Малкълм G Култард
катедра по детска нефрология, Кралска Виктория, Нюкасъл на Тайн NE1 4LP, b Гай, Кинг и Медицински факултет на Сейнт Томас, Лондон SE1 9RT
Джордж Б. Хейкок
катедра по детска нефрология, Кралска Виктория, Нюкасъл на Тайн NE1 4LP, b Гай, Кинг и Медицински факултет на Сейнт Томас, Лондон SE1 9RT
Сътрудници: MGC и GBH участваха еднакво в замислянето на идеята за хартията и в нейното разработване и писане. MGC е гарант за хартията.
Свързани данни
Хипернатриемията, причинена от отравяне със сол или дехидратация, трябва да се разграничи правилно, тъй като двете ситуации се нуждаят от различни правни и медицински подходи. Двама нефролози обсъждат физиологията на хипернатриемията и обясняват как да се прави разлика между случаите, причинени от отравяне със сол и дехидратация
Критериите, най-широко използвани за диагностициране на отравяне със сол при деца, са формулирани от Meadow. 1 Тези критерии се фокусират върху хипернатриемия с високи концентрации на натрий и хлорид в урината, но тази комбинация може да се намери и при деца с дехидратация, причинена от диария. Медицинското и юридическото управление на двете състояния по същество са различни, затова са необходими надеждни начини за тяхното разграничаване.
Ние разглеждаме физиологията на претоварването със сол и хипернатриемичната дехидратация. 2 Обясняваме как да разграничим двете ситуации въз основа на историята; Преглед; и биохимичен анализ на серийни, сдвоени, кръвни и „точкови“ проби от урина. Илюстрираме метода с два случая, тествани в съда.
Обобщаващи точки
Медицинските причини за хипернатриемия, различни от отравяне със сол и дехидратация, са постоянни и лесни за изключване
Концентрациите на натрий в урината могат да бъдат високи в случай на отравяне със сол и дехидратация, така че те не могат да разграничат двете състояния
Фракционните екскреции на натрий и вода могат да разграничат отравянето със сол от дехидратацията
По време на възстановяването трябва да се вземат серийни двойки проби от плазма и урина
„Точкови баланси“ за сол и вода, изчислени от фракционните стойности на екскреция, дават ясна картина на физиологията в отделни случаи
Илюстративни случаи
Отравяне със сол
В случай 1, 7-годишно момче е имало тежък колит, за който е претърпял колостомия и е получавал интравенозно и назогастрално хранене, в продължение на пет години. Той се представи два пъти с объркване, хипернатриемия и наддаване на тегло, но без треска, диария или повръщане. Сдвоени проби от плазма и урина, събрани по време на втората му презентация, доведоха до диагноза отравяне със сол (таблица). След това майка му признава, че предизвиква колит с очистителни средства и два пъти му дава солни разтвори назогастрично.
Хипернатриемична дехидратация
В случай 2, момче, родено на 28 гестационна гестация с аортна дъга и бронхиални аномалии, се нуждае от продължителна вентилация и остава зависимо от кислорода. Фундопликацията беше разгледана, тъй като той имаше тежък гастро-езофагеален рефлукс и не успяваше да процъфти. Той е бил лекуван с домперидон, съставен алгинатен препарат (Gaviscon Infant) и фуражни добавки, съдържащи глюкозни полимери. Плазмената биохимия на момчето е била нормална, освен когато е бил на 5 и 8 месеца, когато е бил болен остро с висока температура, обилна диария, обостряне на повръщането, хипотония, загуба на тегло и лоша перфузия (таблица). Интравенозните течности драстично подобряват състоянието му и възстановяват телесното му тегло.
