Добавете към Мендели
Резюме
Първичната чернодробна амилоидоза (PHA) се характеризира с необичайно отлагане на моноклонални леки вериги имуноглобулин (AL) в черния дроб. Това рядко състояние често е недиагностицирано или погрешно диагностицирано и може да бъде свързано с лоша прогноза. Понастоящем точната патогенеза не е напълно изяснена. Въпреки че при повечето пациенти с PHA присъстват хепатомегалия и повишена алкална фосфатаза (ALP), не са установени специфични клинични маркери. Оцветяването на чернодробните тъкани с конго червено често се разглежда като „златен стандарт“. Фармакологичната терапия трябва да има за цел бързо да намали предлагането на неправилно сгънат амилоидогенен AL. Високодозният интравенозен мелфалан (HDM) и автоложната трансплантация на стволови клетки (ASCT) изглежда са най-подходящата терапия, но все още съществуват противоречия.
Предишен статия в бр Следващия статия в бр
- Спинална туберкулоза и студен абсцес без известни случаи на първично заболяване и преглед на
- Панкреатична липома - доклад за случай с преглед на литературата Insight Medical Publishing
- Преобладаване на затлъстяването във Великобритания според секс, възраст и етническа принадлежност A Literature Review OMICS
- Надценяване на резултатите в литературата за рецензирани хранене и затлъстяване - ScienceDirect
- Хранене и възрастни с интелектуални затруднения или проблеми с развитието Систематичен преглед на литературата