Какво е първичен склерозиращ холангит?

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично състояние, при което жлъчните пътища на черния дроб се възпаляват и образуват белези. Жлъчните канали пренасят жлъчката, течност, произведена от черния дроб, до червата, където помага за храносмилането. Когато детето има PSC, жлъчните пътища стават тесни, което затруднява плавното изтичане на жлъчката от черния дроб. Ненормалният поток на жлъчката и натрупването на жлъчка в черния дроб може да причини хронични чернодробни проблеми. С течение на времето PSC може да причини сериозно увреждане на черния дроб, което води до чернодробна цироза. В тежки случаи човек с PSC може да се нуждае от чернодробна трансплантация.

първичен

PSC е рядко състояние, което се очаква да засегне между 6 и 16 души на всеки 100 000.

Какво представлява черният дроб и какво прави?

Черният дроб е вторият по големина орган в тялото, разположен в коремната кухина. Черният дроб помага на тялото по много начини:

  • произвежда протеини, които позволяват на кръвта да се съсирва нормално, транспортира кислород и поддържа имунната система
  • произвежда жлъчка, вещество, което помага за смилането на храната
  • съхранява допълнителни хранителни вещества
  • помага за прочистването на кръвния поток от вредни вещества
  • помага за контрол на нивата на кръвната захар и холестерола

Какви са симптомите на първичен склерозиращ холангит?

Деца и възрастни могат да имат PSC в продължение на 20 години или повече, без забележими симптоми. За тези, които го правят, симптомите включват:

  • умора (най-честият симптом на PSC)
  • сърбяща кожа
  • неочаквана загуба на тегло
  • болка в корема
  • необяснима треска

С напредването на състоянието човек с PSC може да развие симптоми на чернодробна недостатъчност:

  • жълтеница
  • болка или болезненост в горната дясна част на корема
  • слабост
  • тъмна урина
  • объркване или дезориентация
  • лесно кървене и натъртване

Какво причинява първичен склерозиращ холангит?

Изследователите не са установили какво причинява PSC. Това може да е автоимунно заболяване - разстройство, което кара имунната система на тялото да атакува здрави тъкани - макар че това все още не е доказано.

Много хора с PSC имат и улцерозен колит. PSC повишава риска от рак на жлъчния мехур, жлъчния канал, черния дроб или дебелото черво.

Следните фактори могат да увеличат риска на детето за PSC:

  • семейна история
  • мъжки пол
  • автоимунно заболяване

Как се грижим за първичен склерозиращ холангит

Центърът за детски чернодробни заболявания в Бостънската детска болница е специализиран в подпомагане на кърмачета, деца, юноши и млади възрастни с голямо разнообразие от нарушения на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища (иначе известни като хепатобилиарни). Лекарите насочват деца с чернодробни заболявания към нашата програма в Бостънската детска болница от цял ​​свят.

Горди сме да обслужваме широка и разнообразна популация от пациенти, която често идва при нас за отговори, които не могат да намерят никъде другаде. Това най-високо класиране е признание и почит към нашите необикновени и дълбоко отдадени клиницисти, изследователи и толкова много други, които посвещават всеки ден на подобряване и подобряване на здравето и благосъстоянието на всички деца.