Момчето е взето в приемна грижа, след като е прието на 8-месечна възраст, тъй като лекарите вярват, че резултатите от биохимията му потвърждават отравяне със сол и тъй като медицинската история на братята и сестрите му се смята за подозрителна. Трима братя и сестри са станали хипернатриеми при подобни обстоятелства: единият е починал, след като е останал у дома (по съвет на общопрактикуващия лекар) с пирексия, експлозивна диария и загуба на тегло, но без хеморагична енцефалопатия. 3 В допълнение, една сестра, която беше с евтратремия, почина внезапно и неочаквано. Предполага се (неправилно) шансовете за втора невинна смърт да бъдат 73 милиона към един. 4 Съдът установи, че майката не е виновна за непредумишлено убийство.
Диагностичен път за хипернатриемия в детска възраст
Изключване на други медицински причини
Когато детето се прояви с хипернатриемия, като причина трябва да се изключи дефект в системата, която контролира концентрацията на урината. 1 Децата с хипернатриемия, причинена от такъв дефект, обикновено имат очевидна полиурия и полидипсия, които са резултат от централен или нефрогенен безвкусен диабет, хронична бъбречна недостатъчност или редки бъбречни проблеми. Такива деца могат лесно да развият отрицателен воден баланс (когато обемът на погълнатата вода е по-малък от обема, отделен с урината), което намалява отделянето на разтворени вещества и предизвиква хипернатриемична дехидратация. Осмоларността обикновено е по-малка от 300 mmol/kg - понякога и до 50 mmol/kg. При всички останали деца осмоларността на урината може да надвиши 700 mmol/kg - както и в двата наши илюстративни случая. Може да е необходим тест за лишаване от вода при деца, за които диагнозата не е сигурна.
Есенциалната хипернатриемия е рядко заболяване при деца и възрастни, при което хипертоничността не причинява нито жажда, нито освобождаване на антидиуретичен хормон, но отделянето на антидиуретичен хормон, медиирано от барорецептори, е нормално. 5, 6 Механизмът зад състоянието е почти сигурно селективно унищожаване на предния хипоталамусен осморецептор. Плазмените концентрации на натрий> 170 mmol/l не са необичайни при това състояние.
На практика децата, които могат да поддържат напълно нормални плазмени концентрации на креатинин и електролити, когато са добре, ядат нормална диета и пият нормално количество течности, е изключително малко вероятно да имат значителни, постоянни, основни медицински причини за хипернатриемия.
Клинична история
Претоварване със сол
Претоварването със сол обикновено е умишлено, така че история, обясняваща хипернатриемията, като интравенозно лечение с натриев бикарбонат или случайно замърсяване на фуражите, рядко е убедителна. Спекулацията, че само бебета ще приемат солени напитки 1, беше опровергана от инцидент през 1963 г., при който 14 бебета на възраст до 10 седмици станаха силно хипернатриемични след пиене на фуражи, приготвени със сол вместо захар. 3 Шест от тези бебета са починали от хеморагична енцефалопатия.
Представата, че тежката хипернатриемия не може да бъде причинена само от изчерпване на водата, също е неправилна, тъй като се наблюдава при бебета, които са неадекватно кърмени на 7, 8 или които са имали недиагностицирана езофагеална атрезия. 8 При здрави хора хипернатриемията предизвиква повръщане и интензивна жажда, която може да се разпознае дори при бебета, 3 и неврологични признаци, като раздразнителност, сънливост или кома, и припадъци.
Хипернатриемична дехидратация
При пациенти с хипернатриемична дехидратация дехидратацията е резултат от дете с отрицателен воден баланс (загуба на повече вода, отколкото е заместена). Ако детето също губи повече сол, което получава (отрицателен натриев баланс), плазмените концентрации на натрий могат да останат стабилни. За да се развие хипернатриемия, загубата на вода трябва да надвишава всяка загуба на сол. Историята на пациента обикновено разкрива причиняващи фактори. Обикновено диарията причинява загуба на вода, а повръщането предотвратява приема на вода. Това състояние е често срещано през 60-те и 70-те години на миналия век, когато млякото за кърмачета е по-калорично, отколкото е днес 9 (не защото е имало по-високи концентрации на натрий, както се предполагаше по-рано 10).
