Двустранна надбъбречна хиперплазия при момче на 10-годишна възраст

синдром

Резюме

Описан е рядък случай на синдром на Кушинг поради двустранна надбъбречна хиперплазия. Поради генерализирано затлъстяване, нормален ръст, нормална костна възраст и фамилна анамнеза за затлъстяване, момче на 10-годишна възраст първоначално беше погрешно диагностицирано като обикновено затлъстяване. Намаляването на скоростта на височината, напредването на костната възраст и развитието на преждевременен псевдопубертет доведе до по-подробно биохимично изследване и до правилна диагноза. Клиничната картина може да бъде подвеждаща при диференциалната диагноза на болестта на Кушинг спрямо обикновеното затлъстяване. От сравнението на докладите за детския синдром на Кушинг е очевидно, че в повечето педиатрични случаи разпределението на мазнините се различава от това при синдромите на Кушинг при възрастни. Съобщава се, че забавеният растеж е по-чест, но нормалната и прекомерна височина при синдрома на Кушинг не са необичайни. При надбъбречна хиперплазия обикновено се очаква забавяне на костната възраст. Тълкуването на ендокринните функции трябва да отчита, че простото затлъстяване води до вторични ендокринопатии, които са подобни на констатациите в синдромите на Кушинг.

Плазмен кортизол в полунощ и 12-часова екскреция на свободен кортизол в урината, както и потискане на дексаметазон през нощта на сутрешния плазмен кортизол се считат за добри параметри на изцеждане. Плазмените ACTH анализи могат да помогнат при първоначалната диагноза и са задължителни по време на проследяването за ранно откриване на синдрома на Нелсън.

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.

Опции за достъп

Купете единична статия

Незабавен достъп до пълната статия PDF.

Изчисляването на данъка ще бъде финализирано по време на плащане.

Абонирайте се за списание

Незабавен онлайн достъп до всички издания от 2019 г. Абонаментът ще се подновява автоматично ежегодно.

Изчисляването на данъка ще бъде финализирано по време на плащане.

Препратки

Bierich, J. R .: Nebennierenrinden-Tumoren mit Wirkung auf die Sexualsphäre. Минерва педиат. 17, 725 (1965)

Brown, R. D., Van Loon, G. R., Orth, D. N., Liddle, G. W .: Болест на Кушинг с периодична хормоногенеза: Едно обяснение за парадоксалния отговор на дексаметазон. J. Clin. Endocr. 36, 445 (1973)

Burkinshaw, J. H., O'Brien, D., Pendower, J. E. H .: Синдром на Кушинг, свързан с островно-клетъчен тумор на панкреаса при момче на възраст 2 години. Арх. Дис. Чайлд. 42, 525 (1967)

Canlorbe, P., Bader, J.-Cl., Job, J.-Cl .: Problèmes diagnostiques posés par une tumeur virilisante maligne de la corticosurrénale. (Предложение за едно наблюдение - Revue de la littérature.) Ann. Педиат. 18., 593 (1971)

Cloutier, M. D., Hayles, A. B., Sprague, R. G .: Тумор на хипофизата и синдром на Cushing. Амери. J. Dis. Дете. 112, 596 (1966)

Copinschi, G., Neve, P., Wolter, R., Bestenie, P. A .: Нанизъм, причинен от синдрома на Кушинг. Acta endocr. 60, 446 (1969)

Cushing, H .: Базофилните аденоми на хипофизното тяло и техните клинични прояви (хипофизен базофилизъм). Бик. Джон Хопк. Hosp. 50, 137 (1932)

Dahms, W. T., Gray, G., Vrana, M., New, M. I .: Адренокортикален аденом и ганглионевробластом при дете. Амери. J. Dis. Дете. 125, 608 (1973)

Dhom, G .: Die Nebennierenrinde im Kindesalter. Берлин-Хайделберг-Ню Йорк: Springer 1965

Eberlein, W. R., Winter, J. S. D .: В: Ендокринни и генетични заболявания от детството (изд. L. I. Gardner). Филаделфия-Лондон: Сондърс 1969

Fontanellaz, H.-P .: Das Cushing-Syndrom im Kindesalter. Helv. педиат. Acta 26, 28 (1971)

Gilbert, M. G., Cleveland, W. W .: Синдром на Кушинг в ранна детска възраст. Педиатрия 46, 217 (1970)

Girard, J., Stahl, M., Nars, P. W., Baumann, J. B .: Ендокринни нарушения при детското затлъстяване: Растежен хормон и кортизол отговор на индуцирана от инсулин хипогликемия. Клин. Wschr. 50, 706 (1972)

Hayles, A. B., Hahn, H. B., Sprague, R. G., Bahn, R. C., Priestley, J. T .: Хормоносекретиращи тумори на надбъбречната кора при деца. Педиатрия 37, 19 (1966)

