Болест на Ménétrier, също известен като гигантски хипертрофичен гастрит или хипопротеинемична хипертрофична гастропатия, е форма на рядка идиопатична хипертрофична гастропатия.
На тази страница:
Епидемиология
Редки заболявания с честота 7 .
Клинично представяне
Ахлорхидрия, хипопротеинемия и оток включват класическата триада. Смята се, че е причинено от ентеропатия, губеща протеини. Производството на киселина може да бъде нарушено. Хипопротеинемията може да доведе до асцит и плеврален излив. Също така се характеризира с прекомерно образуване на слуз 10 .
Патология
Точната етиология не е добре известна. Ювенилната форма е свързана с цитомегаловирусна инфекция и обикновено преминава спонтанно. Формата за възрастни има тенденция да напредва с времето 7 и TGF-A активирането на EGFR рецептора е замесено.
Характерното за болестта е хипертрофия на лигавицата на стомаха, която може да доведе до това, че ругите наподобяват мозъчни извивки 2. Удебеляването на ругала е предимно причинено от разширяването на отделението на епителните клетки на стомашната лигавица
Местоположение
Най-често засяга стомашната фундална област, но може да бъде засегната всяка част на стомаха 7 .
Рентгенографски характеристики
Флуороскопия
Находките за флуороскопия на горната част на стомашно-чревния тракт включват 10:
- подчертано увеличени и изкривени гънки в очното дъно и тялото, особено по протежение на по-голямата кривина, с щадене на антрума
- барият се разрежда поради хиперсекреция на слуз, което води до нарушено покритие на лигавицата
На CT изображения с контраст, удебелените руги се появяват като участъци от удебелена лигавица, които се подават в стомашния лумен до степен, която може да прилича на навивки на мозъка 7. Дебелината на стомашната стена е нормална между гънките 10 .
Лечение и прогноза
- високобелтъчна диета за коригиране на хипопротеинемия
- инхибитори на протонната помпа (PPI) за лечение на съпътстващ гастрит
- EGFR моноклонално антитяло (цетуксимаб)
- гастректомия
История и етимология
Наречен е на Pierre Ménétrier (1859–1935), френски патолог, който описва някои патологични стомашни промени, свързани със състоянието през 1888 г. 3,9 .
Диференциална диагноза
Диференциалните съображения за изобразяване за дифузно удебеляване на ругала включват
- стомашен лимфом може да се появи и като част от пост-трансплантационно лимфопролиферативно разстройство, засягащо стомаха
- форми на гастрит
- инфекциозен гастрит
- радиационен гастрит
- еозинофилен гастрит
- Синдром на Zollinger-Ellison