При пациенти с инфекциозна диария, неусвоените протеини и въглехидрати достигат дебелото черво, където бактериите ги метаболизират до малки, осмотично активни молекули, които изтеглят вода, но не натрий от плазмата в дебелото черво; това прави плазмената хипернатриемия. 11 Продължаващото приложение на глюкозни полимери в присъствието на диария значително увеличава този риск 12 - както се е случило при момчето, описано в случай 2 и при трима от неговите братя и сестри. Родителите трудно разпознават обострянията, причинени от съпътстващи заболявания, поради постоянното повръщане, причинено от тежък гастро-езофагеален рефлукс. Съотношенията на повърхността към теглото при бебета с тегло 5 кг са два пъти по-големи от тези на възрастните и кожата е по-пропусклива при бебета; това означава, че загубата на вода е много по-голяма при бебета, отколкото при възрастни - особено при деца с пирексия. 13
Дехидратацията, свързана с хипернатриемия, несъмнено е недостатъчно призната. Дори бебета, които губят до 27% от теглото си, може да не бъдат диагностицирани правилно извън болницата. 8 Изглежда, че само половината педиатри на такива бебета забелязват тази хипернатриемия. 8
Клинични наблюдения: остри промени в телесното тегло
Телесното тегло се променя остро при деца със отравяне със сол и при такива с дехидратация, но в противоположни посоки. Следователно точните претегляния по време на лечението предоставят важни доказателства. Промяната на теглото не е била включена в предишни диагностични схеми. 1
Отравяне със сол
—Поглъщането на сол причинява увеличаване на теглото чрез предизвикване на жажда и стимулиране на освобождаването на антидиуретичен хормон - бебето в случай, че 1 е наддало над 4% от първоначалното си телесно тегло. Това разширяване на обема задейства отделянето на излишната сол чрез потискане на освобождаването на алдостерон и стимулиране на освобождаването на предсърден натриуретичен пептид; това води до възстановяване на нормалното телесно тегло. Наддаването на тегло може да е по-бавно при бебета, които не могат да регулират приема на течности.
Дехидратация
—Дехидратацията е синоним на загуба на вода и следователно загуба на тегло; клиничното класиране се определя от процента загуба. В случай 2 момчето е загубило 7,6% от теглото си, а братята и сестрите са загубили 4,8–14%. Тези промени са много по-големи от нормалните колебания, свързани със скорошни фуражи, пълен пикочен мехур или фекално натоварване. Понякога при инфекциозен ентерит течността се губи в лумена на червата толкова бързо, че се появява вътресъдова хиповолемия, преди диарията да стане клинично очевидна; това означава, че теглото, измерено при постъпване, подценява степента на дехидратация.
Биохимия
Измервания на плазмените концентрации
Дехидратацията причинява недостатъчна перфузия, което намалява скоростта на гломерулна филтрация. И обратно, хипердинамичната циркулация, открита при деца с претоварване със сол, поддържа скоростта на филтрация. Скоростта се оценява най-добре от плазмената концентрация на креатинин, въпреки че промените често не се оценяват по две причини:
Абсолютната концентрация на креатинин е ниска при кърмачета 14
Концентрацията се увеличава бавно, след като скоростта на гломерулна филтрация спадне и може да не е достигнала плато, когато е измерена за първи път.
Педиатърът в случай 2 счита, че стойностите на момчето не са забележителни, въпреки че те посочват, че степента на гломерулна филтрация е само две трети от нормалната стойност. 15 Скоростта се възстановява след рехидратирането на момчето. Плазмената концентрация на урея се влияе от твърде много фактори, различни от хидратацията, за да бъде надежден индикатор за бъбречната функция. 1 Независимо от това, разликите в плазмените концентрации на урея в случаи 1 и 2 при представяне и след лечението са поразителни и те със сигурност подкрепят диагнозата на пълнене и разширяване на обема в случай 1 и свиване на обема в случай 2.
