Доклад за случая - Journal of Cardiovascular Medicine and Therapeutics (2017) том 1, брой 3
Синдром на компресия на целиакия.
Hitesh Agrawal 1 *, Gunjan Dokania 2, Kumar Ashish 3, Paul N. Severin 4,5
1 Секция по кардиология на Лили Франк Абъркромби, Тексаска детска болница, Медицински колеж Бейлор, 6621 Fannin MC 19345-C, Хюстън, Тексас 77030, САЩ
2 Hope Clinic, Азиатско-американската здравна коалиция (AAHC) от района на Големия Хюстън, Тексас, САЩ
3 Университетът на Тексас, MD Anderson Cancer Center, Хюстън, Тексас, САЩ
4 Отдел за детски критични грижи, болница John H Stroger младши от окръг Кук, Чикаго, Илинойс, САЩ
5 Pediatric Critical Care Medicine, Rush University Medical College, 1900 W Polk Street, Чикаго, IL 60612, САЩ
* Автор-кореспондент: Hitesh Agrawal, M.D.,
Секция по кардиология на Lillie Frank Abercrombie, Тексаска детска болница Baylor College of Medicine 6621 Fannin Street, WT 19345-C Хюстън, Тексас 77030, САЩ
Тел: 832-8265600
Факс: 832-8251906
Електронна поща: [имейл защитен]
Приета дата: 07 декември 2017 г.
Цитат: Agrawal H, Dokania G, Ashish K, et al. Синдром на компресия на целиакия. J Cardiovasc Med Ther. 2017; 1 (3): 1-2.
Резюме
Предшестващо състояние: Синдромът на компресия на целиакия е рядко съдово заболяване, което се проявява със съзвездие от симптоми, включително постпранциална епигастрална болка, гадене, повръщане и загуба на тегло. Пациентите с горни симптоми първоначално се лекуват консервативно. Описание на случая: Представяме случай на юноша с постпрандиална коремна болка поради компресия на целиакия от средната дъговидна връзка. КТ ангиографията подчертава значително стесняване в началото на целиакия с постстенотична дилатация, което е потвърдено на аортограма. Заключение: Синдромът на компресия на целиакия трябва да се държи в категорията за диференциална диагноза за постпрандиална епигастрална болка, свързана с гадене и тежка загуба на тегло. Лекарите изискват висок индекс на подозрение за поставяне на тази окончателна диагноза, ако симптомите продължават да съществуват въпреки консервативното лечение. Той може да имитира функционално стомашно-чревно разстройство, което води до диагностични и терапевтични дилеми.
Ключови думи
Въведение
Известен е също като синдром на целиакия, синдром на средната дъгообразна връзка (MALS) или синдром на Дънбар. Клинично това е триада след болка в корема след загуба на тегло, загуба на тегло и коремен корем. Лапаротомията разкрива компресия на чревната артерия чрез медианни дъговидни лигаментни влакна, които са разделени. Интраоперативният ход се усложнява от нарушение на целиакия на артерията, което налага аортоцелиакален байпас със сафена вена. Пациентът е имал значително подобрение, въпреки че гаденето, повръщането продължават поради забавено изпразване на стомаха.
Доклад за случая
20-годишна жена е представила едногодишна история на периодична силна болка в епигастриума, повръщане и загуба на тегло от 20 килограма от последната си бременност. Симптомите й отшумяват 2 месеца след раждането, преди да се влошат отново. Тя е била многократно приета в болница и е претърпяла обширни диагностични изследвания. И накрая, по време на ER посещение, CT на корема с контраст показа значително фокално стесняване в началото на целиакия с лека постстенотична дилатация, което беше потвърдено при CT ангиография (Фигура 1А) и аортограма (Фигура 1В). Поставена е диагнозата синдром на компресия на целиакия.
Фигура 1: КТ ангиографията (панел А) показа значително фокално стесняване в началото на целиакия с лека постстенотична дилатация, което беше потвърдено на коремна аортограма (панел Б).
