Синдром на Pickwickian, или синдром на хиповентилация на затлъстяването (OHS), включва триадата затлъстяване (ИТМ ≥30 kg/m 2), дневна хиповентилация (будна хиперкапния и хипоксемия) и нарушено сънно дишане при липса на алтернативни обяснения (напр. тежко паренхимно белодробно заболяване, механични или метаболитни аномалии).
На тази страница:
Терминология
Като отделна болест, тя трябва да се разграничава от комбинацията от затлъстяване и обструктивна сънна апнея, тъй като пациентите, страдащи от последните две, нямат дневна хиперкапния и хипоксемия.
Епидемиология
Въпреки че точното разпространение не е известно, 0,15-0,3% може да е добра оценка. Поради липсата на рутинен скрининг, той може да бъде недостатъчно диагностициран. Предполага се, че разпространението се увеличава.
Клинично представяне
Основните проявяващи се симптоми и признаци могат да бъдат както следва:
- тежка обструкция на горните дихателни пътища
- затруднена дихателна механика
- притъпен централен дихателен рефлекс
- белодробна хипертония
Патология
Този синдром възниква от сложно взаимодействие между нарушено сънно дишане, намалено дихателно шофиране и свързано със затлъстяването дихателно увреждане.
Трите водещи хипотези за патогенезата на хроничната дневна алвеоларна хиповентилация при синдром на хиповентилация на затлъстяването се състоят от:
- затруднена дихателна механика поради затлъстяване
- централна хиповентилация, причинена от лептинова резистентност
- патологичен компенсаторен отговор на остра хиперкапния
Рентгенографски характеристики
Пациентите с OHS могат или да имат нормална рентгенография на гръдния кош, или да проявяват кардиомегалия и/или анормална белодробна васкуларност, т.е.белези на белодробна хипертония. Обикновено фините рентгенографски признаци на белодробна васкуларност са трудни за оценка, като се има предвид хабитуса на тялото на пациента.
Лечение и прогноза
В сравнение с пациентите със затлъстяване, пациентите със синдром на хиповентилация на затлъстяването са склонни към по-тежко затлъстяване, застойна сърдечна недостатъчност, ангина пекторис, cor pulmonale и вторична белодробна артериална хипертония. Освен това те са по-често хоспитализирани и при постъпване в болница по-често приети в интензивни отделения.
Основата на терапията включва:
- положителна терапия за налягане в дихателните пътища
- бариатрична хирургия
- фармакотерапия
История и етимология
Терминът "синдром на Pickwickian" е популяризиран от Д-р CS Burwell през 1977 г. 4, вдъхновен от приликите с новата фигура "дебелото момче" Джо в "The Pickwick Papers" на Чарлз Дикенс 3 .