Плазмената концентрация на бикарбонат обикновено е нормална при отравяне със сол (както в случая 1), но недостатъчното вливане на тъкан от дехидратация предизвиква метаболитна ацидоза и намалява плазмената концентрация на бикарбонат (както в случай 2). Концентрациите на калий в плазмата са безполезни, тъй като те остават нормални при отравяне със сол и варират при дехидратация, когато освобождаването на алдостерон кара концентрациите на калий да падат и намалената скорост на гломерулна филтрация ги кара.
Изчисления на фракционни отделяния на сол и вода
Дехидратацията води до запалена реабсорбция на натрий в бъбречните тубули, независимо от концентрацията на натрий в плазмата, тъй като запазването на обема преобладава над тоничността. Предполага се, че дехидратираните бебета имат ниски концентрации на натрий в урината, а високите концентрации на натрий в урината показват, че излишната сол се отделя - но това е само половината от историята. Хиповолемията също стимулира максимално запазване на водата, което увеличава концентрацията на урина, така че крайната концентрация на натрий в урината е непредсказуема. В едно проучване на кърмачета с хипернатриемична дехидратация, причинена от инфекциозна диария, концентрацията на натрий в урината варира от 35 mmol/l до 232 mmol/l, 16, а при кучета с индуцирана от диализа хипернатриемична дехидратация концентрацията варира от 36 mmol/l до 280 mmol/l. 2 Стойностите от нашите илюстративни случаи и от предишни доклади за очевидно отравяне със сол всички попадат в тези граници. 1 Ясно е, че високите концентрации на натрий в урината не могат да разграничат отравянето със сол от дехидратацията.
Фракционните екскреции на натрий и вода, които се изчисляват от концентрациите на натрий и креатинин в сдвоени плазмени и „петнисти“ проби от урина, могат да разграничат двете ситуации (вж. Каре А на bmj.com). Стойностите трябва да бъдат ⩾2% или повече при дете, което е било отровено със сол и е пълно с обем и ⩽1% при дехидратирано дете с жизнеспособни бъбречни тубули (таблица). Честите серийни данни осигуряват динамична картина - например, стойностите на частичната екскреция за момчето в случай, че 2 намалят след приемането му.
Оценки на баланса на сол и вода
Серийните „моментни“ скорости за екскреция на натрий и вода могат да бъдат изчислени от стойностите на фракционната екскреция и скоростта на гломерулна филтрация, изчислени при всяко време за събиране (вж. Каре Б на bmj.com). Приблизителни „точкови“ баланси могат да се изведат, ако са известни нивата на администриране на солта и водата. Тези оценки ще бъдат неточни, тъй като тяхното изчисление изисква няколко предположения; обаче отравянето със сол и хипернатриемичната дехидратация произвеждат толкова различни физиологични модели, че оценките могат да потвърдят диагнозата (таблица).
При постъпване детето в случай на 1 е имало приблизително отделяне на урина в нормални граници, но екскрецията на натрий е била около 15 mmol/kg/ден - достатъчно, за да намали плазмената концентрация на натрий с над 1 mmol/час и да му позволи да коригирайте напълно до следващия ден. За разлика от това, натриевият баланс в случай 2 е приблизително неутрален, но той запазва вода жадно и задържа повечето от приложените му течности, което напълно коригира плазмените му концентрации на натрий в рамките на 17 часа.
Заключения
Разчитането на концентрация на натрий в урината за диагностициране на отравяне със сол при деца с хипернатриемия е опасно, тъй като дехидратираните бебета могат да бъдат диагностицирани фалшиво като отровени. Клиничната история на детето и острите промени в теглото му осигуряват важни доказателства, че в комбинация с частични екскреции на натрий и вода, изчислени от серийно сдвоени проби от кръв и урина „на място“ и оценки на нетни баланси на натрий и вода, позволяват да се постави правилната диагноза.