Дискусия
Синдром на компресия на целиакия или синдром на Dunbar е рядък обект, който се проявява със съвкупност от симптоми, включително постпрандиална чревна ангина или епигастрална болка, гадене, повръщане, загуба на тегло и диария. За първи път е описан от Harjola [1]. Най-често пациентите с такива симптоми се третират като функционално стомашно-чревно разстройство (FGID) преди да бъде потвърдена окончателната диагноза. Средната дъговидна връзка е фиброзна съединителнотъканна дъга, разположена отпред на аортата, която се присъединява към диафрагмалната кора от двете страни на аортния хиатус [2]. Средният синдром на дъгообразната връзка засяга юноши, тъй като диафрагмата се спуска след период на ускорен растеж при юноши. Това е три пъти по-често при жените, в сравнение с мъжете и обикновено между 18-30 години [3]. Пациентът ни беше 20-годишна жена с епигастрална болка и повръщане.
Предложени са множество теории за обяснение на клиничните прояви на това заболяване. Според първата теория епигастриалната болка се дължи на несъответствие между търсенето и предлагането в стомашно-чревното кръвоснабдяване, водещо до исхемия и епигастрална болка, което също обяснява временната връзка с постпрандиалния стадий поради повишеното търсене. Втората теория поддържа невропатична болка, дължаща се на спланхнична вазоконстрикция и исхемия, вторична при стимулация на целиакия ганглий или сплит. Трета теория предполага „съдова кражба“ на стомашно-чревна кръв чрез увеличен колатерален поток при пациенти с компресия на целиакия [4,5].
Симптомите на синдрома на компресия на целиакия са неспецифични и приличат на други доброкачествени коремни заболявания и се счита предимно като диагноза за изключване. Диагнозата на тази рядка същност може да бъде направена с помощта на компютърна томографска ангиография (CTA), магнитно-резонансна ангиография (MRA) или аортограма. Доплер ултразвук може да се използва за скрининг на пациенти с клинични проблеми и значително повишаване на пиковата систолна скорост в компресирания сегмент на целиакия с акцентуация по време на издишване до> 200 cm/sec може да бъде диагностично [6,7]. Средната дъговидна връзка се движи черепно по време на издишване, причинявайки влошаване на компресията на целиакия.
Няколко проучвания показват, че компресията на чревната артерия може да предразположи към образуване на обезпечение между целиакия и SMA, а именно панкреатикодуоденалната аркада, което може да доведе до образуване на аневризма поради увеличаване на потока през колатералите [8,9]. Размерът на аневризмата спрямо нейната родителска артерия (съотношение аневризма към артерия 3) силно корелира с разкъсването на аневризма [8].
Декомпресията на целиакия е основната цел на окончателната терапия. Освобождаването на средната дъговидна връзка причинява декомпресия и тя може да бъде постигната чрез отворени или минимално инвазивни процедури като стандартен лапароскопски или роботизиран подход [5,10]. Пациенти с остатъчни симптоми и/или стеноза след операцията може да се нуждаят от реваскуларизация на целиакия, използвайки стентове или байпас.
Заключение
Синдромът на компресия на целиакия трябва да се разглежда като диференциална диагноза за епигастрална болка, особено ако тя има постпрандиален характер и симптомите продължават въпреки консервативното лечение. Неинвазивните тестове, включително CTA, MRA или аортограма, могат да поставят окончателна диагноза.
Освобождаването на дъгообразната връзка може да се осъществи чрез минимално инвазивни модалности, включително лапароскопски или роботизирани асистирани процедури, достатъчно добри за декомпресия на стенотична целиакия или отворена хирургия. Тези процедури са безопасни и нежеланите събития са редки. Тези пациенти, особено тези със съществуващи обезпечения, трябва да бъдат наблюдавани за образуване на аневризма.
Учебни точки
• Клиницистите трябва да проявяват висок индекс на подозрение, за да поставят тази диагноза при пациент с повтарящи се коремни болки.
• Коремна ангиограма или КТ ангиография могат да потвърдят диагнозата и окончателната терапия е чрез отворена или лапароскопска хирургия.