдром на Sjögren е насочено към конкретните участъци от тялото, които са засегнати, и предотвратяване на усложнения като инфекция. Няма лечение за синдрома на Шегрен.

Сухотата на очите може да бъде подпомогната от изкуствени сълзи, като през нощта се използват мазила за смазване на очите и минимизиране на използването на сешоари. Когато сухотата стане по-значима, офталмологът може да запуши слъзния канал, така че сълзите да покриват окото по-дълго. Циклоспориновите капки за очи (Restasis) са одобрени лечебни капки за очи, които могат да намалят възпалението на слъзните жлези, като по този начин подобряват тяхната функция. Признаците на очна инфекция (конюнктивит), като гной или прекомерно зачервяване или болка, трябва да бъдат оценени от лекаря. Диетичното добавяне на ленено масло също може да бъде от полза за сухотата на очите. Добавянето на витамин D може да бъде от полза, особено при тези, които имат недостатъчни нива на витамин D в кръвта.

Сухотата в устата може да бъде подпомогната с пиене на много течности, овлажняване на въздуха и добри грижи за зъбите, за да се избегне кариес. Жлезите могат да бъдат стимулирани да произвеждат слюнка, като смучат лимонови капки без захар или глицеринови тампони. Допълнителни лечения за симптом на сухота в устата са лекарства с рецепта, които са стимуланти на слюнката, като пилокарпин (Salagen) и цевимелин (Evoxac). Тези лекарства трябва да се избягват от хора с определени сърдечни заболявания, астма или глаукома. Препаратите с изкуствена слюнка могат да облекчат много от проблемите, свързани със сухота в устата. Много от тези видове агенти се предлагат като продукти без рецепта, включително паста за зъби, дъвка и вода за уста (Biotene). Numoisyn Liquid и таблетки за смучене също се предлагат за лечение на сухота в устата. Маслото от витамин Е се използва с известен успех. Инфекциите на устата и зъбите трябва да се предприемат възможно най-рано, за да се избегнат по-тежки усложнения. Старателната грижа за зъбите е много важна. Влажни, топли компреси могат да се масажират върху околоушните жлези, за да се облекчи подуването и болката.

Солените (солени) назални спрейове могат да помогнат за сухота в каналите на носа. Жената трябва да обмисли вагинална смазка за полов акт, ако вагиналната сухота е проблем.

Хидроксихлорохинът (Plaquenil) е полезен при някои прояви на синдрома на Sjögren, особено при умора и мускулни и ставни болки. Сериозните усложнения на синдрома на Sjögren, като васкулит, могат да изискват лекарства за потискане на имунната система, включително кортизон (преднизон и други) и/или азатиоприн (Imuran) или циклофосфамид (Cytoxan).

Инфекциите, които могат да усложнят синдрома на Сьогрен, се адресират с подходящи антибиотици. Ракът на лимфните възли (лимфом), рядко усложнение на синдрома на Шегрен, се лекува независимо.

Абонирайте се за общия здравен бюлетин на MedicineNet

С щракване върху Изпращане, аз се съгласявам с Общите условия и Политиката за поверителност на MedicineNet и разбирам, че мога да се откажа от абонаментите на MedicineNet по всяко време.

Какво са усложнения на синдрома на Шегрен?

Не е необичайно хората със синдром на Sjögren да имат усложнения от инфекции. Често срещаните при тези пациенти инфекции включват зъбни инфекции, очни инфекции, синузит, бронхит и вагинит. Внимателното наблюдение и ранното лечение на тези инфекции са ключови за оптималните резултати.

Някои хора със синдром на Sjögren могат да развият възпаление на околоушната жлеза в бузите. Това може да доведе до сухота на каналите, които дренират жлезата и могат да се образуват камъни, които блокират тези дренажни тръби. Това може да е сериозно и да изисква агресивни антибиотици и операция.

Малък процент от пациентите със синдром на Sjögren развиват рак на лимфните жлези (лимфом). Това обикновено се развива само след много години с болестта. Необходимото подуване на лимфните възли трябва да се докладва на лекаря.

Рядко и сериозно заболяване, което е необичайно свързано със синдрома на Сьогрен, е първична билиарна цироза, автоимунно заболяване на черния дроб, което води до образуване на белези на чернодробната тъкан.

Друго рядко сериозно усложнение на синдрома на Шегрен е възпалението на кръвоносните съдове (васкулит), което може да увреди тъканите на тялото, снабдени от тези съдове.

Възможно ли е да се предотврати синдромът на Sjögren?

Тъй като синдромът на Sjögren се смята за наследствен, няма особен начин да се предотврати развитието на болестта. Предотвратяването на усложненията на синдрома на Шегрен, като инфекция, дразнене на очите и др., Може да се постигне с помощта на методите, описани по-горе.

Какво е прогноза за пациенти със синдром на Sjögren?

При подходящо внимание към грижите за очите и устната кухина перспективите за пациенти със синдром на Sjögren обикновено са отлични. Сухотата на очите може да доведе до сериозно нараняване на окото, особено на роговицата, и това трябва да се избягва чрез консултация с очен специалист. Сухотата в устата може да доведе до кариес и инфекция на околоушната жлеза и паротидни камъни. Оптималната хигиена на устната кухина е от съществено значение.

Сериозните усложнения на първичната билиарна цироза и лимфом могат драматично да повлияят на прогнозата и се наблюдават при рутинни редовни посещения в офиса.