Hellmann, L., Nakada, F., Curti, J., Weitzman, E. D., Kream, J., Roffwarg, H., Ellmann, S., Fukushima, D. K., Gallagher, T. F .: Кортизолът се секретира епизодично при нормален човек. J. Clin. Endocr. 30, 411 (1970a)

Hellmann, L., Weitzman, E. D., Roffwarg, H., Fukushima, D. K., Yoshida, K., Gallagher, T. F .: Кортизолът се секретира епизодично при синдрома на Кушинг. J. Clin. Endocr. 30, 686 (1970б)

Killinger, D. W., Hudson, R. W., Volpe, R .: Синдром на Кушинг в детска възраст. Канад. мед. Задник J. 106, 131 (1972)

Klevit, H. D., Campbell, R. A., Blair, H. R., Bongiovanni, A. M .: Синдром на Кушинг с нодуларна надбъбречна хиперплазия в ранна детска възраст. J. Педиат. 68, 912 (1966)

Krieger, D. T., Glick, S. M .: Растежен хормон и реакция на кортизол при синдрома на Кушинг. Амери. J. Med. 52, 25 (1972)

Lie, S. O., Havnen, J., Djossland, O .: Синдром на Кушинг в ранна детска възраст. Acta endocr. 71, 141 (1972)

Liddle, G. W., Richard, J. E., Peterson, R. E .: Подобрен метод за изследване на стероидогенната сила на ACTH. Ендокринология 57, 894 (1955)

Loridan, L., Senior, B .: Синдром на Кушинг в ранна детска възраст. J. Педиат. 75, 349 (1969)

Masuda, M., Thuline, H. C .: Подобрен метод за определяне на 17-кетостероиди в урината. J. Clin. Endocr. 13, 581 (1953)

Mattingly, D .: Прост флуорометричен метод за оценка на свободните 1-хидроксикортикоиди в човешката плазма. J. Clin. Път. 15, 374 (1962)

McArthur, R. G., Cloutier, M. D., Hayles, A. B., Sprague, R. G .: Болест на Кушинг при деца. Mayo Clin. Proc. 47, 318 (1972)

Neville, A. M., Symington, T .: Двустранна адренокортикална хиперплазия при деца със синдром на Кушинг. J. Path. 107, 95 (1972)

Pantelakis, S. N., Sinaniotis, C. A., Sbirakis, S., Ikkos, D., Doxiadis, S. A .: Нощни и дневни нива на растежен хормон по време на лечение с кортикостероиди и кортикотрофин. Арх. Дис. Чайлд. 47, 605 (1972)

Perlmutter, M., Apfel, A. Z., Avin, J., Hermann, H. D., Klein, E. A .: Синдром на Кушинг в ранна детска възраст. Метаболизъм 11., 946 (1962)

Rabinowitz, D .: Някои ендокринни и метаболитни аспекти на затлъстяването. Ан. Преподобни Med. 21., 241 (1970)

Raiti, S., Grant, D. B., Williams, D. I., Newns, G. H .: Синдром на Кушинг в детска възраст: следоперативно лечение. Арх. Дис. Чайлд. 47, 597 (1972)

Доклади от IXe réunion des endocrinologistes de langue française. Монреал 1967. Le синдром на Cushing. Masson & Cie., Editeurs, Париж

Saeger, W., Nitschke, H .: Zur Pathologie des Cushing-Syndroms. Dtsch. мед. Wschr. 98, 1272 (1973)

Schletter, F. E., Clift, G. V., Meyer, R., Streeten, D. H. P .: Синдром на Кушинг в детска възраст: Доклад за два случая с двустранна адренокортикална хиперплазия, показващи отличителни клинични характеристики. J. Clin. Endocr. 27, 22 (1967)

Staub, J. J., Philbert, M., Luton, J. P., Bricaire, H .: Klinische Befunde und Laboratoriumsdiagnostik beim Cushing-Syndrom. Праксис 57, 1398 (1968а)

Staub, J. J., Luton, J. P., Philbert, M., Bricaire, H .: Die verschiedenen Aetiologien und die therapeutischen Möglichkeiten beim Cushing-Syndrom. Праксис 57, 1446, 1493 (1968б)

Tanner, J. M., Whitehouse, R. H., Takaishi, M .: Стандарт от раждането до зрялост за височина, тегло, скорост на височина и скорост на тегло: Британски деца 1965. Арх. Дис. Чайлд. 41, 613 (1966)

Völlmin, J. A .: Газова хроматографска сепарация на стероиди върху стъклени капилярни колони. Хроматография 3, 233 (1970)

Wissenschaftliche Tabellen Geigy, 7. Aufl. Базел 1968

Zurbrügg, R. P .: Adipositas simpley oder Cushing-Syndrom? Zur Bedeutung des Methason-Kurztestes im Kindesalter. Тер. Ъмш. 29, 530 (1972)